Erupciones vesiculoampollosas generalizadas | Piel. Formación continuada en dermatología

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Pueden ser frágiles o tensas, localizadas o generalizadas, serosas o serohemorrágicas, en función de la enfermedad subyacente. Ante un paciente con una erupción vesiculoampollar generalizada, se plantea un amplio diagnóstico diferencial (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0005">tabla 1</a>) en el que es imprescindible identificar aquellas entidades que representan un peligro vital para el paciente y que precisarán un abordaje inmediato. Para la correcta identificación de cada cuadro deben realizarse una entrevista clínica detallada, una exploración física minuciosa y las exploraciones complementarias pertinentes.<elsevierMultimedia ident="t0005"></elsevierMultimedia>La edad del paciente es relevante puesto que hay entidades que se manifiestan más frecuentemente en la edad pediátrica o en la edad adulta. Deben identificarse antecedentes patológicos relevantes y posibles desencadenantes (infecciones o fármacos). La exploración física es necesaria para precisar la presencia de síntomas sistémicos y signos clínicos acompañantes. La evaluación de la morfología, el tamaño y la localización de las lesiones en ocasiones orientan el cuadro, permitiendo hacer un diagnóstico clínico. Sin embargo, algunas enfermedades precisarán imperativamente exploraciones complementarias para el diagnóstico definitivo.El objetivo de esta revisión es ofrecer claves diagnósticas para un abordaje inicial adecuado del paciente con un cuadro vesiculoampollar generalizado, así como un algoritmo diagnóstico basado en la morfología de las lesiones (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#f0005">figs. 1-3</a>). A continuación, revisamos los datos clínicos más relevantes para el diagnóstico de las principales entidades enunciadas en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0005">tabla 1</a>, y el procedimiento diagnóstico a seguir en cada caso.<elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia>Cuadros vesiculoampollosos de causa infecciosaA continuación, se describen los cuadros infecciosos vesiculares o ampollares más prevalentes.Infecciones viralesLa infección por el virus herpes simple (VHS) 1 y 2 es muy prevalente en la población general (67% de los < 50 años infectados por VHS 1 y 11% por VHS 2)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005">1</a>. En los pacientes inmunocompetentes, la primoinfección es asintomática, aunque en un pequeño porcentaje de la población pediátrica la primoinfección se manifiesta como gingivoestomatitis herpética, presentando vesículas agrupadas y erosiones dolorosas en la mucosa oral y los labios, acompañado de febrícula y adenopatías regionales. Las reactivaciones suelen localizarse en el lugar donde se produjo la inoculación en la primoinfección (oral y genital las más frecuentes)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005">1</a>. Los pacientes inmunodeprimidos experimentan recurrencias más frecuentes, persistentes y severas, con riesgo de diseminación sistémica. La infección herpética diseminada, producida más frecuentemente por VHS 1 en los pacientes inmunodeprimidos, puede manifestarse como lesiones vesiculosas de base eritematosa y costras necróticas en diferentes localizaciones, así como afectación del estado general, fiebre, hepatitis o neumonitis herpética (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005">1</a>. Se trata de un cuadro sistémico grave que requiere tratamiento antiviral endovenoso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005">1</a>.El eccema herpeticum o erupción variceliforme de Kaposi es la sobreinfección por VHS de lesiones cutáneas que supongan una puerta de entrada (dermatitis atópica, quemaduras, dermatitis de contacto, procedimientos ablativos con láser, enfermedad de Darier, etc.) dando lugar a la diseminación de las lesiones. El cuadro es agudo, con la aparición de vesículas monomorfas de base eritematosa, erosiones y costras extensas que son susceptibles de sobreinfección bacteriana añadida y presentan riesgo de diseminación sistémica de la infección (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>). El cuadro puede acompañarse de fiebre, malestar general y adenopatías<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005">1</a>.La infección por el virus herpes humano tipo 3 o virus herpes zóster (VHZ) tiene manifestaciones clínicas distintivas en la primoinfección y en la reactivación. La primoinfección por VHZ produce la varicela, caracterizada por la aparición de vesículas de progresión céfalo-caudal, que evolucionan a pústulas y costras, sin lesiones mucosas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>). La presencia de las lesiones en todas sus fases es un hallazgo característico. El cuadro se acompaña de febrícula y malestar general en su fase inicial. En los niños sanos, el cuadro es autolimitado. En los adultos hay más riesgo de complicación, en especial con neumonitis. Los pacientes inmunodeprimidos a menudo presentan una erupción cutánea más extensa y atípica, con riesgo de complicaciones graves como neumonitis, hepatitis y encefalitis. La introducción de la vacuna en la vacunación sistemática ha reducido el número de hospitalizaciones por esta infección<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010">2</a>.El herpes zóster es la reactivación de la infección por VHZ. Afecta principalmente a los pacientes de edad avanzada (50% de los > 85 años tendrán un episodio), como resultado de la menguante inmunidad celular asociada al envejecimiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015">3</a>. Se manifiesta con la aparición de