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B) Reacción granulomatosa no caseificante, con infiltrado inflamatorio compuesto de células mononucleares e histiocitos. 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>× H&E. C) Bacilos ácido alcohol resistentes (flechas). 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×. Histoquímica: Ziehl-Neelsen.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Daniela Gómez Osorio, Laura Trujillo Gaviria, Juan Pablo Ospina Gómez, Carlos Montealegre Gómez" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Daniela" "apellidos" => "Gómez Osorio" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Laura" "apellidos" => "Trujillo Gaviria" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Juan Pablo" "apellidos" => "Ospina Gómez" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "Carlos" "apellidos" => "Montealegre Gómez" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0213925120303646?idApp=UINPBA00004N" "url" => "/02139251/0000003600000008/v1_202110130601/S0213925120303646/v1_202110130601/es/main.assets" ] "es" => array:14 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Caso clínico</span>" "titulo" => "Sarcoma de Kaposi linfangiectásico, serie de 3 casos" "tieneTextoCompleto" => true "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "520" "paginaFinal" => "523" ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:4 [ "autoresLista" => "Astrid Maldonado, Jennyfer Granizo-Rubio, Víctor Pinos, Sonia Tello, Luis Escalante" "autores" => array:5 [ 0 => array:4 [ "nombre" => "Astrid" "apellidos" => "Maldonado" "email" => array:1 [ 0 => "astridmaldonadoa@gmail.com" ] "referencia" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "af0005" ] 1 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">*</span>" "identificador" => "cr0005" ] ] ] 1 => array:3 [ "nombre" => "Jennyfer" "apellidos" => "Granizo-Rubio" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>" "identificador" => "af0010" ] ] ] 2 => array:3 [ "nombre" => "Víctor" "apellidos" => "Pinos" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">c</span>" "identificador" => "af0015" ] ] ] 3 => array:3 [ "nombre" => "Sonia" "apellidos" => "Tello" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">d</span>" "identificador" => "af0020" ] ] ] 4 => array:3 [ "nombre" => "Luis" "apellidos" => "Escalante" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "af0005" ] ] ] ] "afiliaciones" => array:4 [ 0 => array:3 [ "entidad" => "Unidad de Dermatología, Universidad Central del Ecuador, Quito, Ecuador" "etiqueta" => "a" "identificador" => "af0005" ] 1 => array:3 [ "entidad" => "Unidad de Dermatología, Hospital de Especialidades Eugenio Espejo, Quito, Ecuador" "etiqueta" => "b" "identificador" => "af0010" ] 2 => array:3 [ "entidad" => "DermaAid, Centro Dermatológico de Alta Especialidad, Quito, Ecuador" "etiqueta" => "c" "identificador" => "af0015" ] 3 => array:3 [ "entidad" => "Laboratorio de patología, Hospital Axxis, Quito, Ecuador" "etiqueta" => "d" "identificador" => "af0020" ] ] "correspondencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "cr0005" "etiqueta" => "⁎" "correspondencia" => "Autor para correspondencia." ] ] ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "en" => array:1 [ "titulo" => "Lymphangiectatic Kaposi's sarcoma, series of 3 cases" ] ] "resumenGrafico" => array:2 [ "original" => 0 "multimedia" => array:8 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 915 "Ancho" => 1896 "Tamanyo" => 242182 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0005" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Sarcoma de Kaposi linfangiectásico. A) Linfedema del miembro inferior con múltiples nódulos que afectan las piernas y los pies. B) Linfedema de la mano izquierda con múltiples nódulos eucrómicos con extensión hacia el brazo y la mano. C) Linfedema de la pierna derecha con múltiples lesiones nodulares en el muslo y la extensión hacia el pie.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="s0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Introducción</span><p id="p0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El sarcoma de Kaposi (SK) es una neoplasia maligna de bajo grado metastásico, de origen vascular o linfático con un amplio espectro de manifestaciones clínicas. Fue descrito originalmente por Morittz Kaposi, un dermatólogo húngaro de la Universidad de Viena en 1872, y es conocido como una de las enfermedades definitorias del sida desde la década de 1980. En la actualidad existen 4 formas epidemiológicas descritas: clásico, endémico, iatrogénico y epidémico. Este último asociado a la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Existen 10 variantes clínicas reportadas definidas: en parche, placa, nodular, linfadenopático, exofítico, infiltrativo, equimótico, telangiectásico, queloideo y cavernoso o llamado también similar al linfangioma. El curso clínico de la enfermedad es variable, desde lesiones indolentes hasta una enfermedad difusa agresiva, en especial en los pacientes inmunodeprimidos. La variante linfangiectásica asociada al VIH es rara, con menos del 5% de todos los casos de SK reportados.