La piel en la práctica diaria
Liquen escleroso genital infantil
Genital lichen sclerosus in pediatric patients
Jorge Aróstegui Aguilar
, Ingrid Hiltun Cabredo, Mónica Larrea García, Juan Ignacio Yanguas Bayona
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Complejo Hospitalario de Navarra, Navarra, España
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En cada punto del ciclo se indica la forma del parásito, siendo el amastigote redondeado y el promastigote alargado y con flagelo externo.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Guillermo Sánchez-Rodríguez, Lluís Puig" "autores" => array:2 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Guillermo" "apellidos" => "Sánchez-Rodríguez" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Lluís" "apellidos" => "Puig" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0213925121002720?idApp=UINPBA00004N" "url" => "/02139251/0000003700000006/v1_202205280550/S0213925121002720/v1_202205280550/es/main.assets" ] "es" => array:14 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">La piel en la práctica diaria</span>" "titulo" => "Liquen escleroso genital infantil" "tieneTextoCompleto" => true "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "361" "paginaFinal" => "365" ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:4 [ "autoresLista" => "Jorge Aróstegui Aguilar, Ingrid Hiltun Cabredo, Mónica Larrea García, Juan Ignacio Yanguas Bayona" "autores" => array:4 [ 0 => array:4 [ "nombre" => "Jorge" "apellidos" => "Aróstegui Aguilar" "email" => array:1 [ 0 => "jarosteguiaguilar@gmail.com" ] "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">*</span>" "identificador" => "cr0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Ingrid" "apellidos" => "Hiltun Cabredo" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Mónica" "apellidos" => "Larrea García" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "Juan Ignacio" "apellidos" => "Yanguas Bayona" ] ] "afiliaciones" => array:1 [ 0 => array:2 [ "entidad" => "Servicio de Dermatología, Complejo Hospitalario de Navarra, Navarra, España" "identificador" => "af0005" ] ] "correspondencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "cr0005" "etiqueta" => "⁎" "correspondencia" => "Autor para correspondencia." ] ] ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "en" => array:1 [ "titulo" => "Genital lichen sclerosus in pediatric patients" ] ] "resumenGrafico" => array:2 [ "original" => 0 "multimedia" => array:8 [ "identificador" => "f0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1063 "Ancho" => 1417 "Tamanyo" => 162702 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0010" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Niña de 7 años, con lesiones típicas de liquen escleroso en la región vulvar, el periné y la región perianal. 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Dado el número de pacientes asintomáticos y la estigmatización de la entidad resulta complicado calcular de forma precisa la frecuencia real de la enfermedad. La incidencia de liquen escleroso en mujeres es de 14,6 por 100.000 mujeres-año y tiene 2 picos de frecuencia: un primer pico, en niñas prepuberales; y un segundo, en mujeres posmenopáusicas. Por otro lado, los estudios recientes han descrito la posibilidad de un mayor diagnóstico del liquen escleroso en mujeres posmenopáusicas a causa del prurito ocasionado en esa franja de edad por el característico déficit de estrógenos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La afectación en niñas prepuberales es mucho menos frecuente, siendo un 5-15% del total de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. En este grupo de edad, las lesiones se presentan mayoritariamente en la región anogenital, siendo la afectación extragenital menos frecuente. El 9% de los niños que presentan la enfermedad extragenital junto con la afectación genital, y el otro 9% tiene la enfermedad extragenital aislada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">Etiología</span><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente, la etiología del liquen escleroso no es del todo conocida. Se postula que exista un componente autoinmune, ya que un 30% de los pacientes con liquen escleroso presenta otra enfermedad autoinmune. Además, otro 30% de los pacientes presentarán antecedentes familiares de enfermedad autoinmunitaria<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>. Otro dato que apoya el posible origen autoinmune es la presencia de anticuerpos IgG contra ECM-1 (proteína de la matriz extracelular 1) en un 67% de los pacientes (versus 7% en la población general)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Se han encontrado otros autoanticuerpos circulantes en la sangre de los pacientes con liquen escleroso, como los anticuerpos contra la membrana basal (30%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Parece que la presencia del HLA-DQ7 en un 66% de los pacientes con liquen escleroso infantil apoyaría el componente genético de esta enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Además, en un estudio se evidenció que el 11% de los pacientes con liquen escleroso tendrían otro familiar afecto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Otro posible factor causal de esta entidad es la infección por <span class="elsevierStyleItalic">Borrelia burgdorferi</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. Por último, la distribución bimodal en etapas de la vida con una disminución de estrógenos y la asociación al síndrome de Turner, sugiere que la deficiencia de estas hormonas contribuiría al desarrollo de la entidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>.