vesículas agrupadas de base eritematosa siguiendo la distribución de uno o más dermatomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015">3</a>. El herpes zóster diseminado es poco frecuente y suele ocurrir en los inmunodeprimidos. Se caracteriza por la presencia de más de 20 vesículas fuera del dermatoma afectado y de los inmediatamente adyacentes, presentando más riesgo de afectación visceral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010">2</a>.La sospecha clínica de infección por VHS o VHZ se establece al identificar la morfología típica de las lesiones (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>). El estudio microbiológico ayudará a establecer el diagnóstico en los casos de presentación atípica (inmunodeprimidos). La reacción en cadena de la polimerasa (PCR) es el método más sensible, rápido y específico para detectar el ADN del virus en el exudado vesicular. El cultivo vírico tiene baja sensibilidad. La prueba de Tzank (examen citopatológico del frotis de la base o el techo de la vesícula) permite evidenciar células gigantes multinucleadas con núcleos adosados y alteraciones características. Histológicamente se evidencia la presencia de una degeneración balonizante de los queratinocitos y presencia de células gigantes multinucleadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010">2</a>.La enfermedad boca-mano-pie es producida por un enterovirus de la familia Picornaviridae<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020">4</a>. Afecta a los niños menores de 6 años, manifestándose con un cuadro prodrómico febril con la posterior aparición de las lesiones máculo-papulares o vesiculosas en los pies y las manos y erosiones en la mucosa oral. El cuadro se resuelve espontáneamente en pocos días sin complicaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020">4</a>. Se han descrito 3 manifestaciones atípicas de esta infección (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025">5</a>: A) La erupción vesiculoampollosa y erosiva, que se caracteriza por erosiones, vesículas e incluso ampollas de distribución perioral, en las extremidades y el tronco además de las localizaciones habituales. Los menores de un año presentan con mayor frecuencia ampollas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025">5</a>. B) El eccema Coxsackium, caracterizado por vesículas, erosiones y costras sobre dermatosis previas (principalmente en dermatitis atópica). A diferencia del eccema herpeticum, suelen tener un estado general conservado y estar afebriles. C) La erupción semejante a Gianotti-Crosti, constituida por pápulas y vesículas en las mejillas, las regiones extensoras de las extremidades y los glúteos, además de las localizaciones habituales, respetando el tronco<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025">5</a>.El diagnóstico es habitualmente clínico, aunque ante manifestaciones atípicas, una PCR del exudado vesicular, faríngeo o en heces puede aclarar el diagnóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030">6</a>.Infecciones bacterianasEl impétigo ampolloso representa el 30% de los casos de impétigo. Es causado por la liberación local por Staphylococcus aureus (S. aureus) de las toxinas exfoliativas A, B y D. Las toxinas se adhieren a la desmogleína 1 (Dsg1) e interfieren con su función, produciendo localmente vesículas que se erosionan con facilidad y sobre las que aparecen costras melicéricas que suelen formar un collarete<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035">7</a>. La diseminación del impétigo ampolloso puede producirse por autoinoculación y es más frecuente en los pacientes con dermatitis atópica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>); el estado general suele estar conservado y las lesiones son difíciles de diferenciar del eccema herpeticum y del eccema Coxsackium, por lo que será preciso realizar un estudio microbiológico del exudado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035">7</a>.El síndrome de la piel escaldada estafilocócica se produce por la liberación sistémica de las toxinas exfoliativas producidas por S. aureus. Las toxinas se unen a la Dsg1 en la piel, produciendo acantólisis con la consecuente clínica exfoliativa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040">8</a>. Afecta a los niños menores de 5 años, que no han tenido infecciones previas por S. aureus y que carecen de anticuerpos contra las toxinas exfoliativas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035">7</a>. Se caracteriza por una clínica prodrómica de irritabilidad, malestar y fiebre que da lugar a la aparición de áreas eritematosas sensibles y ampollas frágiles que aparecen inicialmente en las zonas intertriginosas y periorificiales. El signo de Nikolsky es positivo y no se afectan las mucosas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig. 3</a>). La denudación epidérmica es una fuente de pérdida de fluidos y de infección, por lo que el cuadro precisa el tratamiento hospitalario intensivo con medidas de soporte y antibioterapia antiestafilocócica. Las lesiones cutáneas son estériles y los cultivos deben tomarse de las localizaciones más frecuentes de la infección (conjuntiva, nasofaringe, perioral, perianal y muñón umbilical en los neonatos). Los hemocultivos suelen ser negativos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040">8</a>.EscabiosisLa escabiosis es una infección parasitaria muy prevalente producida por Sarcoptes scabiei. Se manifiesta con prurito de predominio nocturno y la aparición de pápulas, excoriaciones, surcos acarinos y vesículas o pústulas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045">9</a>. La manifestación ampollar es poco frecuente, se produce mayormente en los pacientes pediátricos y mayores de 60 años (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045">9</a>.Erupciones mucocutáneas reactivasEn este grupo, se incluyen enfermedades como el eritema multiforme (EM), la Reactive infectious mucocutaneous eruption (RIME), el síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y la necrólisis epidérmica tóxica (NET). La clasificación de estas entidades ha sido objeto de reevaluación en los últimos años, y actualmente se prefiere la clasificación descrita en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0010">tabla 2</a><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050">10</a>.