Abordaje práctico de las malformaciones linfáticas | Piel. Formación continuada en dermatología

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Constituyen un grupo heterogéneo de malformaciones con unas manifestaciones clínicas proteiformes, que precisan para su correcto abordaje de un equipo multidisciplinar.Los grandes avances que se han hecho en los últimos años en sus bases genéticas, en las técnicas de diagnóstico, y en las diferentes opciones terapéuticas, hacen de gran utilidad algunas pautas para su enfoque práctico.Estas pautas las vamos a dividir en: encuadre nosológico de las ML, lesiones cutáneas que nos hacen sospechar que estamos ante una ML, pruebas complementarias que debemos pedir antes de iniciar el tratamiento, y tratamientos disponibles y cuándo debemos utilizarlos.Encuadre nosológico de las malformaciones linfáticasPara el manejo adecuado de las ML debemos saber los diferentes tipos de ML que nos podemos encontrar en la clínica, que podemos dividir en 4 grupos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0005">tabla 1</a>).<elsevierMultimedia ident="t0005"></elsevierMultimedia>De todas las ML, hay 4 entidades que tienen una especial gravedad y por tanto van a precisar una atención especial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010">2</a>: anomalía linfática generalizada, enfermedad de Gorham-Stout, las ML tronculares, sobre todo las torácicas o toracoabdominales, y la linfangiomatosis kaposiforme.Lesiones cutáneas que nos hacen sospechar que estamos ante una malformación linfáticaMuchas de las ML se diagnostican de forma prenatal, sobre todo cuando se trata de lesiones macroquísticas, pero de no ser así, suelen diagnosticarse en el nacimiento o en la infancia temprana<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015">3</a>. Su presentación clínica es muy variable, y los síntomas que presentan van a depender de la localización y la extensión que presenten<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020">4</a>. Así el espectro clínico varía desde pequeñas lesiones en la dermis que conllevan esencialmente un problema estético a lesiones con repercusión visceral que comprometen la vida del paciente.Una característica clínica que nos debe hacer sospechar que estamos ante una ML son los episodios de inflamación tras infecciones víricas, bacterianas, traumatismos o hemorragias intralesionales. En algunos pacientes estos episodios hacen patente la ML y al remitir casi desaparece y solo podemos demostrarla con una prueba de imagen.La presentación cutánea característica de estas lesiones son las pseudovesículas de contenido claro, obscuro o rojo, si tienen comunicación con el sistema venoso. Estas lesiones que conocemos como linfangiectasias, podemos verlas no solo en las ML sino también en obstrucciones y trastornos linfáticos adquiridos.Pero también pueden presentarse con aspecto verrucoso simulando verrugas vulgares o angioqueratomas. Las lesiones de tipo angioqueratoma las podemos ver de forma aislada, pero sobre todo van a presentarse en casos de anomalías vasculares complejas en el seno de una malformación capilar y/o venosa asociada.Las masas multilobulares blandas de color azulado generalmente localizadas en el cuello, las axilas o la parte alta del tronco son características de las ML macroquísticas. Normalmente la piel suprayacente suele estar normal, pero si se inflaman adquiere un color rojizo y edema, y si sangran un color rojo obscuro-negro.El linfedema primario se suele sospechar por la diferencia de grosor y en algunos casos de longitud de los miembros, o de otras zonas del cuerpo. Las lesiones profundas o viscerales no suelen presentar lesiones cutáneas asociadas, y el diagnóstico se va a fundamentar en las pruebas de imagen.¿Qué pruebas debemos pedir antes de iniciar el tratamiento?El estudio de las ML se debe realizar mediante 4 tipos de pruebas: pruebas de imagen, estudio histopatológico, estudios genéticos y de biología molecular, y determinaciones analíticas.Disponemos de una amplia variedad de pruebas de imagen para el estudio de las ML que se resumen en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0010">tabla 2</a>. El objetivo es en algunos casos el diagnóstico, sobre todo en las lesiones profundas, en otros para valorar la extensión de la lesión y en otros previo a definir el tratamiento que vamos a realizar.<elsevierMultimedia ident="t0010"></elsevierMultimedia>Pero el problema que se plantea con las pruebas de imagen en el estudio de las ML es que la mayoría de los estudios realizan un estudio anatómico pero no funcional de estas malformaciones. Las pruebas de medicina nuclear también realizan estudios funcionales, pero por el momento aportan poca información.En este sentido, la linfo-RMN que todavía se realiza en muy pocos centros puede suponer un cambio importante y en el futuro las pruebas de imagen óptica podrán realizar estudios muy fiables del flujo en las ML.La biopsia en lesiones con aspecto típico no suele realizarse, y solo se reserva para aquellos casos en que se plantean dudas diagnósticas o precisamos realizar diagnóstico diferencial con otras entidades. Hay 2 situaciones en las que es imprescindible, para el diagnóstico de la linfangioendoteliomatosis multifocal con trombocitopenia y para el diagnóstico de la linfangiomatosis kaposiforme y su diferenciación con la anomalía linfática generalizada.En la valoración histopatológica de estas lesiones es difícil diferenciar en ocasiones si los vasos que nos encontramos son linfáticos o de otro tipo. La inmunohistoquímica nos ayuda un poco, sobre todo el marcador D240. Hay otros marcadores que también nos ayudan a marcar el endotelio linfático como el LIVE-1, el