</p></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0025">Características clínicas</span><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como se ha mencionado anteriormente, el liquen escleroso infantil afecta predominantemente a la región anogenital. La edad media de aparición es de 5,0 años, a pesar de que el diagnóstico se realice frecuentemente más tarde (media de 6,7 años)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>. Con frecuencia, los pacientes son tratados previamente de forma errónea con antifúngicos o antibióticos tópicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>. En cuanto al liquen escleroso en las niñas, la afectación del introito vaginal, los labios mayores, los labios menores, el clítoris y la región perianal sin extensión al área vaginal es frecuente (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#f0005">figs. 1 y 2</a>). En los casos más extensos, se puede encontrar un patrón característico denominado en «reloj de arena», o «en figura en 8», con lesiones vulvares y perianales (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig. 3</a>). La lesión típica es una placa blanquecina atrófica «en papel de fumar», que ocasionalmente puede desarrollar edema, telangiectasias, púrpura o fisuras dolorosas. En los casos más severos pueden aparecer ampollas hemorrágicas o erosiones importantes. En esta entidad es clave el tratamiento temprano, ya que las lesiones pueden dejar áreas cicatriciales irreversibles, alterando la arquitectura vulvar normal. En estos casos, se pueden atrofiar los labios menores con un enterramiento del clítoris y el estenosis del introito vaginal que podrá producir dispareunia y malestar en las relaciones sexuales en la edad adulta. Es conocido el fenómeno de Koebner, que puede desarrollar esta entidad pudiendo aparecer lesiones en las zonas de traumatismo o de las cirugías previas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con respecto a los síntomas, el prurito y el dolor son los más frecuentes (70 y 80% de los pacientes, respectivamente)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4,14</span></a>. La aparición de síntomas gastrointestinales y genitourinarios como el estreñimiento o disuria es un síntoma más característico de los niños que de los adultos afectos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3,15,20</span></a>. Únicamente un 7% de los niños son asintomáticos con una exploración física sugestiva de liquen escleroso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los niños varones, la presentación más frecuente es en forma de fimosis o imposibilidad de retraer el prepucio. Se cree que una de las causas más frecuentes de la fimosis en la infancia es el liquen escleroso (liquen escleroso histológico en el 40% de las fimosis intervenidas)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>. Otros síntomas menos frecuentes son la alteración sensitiva del glande, la estenosis meatal con disuria o adherencias en el glande<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Es importante destacar que la afectación perianal en el varón es muy poco frecuente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0085"><span class="elsevierStyleSup">17,18</span></a>.</p></span><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0030">Diagnóstico</span><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico de liquen escleroso en la infancia es principalmente clínico, dados los síntomas y la exploración física tan característicos. Debido al trauma que puede generar una biopsia cutánea en el paciente infantil, este procedimiento se reserva únicamente en determinadas situaciones: dudas diagnósticas, falta de respuesta al tratamiento y la aparición de tumoraciones o pigmento sobre las lesiones. En el caso de precisar biopsia, la imagen histológica característica de esta entidad es la de una epidermis atrófica (a menudo dicha atrofia está ausente) con degeneración hidrópica de la membrana basal con un infiltrado liquenoide linfocítico junto con una banda pálida hialina en la dermis papilar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0095"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>.</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Unos de los principales diagnósticos diferenciales que se deben plantear es el de abuso sexual infantil. En series como la de Maronn et al. destacan que el 50% de los pacientes con liquen escleroso genital habían sido diagnosticados de forma errónea de abuso sexual. Por otro lado, es totalmente conocido el fenómeno de Koebner en el liquen escleroso, por lo que la presencia de esta entidad en un paciente no descarta la existencia de abuso sexual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0105"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>. Otros posibles diagnósticos diferenciales son la morfea (en ocasiones, coexisten las lesiones en el mismo paciente), el liquen plano o el vitíligo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3,21</span></a>.</p></span><span id="s0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0035">Pronóstico y riesgo de malignidad</span><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como se ha mencionado anteriormente, los pacientes con liquen escleroso genital no tratado difícilmente presentan remisión espontánea, sino todo lo contrario, pueden desarrollar una alteración de la arquitectura genital (la atrofia de labios, el enterramiento del clítoris, la estenosis del introito vaginal…)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>. Por este motivo, es necesario diagnosticar y tratar a la enfermedad lo antes posible.</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Históricamente, la creencia generalizada era que el liquen escleroso genital infantil se curaba completamente en la adolescencia, pero actualmente se considera que la mayoría de los pacientes prepúberes no presenta remisión completa de la enfermedad a pesar del tratamiento. El 75% de los pacientes mejoran con el tratamiento tras la pubertad, pero no lograrán una curación total<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0110"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>. Por ello, es conveniente que el paciente continúe con el tratamiento a largo plazo con una dosis mínima eficaz.