<elsevierMultimedia ident="t0010"></elsevierMultimedia>Eritema multiformeEl EM es la manifestación dermatológica de una reacción de hipersensibilidad tipo III o IV, secundaria a infecciones (VHS 1 y 2 como agentes mayoritarios, Mycoplasma Pneumoniae [M. Pneumoniae], entre otros) o medicamentos (alopurinol, antiepilépticos, antibióticos, entre otros)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055">11</a>. Se manifiesta con lesiones eritematosas en diana típicas (sobreelevadas, con 3 anillos concéntricos) de predominio acral, pudiéndose acompañar de mucositis (sobre todo oral y/o conjuntival) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig. 3</a>)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055">11</a>. Se han diferenciado 2 estadios en función de la gravedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055">11</a>: el EM menor caracterizado por lesiones cutáneas en diana típicas de localización acral bilateral, si hay afectación mucosa, solo un área afectada (sobre todo oral); y el EM mayor, con lesiones cutáneas en diana típicas más extensas sin superar el 10% de superficie corporal, y al menos 2 áreas mucosas afectadas.El estado general suele estar conservado y suele tener buena evolución, aunque existe riesgo de recurrencias con reactivaciones de VHS. En ocasiones, las lesiones en diana pueden presentar una vesícula o ampolla central. El EM se considera un trastorno diferenciado de la RIME, el SSJ y la NET y no progresa hacia estas entidades<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060">12</a>. El diagnóstico es clínico. En caso de duda ante la presencia de las ampollas debe hacerse un despistaje de enfermedades ampollosas autoinmunes (EAA) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0010">tabla 2</a>)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055">11</a>. Los cultivos virales en el momento agudo suelen ser negativos, y habitualmente el desencadenante se identifica mediante la historia clínica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055">11</a>.El tratamiento se basa en las medidas tópicas, pero en caso de afectación del estado general e intolerancia a la vía oral precisa el tratamiento hospitalario. El uso de corticoides sistémicos e inmunoglobulinas endovenosas es objeto de discusión. El tratamiento etiológico debe instituirse cuando se identifica o se considera probable una causa infecciosa (inicio del tratamiento con aciclovir en caso de una lesión herpética previa al inicio del cuadro)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055">11</a>.Reactive infectious mucocutaneous eruptionReactive infectious mucocutaneous eruption (RIME) es un cuadro mucocutáneo de intensidad variable que es reactivo a un fenómeno infeccioso, más frecuente en la infancia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0065">13</a>. El principal agente causal es M. pneumoniae, que produce un cuadro al que se le ha llamado mucositis y exantema inducidos por M. pneumoniae, en inglés: Mycoplasma pneumoniae-induced rash and mucositis (MIRM). Otros agentes identificados son Chlamydophila pneumoniae, enterovirus, metapneumovirus, parainfluenzavirus, rinovirus, influenza B y adenovirus; que pueden ser detectados solos o en coinfección<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0070">14</a>,<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0075">15</a>. Se cree que puede ser una reacción de hipersensibilidad de tipo III, desencadenando un depósito de inmunocomplejos y la activación del complemento, o bien debida a la mimetización de los antígenos que induzcan el cuadro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0065">13</a>. Clínicamente se observan pródromos de malestar y fiebre, con una posterior aparición de lesiones eritematosas, erosivas y costrosas en las mucosas (ocular, oral, perianal y/o genital). La afectación cutánea suele ser limitada o ausente, con la presencia de lesiones en diana atípicas (geográficas, con 2 anillos concéntricos) y/o vesiculoampollosas frágiles (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig. 3</a>)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0080">16</a>. El diagnóstico suele ser clínico, y debe hacerse una detección microbiológica que incluya PCR nasofaríngeo (M. pneumoniae, C. pneumoniae, virus respiratorios, VHS) y serologías de M. pneumoniae<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0080">16</a>. Deben realizarse una radiografía de tórax y un análisis sanguíneo para completar el estudio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0095">19</a>. Es preciso el ingreso hospitalario con fines de vigilancia estrecha, hidratación y nutrición parenteral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0080">16</a>. La necesidad de tratamiento antimicrobiano dependerá de la causa subyacente, pero ante la presencia de una clínica respiratoria acompañante, está indicado iniciar azitromicina de forma empírica para cubrir una posible infección por M. pneumoniae<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0095">19</a>. Se ha utilizado el tratamiento inmunomodulador