PROX-1 o el VEGF-C, pero son mucho menos utilizados.Los estudios genéticos y de biología molecular han venido a ponernos luz en el diagnóstico de muchas entidades, en los mecanismos fisiopatológicos que subyacen a las mismas y a justificar sobre todo las terapias dirigidas. Las ML no se han escapado a estos estudios y así en la actualidad se han descrito los defectos genéticos que corresponden a la mayor parte de las ML encuadradas en la ISSVA. De este modo, los estudios genéticos en ML los realizaremos en: casos de diagnóstico dudoso, casos no encuadrables en los diagnósticos conocidos, para determinar un tratamiento específico y con fines académicos.La vía de señalización predominante que está implicada en las ML es la vía del PI3K—AKT—MTOR, aunque aún comenzamos a conocer estos aspectos de las ML (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>).<elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia>Las determinaciones analíticas son de importante ayuda en algunos casos. La linfopenia y las alteraciones de la coagulación son las alteraciones que pueden presentarse en algunos pacientes con ML. La linfopenia puede presentar una ML de gran extensión, y puede conllevar a una mayor susceptibilidad a infecciones. Las alteraciones de la coagulación se producen sobre todo en los casos de linfangiomatosis kaposiforme.¿De qué tratamientos disponemos y cuándo los debemos utilizar?El tratamiento de las ML debe realizarse de forma multidisciplinaria y de forma individualizada debido a su alta complejidad.El objetivo del tratamiento es mantener la funcionalidad, controlar los síntomas asociados y preservar la integridad estética. Desgraciadamente, en muchas ocasiones esto no es fácil de conseguir. Para ello disponemos esencialmente de 4 tipos de tratamiento: tratamiento quirúrgico, escleroembolización (picibanil, bleomicina, tetraciclina y otros…), láser y/o radiofrecuencia, y tratamientos médicos (sildenafilo, rapamicina—sirolimus, inhibidores del PICK3Ca como alpelisib, y otros).El tratamiento ideal sería la exéresis quirúrgica de la lesión completa, pero esto es factible en muy pocas ocasiones, por una parte, por la morbilidad que originaría este procedimiento, y porque estas lesiones tienen una alta capacidad infiltrativa y una alta tendencia a la recidiva. La cirugía clásica por tanto estaría indicada en las lesiones de pequeño tamaño, y en aquellas en que no suponga una morbilidad elevada. Puede ser de gran utilidad en los casos de complicaciones agudas o como modalidad paliativa.Se han descrito otras técnicas quirúrgicas para mejorar el flujo linfático de estos pacientes como las anastomosis linfático-venosas, la transferencia de nódulos linfáticos vascularizados, o la liposucción guiada por ultrasonidos, sobre todo en lesiones microquísticas extensas en extremidades inferiores.La escleroterapia o escleroembolización de estas lesiones está indicada sobre todo para las lesiones macroquísticas. No está claro cuál es el mejor agente esclerosante, porque no hay estudios comparativos entre los diferentes agentes. El tratamiento, por tanto, se realiza en muchas ocasiones por experiencia personal del radiólogo intervencionista. Hay que tener en cuenta siempre que este es un tratamiento no curativo. Uno de sus principales efectos secundarios es la importante fibrosis post-procedimiento que dificulta la cirugía posterior. Por ello no está bien definido qué lesiones deben primero embolizarse o realizar cirugía. En cualquier caso, estos tratamientos deberían ser complementarios.El láser y la radiofrecuencia tienen un papel anecdótico. Prácticamente se reduce a un tratamiento paliativo en las ML microquísticas superficiales como, por ejemplo, las localizadas en la lengua.Los tratamientos médicos de las ML están basados en el conocimiento del comportamiento biológico y las bases genéticas que subyacen en estas lesiones. El avance en este campo ha sido tan importante que estos tratamientos suponen ya una verdadera revolución y apenas hemos empezado.El propranolol ha tenido un papel anecdótico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0025">5,6</a>. Así, las publicaciones iniciales del 2013 no han tenido continuación. La eficacia del sildenafilo en algunos casos generó grandes expectativas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035">7</a>. Desgraciadamente, estas no se han cumplido y solo ha demostrado ser eficaz en casos muy puntuales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040">8</a>.El fármaco que ha cambiado el manejo de estas lesiones es el sirolimus o rapamicina. Inicialmente se utilizó en casos muy complicados, pero cada vez es utilizada en más casos porque los efectos secundarios son escasos. Ya ha demostrado eficacia clínica en la anomalía linfática generalizada, las ML cervicofaciales, las ML complejas, en lesiones quísticas, en ML microquísticas de forma tópica, en la enfermedad de Gorham, en la linfangiomatosis kaposiforme y en la linfangioendoteliomatosis multifocal con trombocitopenia.Pero hay muchas preguntas que se plantean para la utilización de este fármaco: ¿cuáles son los niveles de fármaco eficaces para cada caso y subgrupo?, ¿cuánto tiempo se mantiene?, ¿cuáles son los efectos secundarios a largo plazo?, ¿cuándo consideramos que la respuesta ha sido adecuada?, ¿asociaciones?, etc…La mejor dosis es la dosis mínima eficaz. Por el momento la que se usa es de 0,8 mg/m2/12 h o 0,05 mg/kg/12 h. Los niveles de fármaco que se consideran eficaces son entre 5-15 ng/dl. La determinación de estos niveles se realiza al inicio, a las 2 semanas y a los 3 meses.Los efectos secundarios de este fármaco podemos dividirlos en efectos a corto plazo que suelen ser reversibles, como: mucositis, náuseas, diarrea, dislipidemia, pancitopenia y susceptibilidad a infecciones; y efectos a largo plazo: resistencia a la insulina, diabetes y subfertilidad o infertilidad.El inhibidor del PICK3Ca, alpelisib, ya está utilizándose en ensayos clínicos, y sus resultados de forma aislada o asociado a inhibidores del mTOR parecen muy significativos.Las perspectivas de futuro con las terapias dirigidas, basadas en la fisiopatología de las ML, probablemente van a cambiar de forma radical el tratamiento y la evolución de estos pacientes.Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.<elsevierMultimedia ident="tb0005"></elsevierMultimedia>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:7 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Encuadre nosológico de las malformaciones linfáticas" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0015" "titulo" => "Lesiones cutáneas que nos hacen sospechar que estamos ante una malformación linfática" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "s0020" "titulo" => "¿Qué pruebas debemos pedir antes de iniciar el tratamiento?" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "s0025" "titulo" => "¿De qué tratamientos disponemos y cuándo los debemos utilizar?" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "s0035" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 6 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:4 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 2095 "Ancho" => 2768 "Tamanyo" => 265656 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0005" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Esquema de la vía de señalización predominante implicada en las malformaciones linfáticas." ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "t0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0010" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "Adaptada de la clasificación de la ISSVA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005">1</a>." 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align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0035"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0035">c.ML en la enfermedad de Gorham-Stout</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0040"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0040">d.ML de troncos linfáticos (Channel-type LM)</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0045"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0045">e.Anomalía linfática progresiva adquirida</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0050"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0050">f.Linfedema primario (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0010">tabla 2</a>)</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0055"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0055">g.Otros</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0060"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0060">2.Malformaciones vasculares complejas con participación linfática</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0065"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0065">a.Malformaciones capilar-linfáticas</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0070"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0070">b.Malformaciones linfático-venosas</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0075"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0075">c.Las malformaciones capilar-linfático-venosas (MCLV), capilar-linfático-arteriovenosas (MCLAV), y capilar-linfático-venosa-arteriovenosas (MCLVAV), suelen formar parte de síndromes complejos que se referirán en el próximo apartado</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0080"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0080">3.Malformaciones linfáticas asociadas a otras malformaciones sindrómicas</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0085"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0085">a.Con predominio de anomalías vasculares</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0090"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0090">i.Síndrome de Klippel-Trenaunay</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0095"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0095">ii.Síndrome CLOVES</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0100"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0100">iii.Síndrome de Proteus</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0105"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0105">iv.Síndrome de Maffucci</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0110"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0110">v.Síndrome CLAPO</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0115"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0115">vi.Síndrome de Bean ó «blue rubber bleb nevus»</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0120"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0120">vii.Rasopatías con alteraciones valvulares linfáticas</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0125"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0125">b.Síndromes sistémicos que asocian malformaciones linfáticas</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0130"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0130">i.Síndrome de Klinefelter</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0135"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0135">ii.Neurofibromatosis</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0140"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0140">iii.Síndrome de