</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es conocido que existe riesgo de desarrollar tumores malignos sobre las lesiones de liquen escleroso genital en mujeres y hombres adultos (3-7% y 5,8-30% de riesgo de desarrollo de carcinoma escamoso, respectivamente)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0115"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>. Los tumores más frecuentemente descritos son el carcinoma escamoso y el carcinoma verrucoso. Se considera que existen 2 modalidades precursoras de carcinoma escamoso: la neoplasia intraepitelial vulvar/peneal diferenciada y la neoplasia intraepitelial vulvar/peneal usual (o bowenoide en el caso del varón). Se cree que la primera entidad es el tipo lesión precursora que aparece en el liquen escleroso y la segunda, se trata de tumoraciones relacionadas con el virus del papiloma humano (VPH)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0115"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>. En cuanto a los pacientes prepuberales, el riesgo de desarrollar carcinoma escamoso sobre las lesiones de liquen escleroso es nulo. En cambio, se han publicado casos de desarrollo de carcinoma escamoso genital en las pacientes jóvenes (tercera-cuarta décadas de la vida) con inicio de la enfermedad en la infancia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">12,22</span></a>. Por otro lado, se han documentado en la literatura casos de aparición de melanoma vulvar sobre lesiones de liquen escleroso en niñas de entre 9 y 14 años de edad. Se desconoce si la aparición del liquen escleroso se produce como respuesta inmunitaria al desarrollo del melanoma, o si realmente la inflamación crónica producida por el liquen escleroso es capaz de promover el desarrollo de lesiones melanocíticas malignas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0120"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>.</p></span><span id="s0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0040">Tratamiento</span><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de que actualmente no parece que exista una terapia curativa definitiva para el liquen escleroso, se aconseja un tratamiento a largo plazo para alcanzar una mejora sintomática, evitar la alteración de la arquitectura genital y prevenir el desarrollo de tumoraciones malignas. Por ello, es conveniente continuar tratando al paciente en el periodo de mantenimiento a la dosis mínima eficaz<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. En pacientes prepuberales, es importante explicar con detenimiento el tratamiento tanto al niño como a sus padres.</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es importante educar al paciente para que realice una hidratación diaria de la zona y cumpla los otros cuidados, como la utilización de jabones hipoalergénicos, la evitación del rascado y el uso de ropa interior de algodón poco ceñida.</p><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de elección de primera línea son los corticoides tópicos ultrapotentes (por ejemplo, propionato de clobetasol 0,05% pomada). Es recomendable que las primeras semanas se apliquen el tratamiento una vez al día, realizando un descenso en la frecuencia hasta conseguir una dosis mínima eficaz<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La Guía Europea de Liquen Escleroso (2015), recomienda la aplicación del corticoide una vez al día durante 3 meses, para después realizar un mantenimiento según el estado del paciente (de una a 2 veces al mes, hasta 2 o 3 veces por semana)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0125"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>. Además, está demostrado que el tratamiento tópico con corticoides de forma crónica disminuye el riesgo de desarrollar carcinoma escamoso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Los efectos secundarios de los corticoides tópicos como la atrofia cutánea, las infecciones, la dermatitis periorificial o la hipopigmentación no son frecuentes en los pacientes con liquen escleroso genital, ya que toleran bien el tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>. En caso de no presentar respuesta al tratamiento, se debe plantear la posibilidad de que el diagnóstico no sea el correcto, que el paciente no esté realizando el tratamiento de la forma adecuada o la presencia de otros factores adicionales como una infección sobreañadida, un tumor subyacente o una alergia concomitante. Es importante valorar al paciente a las 6 semanas del inicio del tratamiento para comprobar la eficacia y la tolerancia de la terapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0130"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>.</p><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La utilización de inhibidores de la calcineurina, como el pimecrolimus o el tacrolimus, son una opción de segunda línea para el liquen escleroso genital infantil. Se ha demostrado que ambos tratamientos son menos efectivos que los corticoides ultrapotentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Su principal ventaja es la ausencia de atrofia cutánea con respecto a los corticoides tópicos. Su principal efecto secundario es la sensación urente al aplicarlo los primeros días sobre las lesiones con inflamación activa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>.</p><p id="p0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otro posible tratamiento que puede ser eficaz en los pacientes adultos resistentes al tratamiento tópico, es el uso de retinoides orales (acitretino, isotretinoína)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>. Otros tratamientos orales eficaces en casos de liquen escleroso recogidos en la literatura, son el metrotexato con pulsos de corticoesteroides o la hidroxicloroquina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0130"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>. Además, las terapias alternativas han demostrado una mejoría sintomática en los pacientes adultos como la terapia fotodinámica, la infiltración intralesional de plasma rico en plaquetas, los ultrasonidos focalizados de alta intensidad, la terapia ultravioleta B de banda ancha o el láser de CO<span class="elsevierStyleInf">2</span> fraccionado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Estas opciones quizás sean alternativas menos factibles en la población pediátrica debido a una posible mala tolerancia de los procedimientos.