con corticoides, inmunoglobulinas, ciclosporina y agentes anti-TNF, pero no existe suficiente evidencia para recomendar su uso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0080">16</a>.Necrosis epidérmica inducida por fármacos: síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxicaEl espectro del SSJ/NET es una reacción de hipersensibilidad de tipo IV a fármacos. Se asocia a anticonvulsivantes, sulfamidas, antibióticos, alopurinol y antiinflamatorios no esteroides (AINE), entre otros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0085">17</a>. Clínicamente inicia con un cuadro prodrómico de malestar general y posible febrícula, con la posterior aparición de lesiones maculares eritematosas, que pueden ser en diana atípicas y dolorosas, que progresan a la formación de ampollas flácidas que dejan áreas de piel denudada (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig. 3</a>). El signo de Nikolsky es positivo. Se acompaña de mucositis (ocular, oral y/o genital) que suele ser grave<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0085">17</a>. El diagnóstico suele ser clínico dada la gravedad y la rápida progresión del cuadro, aunque es preciso realizar una biopsia para estudio histológico e IFD para confirmarlo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0010">tabla 2</a>) y para descartar otras entidades que puedan manifestarse de forma similar (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#f0015">figs. 3 y 4</a>)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0085">17</a>. La realización de estas pruebas no debe retrasar el ingreso en la unidad de críticos para un manejo multidisciplinar. Siguiendo las guías internacionales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0085">17</a>, es preciso suspender el fármaco responsable, instaurar tratamiento de soporte (evitar la deshidratación dada la gran pérdida hidroelectrolítica), tópico con vaselina o sulfadiazina argéntica y antibioterapia sistémica en el caso de sospecha de infección (la sepsis es una de las principales causas de muerte). No disponemos de suficiente evidencia sobre el uso de corticoides sistémicos, inmunoglobulinas, ciclosporina y fármacos anti-TNF como para recomendarlos sistemáticamente, pero se han obtenido resultados satisfactorios en algunas publicaciones de casos aislados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0085">17</a>.<elsevierMultimedia ident="f0020"></elsevierMultimedia>Eritema fijo pigmentarioEl eritema fijo pigmentario es una reacción de hipersensibilidad de tipo IV a fármacos. Se caracteriza por la aparición de una o varias máculas eritematovioláceas de 1-2 semanas después de la exposición al fármaco responsable<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0090">18</a>. Las lesiones pueden presentar una ampolla central y puede ser generalizado (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>). Los fármacos más habitualmente asociados son antibióticos (sobre todo sulfamidas y tetraciclinas), AINE, aspirina, paracetamol y dapsona, entre otros. Característicamente las lesiones aparecen en la misma localización en < 48 h tras la reexposición al fármaco<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0090">18</a>. Histológicamente se observa una degeneración vacuolar de la basal epidérmica, con queratinocitos necróticos y un infiltrado perivascular superficial compuesto por linfocitos y eosinófilos. Las ampollas se forman como consecuencia de una necrosis epidérmica. El fármaco responsable puede ser identificado tras la resolución del cuadro mediante pruebas epicutáneas realizadas en la localización donde aparecieron las lesiones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0090">18</a>.Enfermedades ampollosas autoinmunesLas EAA se caracterizan por la presencia de autoanticuerpos circulantes que se unen a los antígenos diana de la piel. En función de su localización (unión intercelular o dermoepidérmica), inducen la formación de ampollas intraepidérmicas o subepidérmicas, respectivamente.Ante un cuadro ampollar generalizado es imprescindible la realización de pruebas complementarias. El diagnóstico de las EAA precisa un estudio exhaustivo. En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0020">figura 4</a> se indican las claves diagnósticas para las EAA.Enfermedades ampollosas autoinmunes intraepidérmicasEl pénfigo es un grupo de EAA dirigidas contra las Dsg de los desmosomas, que están involucrados en la unión intercelular. La unión de autoanticuerpos a las Dsg inducirá la rotura de las uniones intercelulares con la consecuente formación de ampollas intraepidérmicas. Las entidades de este apartado se encuentran representadas en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">figura 3</a>.El pénfigo vulgar (PV) es la EAA intraepidérmica por excelencia. Tiene una prevalencia similar en hombres y mujeres y afecta generalmente a individuos mayores de 50 años. La clínica es consecuencia de la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra la Dsg1 (principalmente localizada en la piel) y la Dsg3 (principalmente localizada en la mucosa)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0095">19</a>. Se han descrito 3 formas clínicas de PV<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0095">19</a>: A) PV de tipo mucoso dominante, con afectación mucosa y mínima afectación cutánea. Presenta solamente anticuerpos anti-Dsg3. B) PV de tipo cutáneo dominante, con afectación mucosa y cutánea. Presenta anticuerpos anti-Dsg3 y Dsg1. D) PV cutáneo, con únicamente afectación cutánea en presencia de anticuerpos anti-Dsg1 y Dsg3. Las concentraciones de anti-Dsg3 son inferiores a los de anti-Dsg1 y se postula que no son anticuerpos patogénicos, por lo que no son capaces de inducir lesiones mucosas.Las manifestaciones clínicas y los hallazgos en las pruebas complementarias se encuentran resumidas en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0015">tabla 3</a><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0095">19</a>. Se han descrito casos de PV con la presencia de anticuerpos anti-desmocolina3 y la coexistencia de anti-desmocolina3 y anti-Dsg1 con manifestaciones clínicas similares al PV clásico. Actualmente los corticoides sistémicos y el rituximab (anti-CD20) son los tratamientos de primera línea en el PV<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0095">19</a>.