Stewart-Treves</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0145"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0145">iv.Síndrome triploide</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0150"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0150">v.Síndrome de Turner</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0155"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0155">vi.Síndrome de las uñas amarillas</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0160"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0160">vii.Síndrome de Noonan</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0165"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0165">viii.Síndrome de Edwards</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0170"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0170">ix.Síndrome de Patau</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0175"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0175">x.Síndrome de Aagenaes</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0180"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0180">xi.Síndrome de Prader-Willi</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0185"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0185">xii.Síndrome de Adams-Oliver</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0190"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0190">4.Malformaciones vasculares provisionalmente no clasificadas con participación linfática</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0195"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0195">a.Angioqueratomas</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0200"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0200">b.Linfangioendoteliomatosis multifocal con trombocitopenia</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0205"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0205">c.Síndromes hamartomatosos asociados al gen PTEN</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0210"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0210">d.Linfangiomatosis kaposiforme</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab2582632.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Encuadre nosológico de las 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class="elsevierStyleListItem" id="li0220">•Resonancia: Resonancia nuclear magnética (RMN) y linfoRMN</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0225"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0225">•Ultrasonidos: Ecografía (ECO), ECO doppler</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0230"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0230">•Imagen óptica: NIR, linfangiografía de fluorescencia</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0235"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0235">•Medicina nuclear: Linfoscintigrafía isotópica, tomografía por emisión de positrones (PET), tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT)</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab2582631.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Pruebas de imagen usadas para el estudio de las malformaciones linfáticas" ] ] 3 => array:5 [ "identificador" => "tb0005" "tipo" => "MULTIMEDIATEXTO" "mostrarFloat" => false "mostrarDisplay" => true "texto" => array:1 [ "textoCompleto" => "Puntos clave<ul class="elsevierStyleList" id="l0240"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0240">•El tratamiento de las ML, dada su alta complejidad, debe realizarse de forma multidisciplinaria.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0245">•Las manifestaciones clínicas de las ML son proteiformes, y dependen de la extensión y de los órganos que afecten.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0250">•Aunque la clasificación de la ISSVA de las ML engloba muchas entidades, es importante detectar los casos que precisan actuación rápida, sobre todo la linfangiomatosis kaposiforme y la linfangioendoteliomatosis multifocal con trombocitopenia.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0255">•Las pruebas de imagen son imprescindibles en las ML. No apoyan en el diagnóstico, delimitan la extensión, y permiten seguir la evolución y la respuesta al tratamiento.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0260">•El estudio genético, aparte del diagnóstico, nos ayuda a determinar la fisiopatología de las lesiones y con ello a diseñar un tratamiento más eficaz.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0265">•Aunque la cirugía y la embolización siguen teniendo un papel importante, las nuevas terapias médicas como sirolimus, alpelisib, etc… nos han abierto una nueva perspectiva.</li></ul>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bs0005" "bibliografiaReferencia" => array:8 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bb0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:1 [ "referenciaCompleta" => "ISSVA classification for vascular anomalies. Approved at the 20th ISSVA Workshop, Melbourne, April 2014, last revision May 2018 [Ultimo acceso 1 Abr 2020]. Disponible en: <a target="_blank" href="https://www.issva.org/UserFiles/file/ISSVA-Classification-2018.pdf">https://www.issva.org/UserFiles/file/ISSVA-Classification-2018.pdf</a>" ] ] ] 1 => array:3 [ "identificador" => "bb0010" "etiqueta" => "2" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Multidisciplinary guidelines for initial evaluation of complicated lymphatic anomalies—expert opinion consensus" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:3 [ 0 => "I. Iacobas" 1 => "D.M. Adams" 2 => "S. 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Terapéutica dermatológica