</p><p id="p0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al tratamiento quirúrgico, históricamente se realizaron vulvectomías en los pacientes con liquen escleroso con un alto porcentaje de recurrencias (posiblemente, por el fenómeno de Koebner que caracteriza esta entidad)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0105"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>. Actualmente, en el caso de las niñas prepuberales, la cirugía se reserva únicamente en casos de fusión de los labios genitales u otras alteraciones arquitecturales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0130"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>. La Guía Británica de Liquen Escleroso recomienda la circuncisión de los niños varones con fimosis sobre liquen escleroso que no respondan al tratamiento con corticoides tópicos ultrapotentes. Tras la intervención, es aconsejable realizar el tratamiento tópico en las zonas residuales con lesiones activas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0095"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>.</p></span><span id="s0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0045">Conclusiones</span><p id="p0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El liquen escleroso es una entidad a considerar en el diagnóstico diferencial de las enfermedades inflamatorias crónicas genitales en el paciente prepuberal. Esta enfermedad afecta más frecuentemente a niñas en las regiones vulvar y perianal con el prurito, el dolor, la disuria y el estreñimiento como síntomas más frecuentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. En cuanto a los niños varones, la presentación habitual es en forma de fimosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>. Es clave realizar un diagnóstico precoz para iniciar un tratamiento lo antes posible y así evitar una alteración estructural genital irreversible. El diagnóstico debe ser clínico, reservando la biopsia cutánea para estudio histológico en casos excepcionales: las dudas diagnósticas, la falta de respuesta al tratamiento o la aparición de lesiones sugestivas de malignidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0095"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>. En cuanto al curso de la enfermedad en los pacientes prepuberales, gran parte de los pacientes mejoran con el tratamiento. A pesar de ello, la gran mayoría de los pacientes no alcanzan una remisión completa de la enfermedad cuando llegan a la edad adulta, precisando mantener el tratamiento a largo plazo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0110"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>. El riesgo de aparición de tumores malignos sobre las lesiones de liquen escleroso genital del adulto se ha demostrado en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0115"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>. En cambio, no se encuentra evidencia de desarrollo de neoplasias malignas sobre las lesiones de liquen escleroso en los pacientes prepuberales. Por otro lado, hay casos de aparición de carcinoma epidermoide vulvar sobre las lesiones de liquen escleroso en las mujeres jóvenes, con inicio de la enfermedad en la infancia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">12,22</span></a>. La primera línea de tratamiento son los corticoides tópicos ultrapotentes, mejorando los síntomas y reduciendo el riesgo de alteración arquitectural y el desarrollo de tumores en la edad adulta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Se deben realizar más estudios en la población pediátrica con otras terapias sistémicas como los retinoides orales, el metrotexato o la hidroxicloroquina, ya que los pacientes sin respuesta a corticoides tópicos ultrapotentes se podrían beneficiar de estos tratamientos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">12,26</span></a>.</p></span><span id="s0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0050">Conflicto de intereses</span><p id="p0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores no tienen conflictos de intereses que declarar.</p></span><span id="s0041" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0052">Financiación</span><p id="p0096" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existe financiación.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:10 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Etiología" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0015" "titulo" => "Características clínicas" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "s0020" "titulo" => "Diagnóstico" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "s0025" "titulo" => "Pronóstico y riesgo de malignidad" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "s0030" "titulo" => "Tratamiento" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "s0035" "titulo" => "Conclusiones" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "s0040" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:2 [ "identificador" => "s0041" "titulo" => "Financiación" ] 9 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1064 "Ancho" => 1417 "Tamanyo" => 221201 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0005" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Niña de 4 años de origen africano, con lesiones típicas de liquen escleroso genital. Se pueden apreciar placas atróficas acrómicas genitales induradas al tacto con afectación de predominio vulvar, perineal y perianal. Tras varios meses de tratamiento con corticoides tópicos, la paciente presentó remisión completa de las lesiones (incluyendo repigmentación de la zona).</p>" ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "f0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1063 "Ancho" => 1417 "Tamanyo" => 162702 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0010" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Niña de 7 años, con lesiones típicas de liquen escleroso en la región vulvar, el periné y la región perianal. 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