<elsevierMultimedia ident="t0015"></elsevierMultimedia>El pénfigo foliáceo (PF) es una variedad menos grave de pénfigo sin afectación mucosa. La clínica del PF es consecuencia de la presencia de autoanticuerpos circulantes dirigidos contra la Dsg1 presente en la piel. Las manifestaciones clínicas y los hallazgos en las pruebas complementarias se encuentran resumidas en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0015">tabla 3</a><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0095">19</a>. Se han descrito formas con anticuerpos anti-Dsg1 negativos, con positividad de anticuerpos anti-desmocolina1 y 3<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0095">19</a>.El pénfigo paraneoplásico (PP) es un subtipo infrecuente pero grave de pénfigo. En un 60% de los casos se manifiesta en presencia de una neoplasia intercurrente conocida, pero en un 30% puede ser el primer signo de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0100">20</a>. Las neoplasias asociadas más frecuentemente son linfoma no hodgkiniano y leucemia linfocítica crónica (60% de los casos), enfermedad de Castleman, timomas malignos y benignos, sarcomas y macroglobulinemia de Waldenström<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0100">20</a>. La afectación mucosa del PP es característica por su gravedad y resistencia al tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0100">20</a>. En caso de sospecha de PP es preciso realizar un estudio de extensión en busca de una neoplasia subyacente (tomografía computarizada de tórax, abdomen y pelvis, hemograma completo, citometría de flujo de sangre periférica, determinación de lactato deshidrogenasa sérica, electroforesis de proteínas séricas e inmunofijación)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0100">20</a>. Las manifestaciones clínicas y los hallazgos en las pruebas complementarias se resumen en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0015">tabla 3</a><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0095">19</a>.Enfermedades ampollosas autoinmunes subepidérmicasLas EAA subepidérmicas son un grupo heterogéneo de enfermedades que se encuentran representadas en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">figura 2</a>.El penfigoide ampollar (PA) es la EAA subepidérmica más común. Afecta habitualmente a los individuos mayores de 60 años. Presenta un curso crónico con brotes, y se acompaña de morbilidad significativa. Presenta autoanticuerpos IgG (menos frecuentemente IgA o IgE) dirigidos contra el antígeno del PA180 (BP180, colágeno XVII) y el antígeno del PA230 (BP230, distonina), presentes ambos en la membrana basal epidérmica, produciendo consecuentemente ampollas subepidérmicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0105">21</a>.Existen variantes clínicas del PA: PA dishidrosiforme (vesículas y ampollas palmoplantares), PA vegetante, PA nodular, PA tipo eritema multiforme, PA papuloso, PA eccematoso, PA eritrodérmico, liquen plano penfigoide, PA localizado y PA inducido por fármacos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0110">22</a>.Las manifestaciones clínicas, los hallazgos de las pruebas complementarias y su comparación con otras EAA subepidérmicas se resumen en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0020">tabla 4</a><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0110">22</a>.<elsevierMultimedia ident="t0020"></elsevierMultimedia>En el penfigoide de membranas mucosas (PMM), predominan las erosiones y ulceraciones mucosas, aunque en un 15% de los casos puede haber afectación cutánea.La epidermólisis bullosa adquirida (EBA) es una EAA poco frecuente. Se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos IgG contra el colágeno VII de la membrana basal, produciendo consecuentemente ampollas subepidérmicas. Presenta 2 formas clínicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0110">22</a>: A) La EBA mecanoampollosa (38%), caracterizada por la formación de ampollas sobre la piel no inflamada predominantemente en las zonas acrales y de traumatismo que se resuelven dejando hipo/hiperpigmentación, cicatrices atróficas y quistes de millium. La afectación acral puede llegar a ser mutilante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0110">22</a>. B) La EBA inflamatoria (55%), es la forma más frecuente, y se caracteriza por la aparición de ampollas serohemorrágicas sobre una base eritematosa. Las lesiones pueden curar sin cicatrización ni quistes de millium, pero existe la posibilidad de una progresión a la forma mecanoampollosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0110">22</a>. C) Formas intermedias (7%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0110">22</a>.Los resultados de las pruebas complementarias y su comparación con otras EAA subepidérmicas se resumen en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0020">tabla 4</a><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0110">22</a>.La dermatosis por IgA lineal es una EAA subepidérmica con una incidencia de edad bimodal, afectando a niños y