Abordaje práctico de las malformaciones linfáticas

Practical management of lymphatic malformations

Jesús del Pozo Losadaa,c,

Autor para correspondencia

jesus.del.pozo.losada@sergas.es

Autor para correspondencia.

, Manuel Gómez Telladob,c

a Servicio de Dermatología, Complejo Hospitalario Universitario A Coruña, La Coruña, España

b Servicio de Cirugía Pediátrica, Complejo Hospitalario Universitario A Coruña, La Coruña, España

c Unidad de Anomalías Vasculares Pediátricas, Complejo Hospitalario Universitario A Coruña, La Coruña, España

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en las t&#233;cnicas de diagn&#243;stico&#44; y en las diferentes opciones terap&#233;uticas&#44; hacen de gran utilidad algunas pautas para su enfoque pr&#225;ctico&#46;</p><p id="p0250" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estas pautas las vamos a dividir en&#58; encuadre nosol&#243;gico de las ML&#44; lesiones cut&#225;neas que nos hacen sospechar que estamos ante una ML&#44; pruebas complementarias que debemos pedir antes de iniciar el tratamiento&#44; y tratamientos disponibles y cu&#225;ndo debemos utilizarlos&#46;</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0010">Encuadre nosol&#243;gico de las malformaciones linf&#225;ticas</span><p id="p0255" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para el manejo adecuado de las ML debemos saber los diferentes tipos de ML que nos podemos encontrar en la cl&#237;nica&#44; que podemos dividir en 4 grupos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0005">tabla 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="t0005"></elsevierMultimedia><p id="p0260" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De todas las ML&#44; hay 4 entidades que tienen una especial gravedad y por tanto van a precisar una atenci&#243;n especial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#58; anomal&#237;a linf&#225;tica generalizada&#44; enfermedad de Gorham-Stout&#44; las ML tronculares&#44; sobre todo las tor&#225;cicas o toracoabdominales&#44; y la linfangiomatosis kaposiforme&#46;</p></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Lesiones cut&#225;neas que nos hacen sospechar que estamos ante una malformaci&#243;n linf&#225;tica</span><p id="p0265" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Muchas de las ML se diagnostican de forma prenatal&#44; sobre todo cuando se trata de lesiones macroqu&#237;sticas&#44; pero de no ser as&#237;&#44; suelen diagnosticarse en el nacimiento o en la infancia temprana<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Su presentaci&#243;n cl&#237;nica es muy variable&#44; y los s&#237;ntomas que presentan van a depender de la localizaci&#243;n y la extensi&#243;n que presenten<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; As&#237; el espectro cl&#237;nico var&#237;a desde peque&#241;as lesiones en la dermis que conllevan esencialmente un problema est&#233;tico a lesiones con repercusi&#243;n visceral que comprometen la vida del paciente&#46;</p><p id="p0270" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una caracter&#237;stica cl&#237;nica que nos debe hacer sospechar que estamos ante una ML son los episodios de inflamaci&#243;n tras infecciones v&#237;ricas&#44; bacterianas&#44; traumatismos o hemorragias intralesionales&#46; En algunos pacientes estos episodios hacen patente la ML y al remitir casi desaparece y solo podemos demostrarla con una prueba de imagen&#46;</p><p id="p0275" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presentaci&#243;n cut&#225;nea caracter&#237;stica de estas lesiones son las pseudoves&#237;culas de contenido claro&#44; obscuro o rojo&#44; si tienen comunicaci&#243;n con el sistema venoso&#46; Estas lesiones que conocemos como linfangiectasias&#44; podemos verlas no solo en las ML sino tambi&#233;n en obstrucciones y trastornos linf&#225;ticos adquiridos&#46;</p><p id="p0280" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pero tambi&#233;n pueden presentarse con aspecto verrucoso simulando verrugas vulgares o angioqueratomas&#46; Las lesiones de tipo angioqueratoma las podemos ver de forma aislada&#44; pero sobre todo van a presentarse en casos de anomal&#237;as vasculares complejas en el seno de una malformaci&#243;n capilar y&#47;o venosa asociada&#46;</p><p id="p0285" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las masas multilobulares blandas de color azulado generalmente localizadas en el cuello&#44; las axilas o la parte alta del tronco son caracter&#237;sticas de las ML macroqu&#237;sticas&#46; Normalmente la piel suprayacente suele estar normal&#44; pero si se inflaman adquiere un color rojizo y edema&#44; y si sangran un color rojo obscuro-negro&#46;</p><p id="p0290" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El linfedema primario se suele sospechar por la diferencia de grosor y en algunos casos de longitud de los miembros&#44; o de otras zonas del cuerpo&#46; Las lesiones profundas o viscerales no suelen presentar lesiones cut&#225;neas asociadas&#44; y el diagn&#243;stico se va a fundamentar en las pruebas de imagen&#46;</p></span><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">&#191;Qu&#233; pruebas debemos pedir antes de iniciar el tratamiento&#63;</span><p id="p0295" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio de las ML se debe realizar mediante 4 tipos de pruebas&#58; pruebas de imagen&#44; estudio histopatol&#243;gico&#44; estudios gen&#233;ticos y de biolog&#237;a molecular&#44; y determinaciones anal&#237;ticas&#46;</p><p id="p0300" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Disponemos de una amplia variedad de pruebas de imagen para el estudio de las ML que se resumen en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0010">tabla 2</a>&#46; El objetivo es en algunos casos el diagn&#243;stico&#44; sobre todo en las lesiones profundas&#44; en otros para valorar la extensi&#243;n de la lesi&#243;n y en otros previo a definir el tratamiento que vamos a realizar&#46;</p><elsevierMultimedia ident="t0010"></elsevierMultimedia><p id="p0305" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pero el problema que se plantea con las pruebas de imagen en el