</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">Casos clínicos</span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0025">Caso clínico 1</span><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón de 38 años procedente de Bamenda, Camerún, acude a consulta por presentar desde hace 3 meses varias lesiones nodulares en la pierna derecha. Durante el último mes se han incrementado en número y tamaño con extensión a la pierna contralateral, acompañadas de secreción purulenta, fiebre y dolor que limita la deambulación. El examen físico revela lesiones nodulares blandas eritemato-violáceas de superficie lisa y brillante con descamación superficial que afectan a las piernas de forma bilateral. A los hallazgos se suma un importante edema en la pierna derecha con marcada asimetría y adenomegalia inguinal bilateral. Los exámenes serológicos revelan una infección por VIH con un recuento de CD4 de 87 cel/mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>. El estudio histológico reporta una epidermis distendida con zonas de espongiosis y balonización de los queratinocitos del estrado intermedio, hemorragia difusa de la dermis y tumoración constituida por la proliferación de células fusiformes con moderada atipia citológica con hasta 6 mitosis/mm<span class="elsevierStyleSup">2</span>. Las células se disponen en pequeños fascículos formando grietas entre las cuales discurren los eritrocitos. Los vasos linfáticos se encuentran muy dilatados y congestivos.</p></span><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0030">Caso clínico 2</span><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón de 33 años, afrodescendiente, con antecedente de VIH de reciente diagnóstico, sin tratamiento, presenta múltiples lesiones papulares en el miembro superior izquierdo con predominio en la mano, que se acompañan por un edema importante. Los hallazgos dermatoscópicos muestran un claro patrón en arcoíris. Los hallazgos histopatológicos son similares a los del caso 1.</p></span><span id="s0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0035">Caso clínico 3</span><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón de 34 años afrodescendiente con antecedente de VIH de diagnóstico reciente (3 meses) en tratamiento con antirretrovirales de gran actividad (TARGA). Acude porque desde hace un año presenta varias lesiones en el muslo derecho de aspecto nodular con un incremento progresivo en número y tamaño hasta cubrir toda la extremidad inferior. A los hallazgos clínicos se suman una secreción purulenta fétida, edema, dificultad para la deambulación, fiebre y pérdida de peso. Recibe tratamiento por parte del médico de la familia con itraconazol, sin cambios en las lesiones. El examen físico revela múltiples lesiones nodulares de tamaño variable que afectan el muslo y la pierna izquierda y toda la extremidad inferior derecha. Esta última se acompaña de hiperpigmentación marrón-negra, cambios necróticos distales, abundante tejido fibrinoso y linfedema que afecta toda la extremidad. Nuevamente los hallazgos histopatológicos son sugerentes de SK con afectación de los vasos linfáticos.</p></span></span><span id="s0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0040">Comentario</span><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SK linfangiectásico es una variante histológica rara del SK presente en menos del 5% de los casos reportados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Es una neoplasia maligna de origen endotelial con características histológicas de diferenciación linfática<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Esta puede reportarse en las 4 variantes epidemiológicas de SK existentes, pero predomina en los pacientes inmunodeprimidos y asociados a sida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Afecta con mayor frecuencia al sexo masculino con una media de presentación de los 30 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Los casos reportados en la literatura son escasos, pero se cree que la variante linfangiectásica puede iniciar de forma indolente en el SK epidemiológico clásico, aunque la mayoría de los casos reportados tienen una evolución agresiva (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>). No se ha descrito una asociación etiológica que defina el curso histológico de esta variante, por tanto, se la considera como controvertida su asociación con el virus del herpes humano tipo VHH-8, aunque más del 90% de los pacientes afectos son serológicos positivos para VHH-8<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las características clínicas reportadas incluyen formas agresivas e invasivas con compromiso de las mucosas y los órganos sólidos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Las manifestaciones cutáneas se inician como pápulas, nódulos o parches de color marrón-negro, azul o rojo-oscuro generando una superficie brillante en la piel o las mucosas afectadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. La evolución difiere entre paciente y paciente, pudiendo ser desde lesiones únicas o escasas indolentes hasta una enfermedad difusa agresiva que puede causar complicaciones graves, como hemos visto en los casos presentados. El linfedema es una complicación frecuente en las lesiones extensas, el cual es secundario a un bloqueo u obstrucción de los vasos linfáticos, a los cambios en la permeabilidad de los linfáticos, al drenaje linfático alterado, a la afectación de los ganglios linfáticos regionales o a la proliferación exuberante de las células endoteliales inducidas por el VHH-8 con aumento de las citoquinas inflamatorias que conducen a la oclusión de los lúmenes linfáticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histológico revela que la característica del SK linfangiectásico es la presencia de vasos linfáticos ectásicos (SK similar al linfangioma), seguidos de un infiltrado nodular linfoplasmocitario, edema subepidérmico e intraepidérmico (SK seudoampolloso)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Además, es frecuente observar la presencia de grandes vasos linfáticos intratumorales dilatados y peritumorales de paredes delgadas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>). Las estructuras vasculares están tapizadas por células endoteliales aplanadas sin atipia o con atipia muy escasa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Los marcadores endoteliales CD31, CD34 y linfáticos D2-40 así como HHV-8 son positivos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. El diagnóstico diferencial histológico debe realizarse con otros tumores vasculares que tengan un patrón de crecimiento infiltrativo entre las fibras de colágeno o que estén constituidos por células fusiformes como son los angiosarcomas de bajo grado, el hemangioendotelioma kaposiforme, el hemangioma fusocelular, el hemangioma en tachuela o hemosiderótico targetoide y el linfangioendotelioma benigno<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes VIH positivos con SK deben iniciar el TARGA, lo que conlleva a una reducción significativa de la morbimortalidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>. El tratamiento del SK linfangiectásico es local o sistémico y va a depender del tipo epidemiológico de la infección, de la inmunocompetencia del sujeto y del número de las lesiones. El tratamiento local es útil cuando las lesiones cutáneas o mucosas son escasas sin compromiso sistémico. El tratamiento con crioterapia, radioterapia, láser o inyecciones intralesionales con quimioterápicos como la vinblastina o interferón reportados, han tenido respuesta variable en los sujetos estudiados. El tratamiento sistémico está reservado cuando se confirma el compromiso sistémico con linfedema extenso, múltiples lesiones cutáneas y mucosas de rápida progresión o falta de respuesta al tratamiento local. El uso de tetraciclinas, doxorrubicina, daunorrubicina y paclitaxel son considerados en su tratamiento cuando las otras terapias no han dado buenos resultados. Otras modalidades de tratamiento sistémico incluyen interferón alfa y quimioterapias combinadas con adriamicina, bleomicina más vincristina o vinblastina de respuesta variable<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>.</p></span><span id="s0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0045">Conclusiones</span><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La variante linfangiectásica del SK es poco frecuente, acompañada de exuberantes lesiones en las que es indispensable el estudio de enfermedades sistémicas subyacentes, entre las que se debe incluir la infección por VIH. Llama la atención el compromiso racial en afrodescendientes; sin embargo, se necesitan más estudios para poder generar una relación de causalidad.</p></span><span id="s0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0050">Conflicto de intereses</span><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:6 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:3 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Casos clínicos" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0015" "titulo" => "Caso clínico 1" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0020" "titulo" => "Caso clínico 2" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0025" "titulo" => "Caso clínico 3" ] ] ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0030" "titulo" => "Comentario" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "s0035" "titulo" => "Conclusiones" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "s0040" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 5 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 915 "Ancho" => 1896 "Tamanyo" => 242182 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0005" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Sarcoma de Kaposi linfangiectásico. 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A) Marcada dilatación de los vasos de la dermis papilar con proliferación de células fusiformes, moderada atipia citológica y presencia de múltiples vasos linfáticos dilatados peritumorales. B) Múltiples mitosis y grietas en las que discurren eritrocitos, formando fascículos entrecruzados rodeados por vasos alongados y colapsados, algunos con signos del promontorio. C) Dermatoscopia característica del sarcoma de Kaposi linfangiectásico con patrón en arcoíris.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bs0005" "bibliografiaReferencia" => array:13 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bb0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Lymphangioma-like Kaposi sarcoma" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "F. Martínez-Ortiz" 1 => "M.P. 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2024 Noviembre | 2 | 2 | 4 |
2024 Octubre | 8 | 9 | 17 |
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2024 Agosto | 14 | 13 | 27 |
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2024 Abril | 11 | 11 | 22 |
2024 Marzo | 11 | 11 | 22 |
2024 Febrero | 11 | 6 | 17 |
2024 Enero | 8 | 0 | 8 |
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