adultos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0115">23</a>. Se caracteriza por la presencia de anticuerpos IgA contra componentes de la membrana basal epidérmica. Se han identificado distintos antígenos diana: LAD-1, LABD97, BP180, BP230, colágeno VII, laminina 332 y laminina γ1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0115">23</a>. La dermatosis por IgA lineal puede ser idiopática, aunque en hasta el 40% de los casos pueden ser desencadenados por fármacos, siendo la vancomicina el más frecuente (40%), seguido de amiodarona, diclofenaco, captopril, ceftriaxona, metronidazol, naproxeno, piroxicam y difenilhidantoína<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0110">22</a>. Clínicamente puede presentar afectación mucosa y las ampollas cutáneas pueden tener una disposición característica «en collar de perlas». En los niños es más frecuente la afectación facial, acral, perianal y la disposición en collar de perlas. En los adultos, las ampollas cutáneas afectan más frecuentemente al tronco<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0115">23</a>. Los resultados de las pruebas complementarias y su comparación con otras EAA subepidérmicas se resumen en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0020">tabla 4</a><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0115">23</a>. La presencia de depósitos de IgG o C3 concomitantes al depósito de IgA lineal debe hacernos sospechar otro diagnóstico, como PA o EBA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0110">22</a>.El lupus eritematoso sistémico (LES) ampolloso es una manifestación poco frecuente que afecta a < 1% de los pacientes con LES, principalmente a las mujeres jóvenes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0110">22</a>. La mayoría son pacientes con un LES previo, aunque puede ser la primera manifestación de la enfermedad. Se trata de una complicación infrecuente del LES con formación de autoanticuerpos contra el colágeno VII presente en la unión dermoepidérmica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0120">24</a>. En un 70% de los casos se asocia a afectación extracutánea: citopenias (45%), nefritis lúpica (40-50%), artralgias/artritis (39%) y neuropsiquiátrica (7%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0110">22</a>. Las manifestaciones clínicas y los resultados de las pruebas complementarias y su comparación con otras EAA subepidérmicas se resumen en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0020">tabla 4</a><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0110">22</a>,<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0125">25</a>. Al diagnóstico de esta enfermedad se añaden los criterios diagnósticos (clínicos y serológicos) de LES<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0125">25</a>. El tratamiento con dapsona suele ofrecer una respuesta rápida, con cese de la formación de ampollas en 1-2 días. Esta característica también ayuda a diferenciarlo de la EBA, que suele responder de forma más lenta (si lo hace) a la dapsona<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0125">25</a>.NET-similar al lupusEsta entidad es distinta del LES ampolloso. Se trata de una manifestación infrecuente de LE con clínica similar a la NET NET-similar al lupus sin fármaco desencadenante. Se desconoce el mecanismo fisiopatológico por el que se produce<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0125">25</a>. Se trata de una manifestación cutánea poco frecuente de un LE sistémico o cutáneo, pudiendo ser la primera manifestación de la enfermedad. Presenta ausencia o mínima afectación de las mucosas, con aparición de ampollas cutáneas frágiles sobre la piel eritematosa, con signo de Nikolsky positivo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig. 3</a>). No se localiza preferentemente en áreas fotoexpuestas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0125">25</a>. El estudio histológico revela una degeneración vacuolar de la capa basal, con presencia de múltiples queratinocitos necróticos o necrosis de todo el espesor de la epidermis. En la dermis se observa un depósito de mucina y puede haber un leve infiltrado inflamatorio linfocítico. La IFD puede ser negativa o presentar un depósito granular de IgG, IgG y/o C3 en la membrana basal. La inmunofluorescencia indirecta (IFI) y los resultados del enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) para antígenos de otras EAA son negativos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0125">25</a>. El pronóstico es variable, precisa de tratamiento de soporte y de la enfermedad de base<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0125">25</a>.ConclusionesLa aparición de vesículas o ampollas cutáneas plantea un amplio diagnóstico diferencial. En un primer momento es preciso identificar signos de alarma que indiquen la necesidad de atención médica urgente, ya que algunas entidades son potencialmente mortales. La presencia de ampollas flácidas, el signo de Nikolsky y la afectación mucosa son habitualmente signos de gravedad.Ante erupciones vesiculosas en los pacientes inmunodeprimidos debe sospecharse una infección vírica o bacteriana diseminada y se debe proceder al tratamiento antimicrobiano correspondiente de forma empírica para evitar la diseminación sistémica de la infección (VHS diseminado, varicela, VHZ diseminado, etc.).Los pacientes con dermatitis atópica también presentan con más frecuencia erupciones vesiculosas, que pueden corresponder a eccema herpeticum, enfermedad de boca-mano-pie atípica con lesiones diseminadas o impétigo ampollar diseminado. En ocasiones estas entidades son difíciles de diferenciar, por lo que es imprescindible realizar cultivos víricos y bacterianos de las vesículas.En general, ante un paciente con una erupción vesiculoampollar debe realizarse una historia clínica minuciosa, evaluar la distribución, la morfología y la evolución de las lesiones cutáneas y elegir las pruebas complementarias adecuadas para confirmar el diagnóstico.FinanciaciónLa presente investigación no ha recibido ayudas específicas provenientes de agencias del sector público, sector comercial o entidades sin ánimo de lucro.Conflicto de interesesLos autores declaran no tener conflictos de intereses que interfieran en la publicación de este manuscrito.Declaración de autoríaTodos los autores declaran haber contribuido en la concepción y el diseño del artículo, la redacción del borrador, la revisión crítica del contenido intelectual y la aprobación definitiva de la versión que se presenta.