estudio de las ML es que la mayor&#237;a de los estudios realizan un estudio anat&#243;mico pero no funcional de estas malformaciones&#46; Las pruebas de medicina nuclear tambi&#233;n realizan estudios funcionales&#44; pero por el momento aportan poca informaci&#243;n&#46;</p><p id="p0310" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este sentido&#44; la linfo-RMN que todav&#237;a se realiza en muy pocos centros puede suponer un cambio importante y en el futuro las pruebas de imagen &#243;ptica podr&#225;n realizar estudios muy fiables del flujo en las ML&#46;</p><p id="p0315" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia en lesiones con aspecto t&#237;pico no suele realizarse&#44; y solo se reserva para aquellos casos en que se plantean dudas diagn&#243;sticas o precisamos realizar diagn&#243;stico diferencial con otras entidades&#46; Hay 2 situaciones en las que es imprescindible&#44; para el diagn&#243;stico de la linfangioendoteliomatosis multifocal con trombocitopenia y para el diagn&#243;stico de la linfangiomatosis kaposiforme y su diferenciaci&#243;n con la anomal&#237;a linf&#225;tica generalizada&#46;</p><p id="p0320" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la valoraci&#243;n histopatol&#243;gica de estas lesiones es dif&#237;cil diferenciar en ocasiones si los vasos que nos encontramos son linf&#225;ticos o de otro tipo&#46; La inmunohistoqu&#237;mica nos ayuda un poco&#44; sobre todo el marcador D240&#46; Hay otros marcadores que tambi&#233;n nos ayudan a marcar el endotelio linf&#225;tico como el LIVE-1&#44; el PROX-1 o el VEGF-C&#44; pero son mucho menos utilizados&#46;</p><p id="p0325" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los estudios gen&#233;ticos y de biolog&#237;a molecular han venido a ponernos luz en el diagn&#243;stico de muchas entidades&#44; en los mecanismos fisiopatol&#243;gicos que subyacen a las mismas y a justificar sobre todo las terapias dirigidas&#46; Las ML no se han escapado a estos estudios y as&#237; en la actualidad se han descrito los defectos gen&#233;ticos que corresponden a la mayor parte de las ML encuadradas en la ISSVA&#46; De este modo&#44; los estudios gen&#233;ticos en ML los realizaremos en&#58; casos de diagn&#243;stico dudoso&#44; casos no encuadrables en los diagn&#243;sticos conocidos&#44; para determinar un tratamiento espec&#237;fico y con fines acad&#233;micos&#46;</p><p id="p0330" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La v&#237;a de se&#241;alizaci&#243;n predominante que est&#225; implicada en las ML es la v&#237;a del PI3K&#8212;AKT&#8212;MTOR&#44; aunque a&#250;n comenzamos a conocer estos aspectos de las ML &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><p id="p0335" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las determinaciones anal&#237;ticas son de importante ayuda en algunos casos&#46; La linfopenia y las alteraciones de la coagulaci&#243;n son las alteraciones que pueden presentarse en algunos pacientes con ML&#46; La linfopenia puede presentar una ML de gran extensi&#243;n&#44; y puede conllevar a una mayor susceptibilidad a infecciones&#46; Las alteraciones de la coagulaci&#243;n se producen sobre todo en los casos de linfangiomatosis kaposiforme&#46;</p></span><span id="s0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0025">&#191;De qu&#233; tratamientos disponemos y cu&#225;ndo los debemos utilizar&#63;</span><p id="p0340" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de las ML debe realizarse de forma multidisciplinaria y de forma individualizada debido a su alta complejidad&#46;</p><p id="p0345" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El objetivo del tratamiento es mantener la funcionalidad&#44; controlar los s&#237;ntomas asociados y preservar la integridad est&#233;tica&#46; Desgraciadamente&#44; en muchas ocasiones esto no es f&#225;cil de conseguir&#46; Para ello disponemos esencialmente de 4 tipos de tratamiento&#58; tratamiento quir&#250;rgico&#44; escleroembolizaci&#243;n &#40;picibanil&#44; bleomicina&#44; tetraciclina y otros&#8230;&#41;&#44; l&#225;ser y&#47;o radiofrecuencia&#44; y tratamientos m&#233;dicos &#40;sildenafilo&#44; rapamicina&#8212;sirolimus&#44; inhibidores del PICK3Ca como alpelisib&#44; y otros&#41;&#46;</p><p id="p0350" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento ideal ser&#237;a la ex&#233;resis quir&#250;rgica de la lesi&#243;n completa&#44; pero esto es factible en muy pocas ocasiones&#44; por una parte&#44; por la morbilidad que originar&#237;a este procedimiento&#44; y porque estas lesiones tienen una alta capacidad infiltrativa y una alta tendencia a la recidiva&#46; La cirug&#237;a cl&#225;sica por tanto estar&#237;a indicada en las lesiones de peque&#241;o tama&#241;o&#44; y en aquellas en que no suponga una morbilidad elevada&#46; Puede ser de gran utilidad en los casos de complicaciones agudas o como modalidad paliativa&#46;</p><p id="p0355" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han descrito otras t&#233;cnicas quir&#250;rgicas para mejorar el flujo linf&#225;tico de estos pacientes como las anastomosis linf&#225;tico-venosas&#44; la transferencia de n&#243;dulos linf&#225;ticos vascularizados&#44; o la liposucci&#243;n guiada por ultrasonidos&#44; sobre todo en lesiones microqu&#237;sticas extensas en extremidades inferiores&#46;</p><p id="p0360" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La escleroterapia o escleroembolizaci&#243;n de estas lesiones est&#225; indicada sobre todo para las lesiones macroqu&#237;sticas&#46; No est&#225; claro cu&#225;l es el mejor agente esclerosante&#44; porque no hay estudios comparativos entre los diferentes agentes&#46; El tratamiento&#44; por tanto&#44; se realiza en muchas ocasiones por experiencia personal del radi&#243;logo intervencionista&#46; Hay que tener en cuenta siempre que este es un tratamiento no curativo&#46; Uno de sus principales efectos secundarios es la importante fibrosis post-procedimiento que dificulta la cirug&#237;a posterior&#46; Por ello no est&#225; bien definido qu&#233; lesiones deben primero embolizarse o realizar cirug&#237;a&#46; En cualquier caso&#44; estos tratamientos deber&#237;an ser