<elsevierMultimedia ident="tb0005"></elsevierMultimedia>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:19 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Cuadros vesiculoampollosos de causa infecciosa" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0015" "titulo" => "Infecciones virales" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "s0020" "titulo" => "Infecciones bacterianas" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "s0025" "titulo" => "Escabiosis" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "s0030" "titulo" => "Erupciones mucocutáneas reactivas" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "s0035" "titulo" => "Eritema multiforme" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "s0040" "titulo" => "Reactive infectious mucocutaneous eruption" ] 8 => array:2 [ "identificador" => "s0045" "titulo" => "Necrosis epidérmica inducida por fármacos: síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica" ] 9 => array:2 [ "identificador" => "s0050" "titulo" => "Eritema fijo pigmentario" ] 10 => array:2 [ "identificador" => "s0055" "titulo" => "Enfermedades ampollosas autoinmunes" ] 11 => array:2 [ "identificador" => "s0060" "titulo" => "Enfermedades ampollosas autoinmunes intraepidérmicas" ] 12 => array:2 [ "identificador" => "s0065" "titulo" => "Enfermedades ampollosas autoinmunes subepidérmicas" ] 13 => array:2 [ "identificador" => "s0070" "titulo" => "NET-similar al lupus" ] 14 => array:2 [ "identificador" => "s0075" "titulo" => "Conclusiones" ] 15 => array:2 [ "identificador" => "s0080" "titulo" => "Financiación" ] 16 => array:2 [ "identificador" => "s0085" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 17 => array:2 [ "identificador" => "s0090" "titulo" => "Declaración de autoría" ] 18 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:9 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 2053 "Ancho" => 1776 "Tamanyo" => 221541 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0005" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Algoritmo para el diagnóstico diferencial en presencia de vesículas cutáneas localizadas y generalizadas. 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Ante un cuadro clínico de ampollas flácidas que se rompen con facilidad dejando áreas de denudación epidérmica, debe actuarse con rapidez puesto que denota un cuadro clínico grave. Para el diagnóstico diferencial es útil dividirlas en aquellas entidades con y sin afectación mucosa. Puesto que los cuadros clínicos pueden ser similares, se recomienda realizar pruebas complementarias para descartar EAA, cultivos ante sospecha de foco infeccioso desencadenante, serologías de detección de la infección y retirar posibles fármacos desencadenantes. Algunos pacientes precisan el ingreso hospitalario en la Unidad de Críticos para curas tópicas, soporte hemodinámico y tratamiento multidisciplinar (SSJ/NET, a veces pénfigo vulgar, pénfigo paraneoplásico, EICH agudo IV, síndrome de piel escaldada estafilocócica, NET-similar al lupus, RIME). SSJ/NET: síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica; RIME: erupción mucocutánea infecciosa reactiva." ] ] 3 => array:8 [ "identificador" => "f0020" "etiqueta" => "Figura 4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr4.jpeg" "Alto" => 1263 "Ancho" => 1778 "Tamanyo" => 182858 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0020" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Claves diagnósticas de las enfermedades ampollosas autoinmunes. EAA: enfermedad ampollosa autoinmune." ] ] 4 => array:8 [ "identificador" => "t0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0025" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "NET: necrólisis epidérmica tóxica; RIME: reactive infectious mucocutaneous eruption; SSJ: síndrome de Stevens-Johnson." "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Infecciones \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0005">•Víricas</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0010">•Virus herpes humano: infección herpética diseminada en inmunodeprimidos, eccema herpeticum, varicela, herpes zóster diseminado</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0015">•Enfermedad mano-pie-boca</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0020">•Bacterianas</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0025">•Impétigo ampolloso</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0030">•Síndrome de la piel escaldada estafilocócica</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0035">•Parasitarias</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0040">•Escabiosis ampollosa</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Erupciones mucocutáneas reactivas: infecciones /medicamentos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0010"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0045">•Eritema multiforme</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0050">•Reactive