complementarios&#46;</p><p id="p0365" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El l&#225;ser y la radiofrecuencia tienen un papel anecd&#243;tico&#46; Pr&#225;cticamente se reduce a un tratamiento paliativo en las ML microqu&#237;sticas superficiales como&#44; por ejemplo&#44; las localizadas en la lengua&#46;</p><p id="p0370" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tratamientos m&#233;dicos de las ML est&#225;n basados en el conocimiento del comportamiento biol&#243;gico y las bases gen&#233;ticas que subyacen en estas lesiones&#46; El avance en este campo ha sido tan importante que estos tratamientos suponen ya una verdadera revoluci&#243;n y apenas hemos empezado&#46;</p><p id="p0375" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El propranolol ha tenido un papel anecd&#243;tico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#46; As&#237;&#44; las publicaciones iniciales del 2013 no han tenido continuaci&#243;n&#46; La eficacia del sildenafilo en algunos casos gener&#243; grandes expectativas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Desgraciadamente&#44; estas no se han cumplido y solo ha demostrado ser eficaz en casos muy puntuales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p id="p0380" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El f&#225;rmaco que ha cambiado el manejo de estas lesiones es el sirolimus o rapamicina&#46; Inicialmente se utiliz&#243; en casos muy complicados&#44; pero cada vez es utilizada en m&#225;s casos porque los efectos secundarios son escasos&#46; Ya ha demostrado eficacia cl&#237;nica en la anomal&#237;a linf&#225;tica generalizada&#44; las ML cervicofaciales&#44; las ML complejas&#44; en lesiones qu&#237;sticas&#44; en ML microqu&#237;sticas de forma t&#243;pica&#44; en la enfermedad de Gorham&#44; en la linfangiomatosis kaposiforme y en la linfangioendoteliomatosis multifocal con trombocitopenia&#46;</p><p id="p0385" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pero hay muchas preguntas que se plantean para la utilizaci&#243;n de este f&#225;rmaco&#58; &#191;cu&#225;les son los niveles de f&#225;rmaco eficaces para cada caso y subgrupo&#63;&#44; &#191;cu&#225;nto tiempo se mantiene&#63;&#44; &#191;cu&#225;les son los efectos secundarios a largo plazo&#63;&#44; &#191;cu&#225;ndo consideramos que la respuesta ha sido adecuada&#63;&#44; &#191;asociaciones&#63;&#44; etc&#8230;</p><p id="p0390" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mejor dosis es la dosis m&#237;nima eficaz&#46; Por el momento la que se usa es de 0&#44;8&#8239;mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#47;12&#8239;h o 0&#44;05&#8239;mg&#47;kg&#47;12&#8239;h&#46; Los niveles de f&#225;rmaco que se consideran eficaces son entre 5-15&#8239;ng&#47;dl&#46; La determinaci&#243;n de estos niveles se realiza al inicio&#44; a las 2&#8239;semanas y a los 3&#8239;meses&#46;</p><p id="p0395" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los efectos secundarios de este f&#225;rmaco podemos dividirlos en efectos a corto plazo que suelen ser reversibles&#44; como&#58; mucositis&#44; n&#225;useas&#44; diarrea&#44; dislipidemia&#44; pancitopenia y susceptibilidad a infecciones&#59; y efectos a largo plazo&#58; resistencia a la insulina&#44; diabetes y subfertilidad o infertilidad&#46;</p><p id="p0400" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El inhibidor del PICK3Ca&#44; alpelisib&#44; ya est&#225; utiliz&#225;ndose en ensayos cl&#237;nicos&#44; y sus resultados de forma aislada o asociado a inhibidores del mTOR parecen muy significativos&#46;</p><p id="p0405" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las perspectivas de futuro con las terapias dirigidas&#44; basadas en la fisiopatolog&#237;a de las ML&#44; probablemente van a cambiar de forma radical el tratamiento y la evoluci&#243;n de estos pacientes&#46;</p></span><span id="s0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0035">Conflicto de intereses</span><p id="p0445" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p><p id="p1405" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><elsevierMultimedia ident="tb0005"></elsevierMultimedia></p></span></span>"
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0015"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0015"><span class="elsevierStyleLabel">i&#46;</span><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Macroqu&#237;sticas</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0020"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0020"><span class="elsevierStyleLabel">ii&#46;</span><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Microqu&#237;sticas</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0025"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0025"><span class="elsevierStyleLabel">iii&#46;</span><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mixtas</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0030"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0030"><span class="elsevierStyleLabel">b&#46;</span><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Anomal&#237;a linf&#225;tica generalizada &#40;GLA&#41;</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0035"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0035"><span class="elsevierStyleLabel">c&#46;</span><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">ML en la enfermedad de Gorham-Stout</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0040"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0040"><span class="elsevierStyleLabel">d&#46;</span><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">ML de troncos linf&#225;ticos &#40;Channel-type LM&#41;</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0045"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0045"><span class="elsevierStyleLabel">e&#46;</span><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Anomal&#237;a linf&#225;tica progresiva adquirida</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0050"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0050"><span class="elsevierStyleLabel">f&#46;</span><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Linfedema primario &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0010">tabla 2</a>&#41;</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0055"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0055"><span class="elsevierStyleLabel">g&#46;</span><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otros</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0060"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0060"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Malformaciones vasculares complejas con participaci&#243;n linf&#225;tica</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0065"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0065"><span class="elsevierStyleLabel">a&#46;</span><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Malformaciones capilar-linf&#225;ticas</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0070"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0070"><span class="elsevierStyleLabel">b&#46;</span><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Malformaciones linf&#225;tico-venosas</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0075"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0075"><span class="elsevierStyleLabel">c&#46;</span><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las malformaciones capilar-linf&#225;tico-venosas &#40;MCLV&#41;&#44; capilar-linf&#225;tico-arteriovenosas &#40;MCLAV&#41;&#44; y capilar-linf&#225;tico-venosa-arteriovenosas &#40;MCLVAV&#41;&#44; suelen formar parte de s&#237;ndromes complejos que se referir&#225;n en el pr&#243;ximo apartado</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0080"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0080"><span class="elsevierStyleLabel">3&#46;</span><p id="p0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Malformaciones linf&#225;ticas asociadas a otras malformaciones sindr&#243;micas</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0085"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0085"><span class="elsevierStyleLabel">a&#46;</span><p id="p0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con predominio de anomal&#237;as vasculares</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0090"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0090"><span class="elsevierStyleLabel">i&#46;</span><p id="p0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">S&#237;ndrome de Klippel-Trenaunay</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0095"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0095"><span class="elsevierStyleLabel">ii&#46;</span><p id="p0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">S&#237;ndrome CLOVES</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0100"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0100"><span class="elsevierStyleLabel">iii&#46;</span><p id="p0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">S&#237;ndrome de Proteus</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0105"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0105"><span class="elsevierStyleLabel">iv&#46;</span><p id="p0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">S&#237;ndrome de Maffucci</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0110"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0110"><span class="elsevierStyleLabel">v&#46;</span><p id="p0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">S&#237;ndrome CLAPO</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0115"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0115"><span class="elsevierStyleLabel">vi&#46;</span><p id="p0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">S&#237;ndrome de Bean &#243; &#171;blue rubber bleb nevus&#187;</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0120"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0120"><span class="elsevierStyleLabel">vii&#46;</span><p id="p0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Rasopat&#237;as con alteraciones valvulares linf&#225;ticas</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0125"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0125"><span class="elsevierStyleLabel">b&#46;</span><p id="p0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">S&#237;ndromes sist&#233;micos que asocian malformaciones linf&#225;ticas</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0130"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0130"><span class="elsevierStyleLabel">i&#46;</span><p id="p0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">S&#237;ndrome de Klinefelter</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0135"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0135"><span class="elsevierStyleLabel">ii&#46;</span><p id="p0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Neurofibromatosis</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0140"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0140"><span class="elsevierStyleLabel">iii&#46;</span><p id="p0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">S&#237;ndrome de Stewart-Treves</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0145"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0145"><span class="elsevierStyleLabel">iv&#46;</span><p id="p0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">S&#237;ndrome triploide</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0150"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0150"><span class="elsevierStyleLabel">v&#46;</span><p id="p0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">S&#237;ndrome de Turner</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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Información del artículo

ISSN: 02139251
Idioma original: Español

DOI:10.1016/j.piel.2020.05.005

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2024 Abril	12	11	23
2024 Marzo	11	11	22
2024 Febrero	12	7	19
2024 Enero	8	0	8
2023 Diciembre	10	0	10
2023 Noviembre	8	0	8
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2023 Julio	12	2	14
2023 Junio	4	4	8
2023 Mayo	1	2	3
2023 Marzo	1	1	2
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2022 Septiembre	4	5	9
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