infectious mucocutaneous eruption (RIME)</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0055">•Necrosis cutánea inducida por fármacos: síndrome Steven Johnson/necrólisis epidérmica tóxica (SSJ/NET)</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0060">•Eritema fijo pigmentario ampolloso</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Enfermedades autoinmunes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0015"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0065">•Intraepidérmicas: pénfigo vulgar, foliáceo y paraneoplásico</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0070">•Subepidérmicas<ul class="elsevierStyleList" id="l0020"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0075">•Penfigoide ampolloso</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0080">•Epidermólisis bullosa adquirida</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0085">•Dermatosis IgA lineal</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0090">•Dermatitis herpetiforme</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0095">•Lupus eritematoso sistémico ampolloso</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0100">•NET-similar al lupus</li></ul></li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Otros \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0025"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0105">•Picaduras de insecto</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0110">•Quemaduras térmicas o solares</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0115">•Dermatitis de contacto alérgica</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0120">•Enfermedad de injerto contra huésped cutánea (grado IV)</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0125">•Fotoinducidas</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0130">•Fitofotodermatitis</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0135">•Porfiria cutánea tarda</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0140">•Ampollas de la diabetes</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0145">•Ampollas del coma</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab3402312.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Erupciones vesiculoampollosas clasificadas en función de la etiología" ] ] 5 => array:8 [ "identificador" => "t0010" "etiqueta" => "Tabla 2" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0030" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:3 [ "leyenda" => "EM: eritema multiforme; IFD: inmunofluorescencia directa; MIRM: mucositis y exantema inducidos por M. pneumoniae; NET: necrólisis epidérmica tóxica; SSJ: síndrome de Stevens-Johnson; VHS: virus herpes simple." "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Eritema multiforme \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Erupción mucocutánea reactiva infecciosa (RIME) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Necrosis epidérmica inducida por fármacos: SSJ, NET \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Causa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">VHS 1 y 2Otros agentes infecciososMedicamentos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">M. pneumoniae (MIRM)Otros virus y bacterias \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Medicamentos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Superficie corporal afecta \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">< 10% \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">< 10% \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">SSJ < 10%SSJ/NET 10-30%NET > 30% \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Lesiones cutáneas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Localización acral y simétrica<ul class="elsevierStyleList" id="l0030"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0150">-Lesiones en diana típicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tf0005">a</a> ± ampolla central</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0155">-Lesiones en diana atípicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tf0010">b</a> ± ampolla central</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0035"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0160">-Lesiones en diana atípicas</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0165">-Máculas/manchas eritematosas</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0170">-Ampollas flácidas</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0040"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0175">-Lesiones en diana atípicas</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0180">-Máculas/manchas eritematosas, que pueden formar grandes manchas eritematosas de bordes geográficos</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0185">-Ampollas flácidas</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Afectación mucosa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EM menor: un área mucosaEM mayor: 2 o más áreas, más grave \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 o más áreas, grave \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Grave \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Clínica sistémica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Estado general más o menos conservado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">± Clínica respiratoria: tos, neumonía por M. pneumoniae \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Grave \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Biopsia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Dermatitis de interfase con degeneración vacuolar y queratinocitos necróticos que pueden formar vesículas o ampollas intra o subepidérmicas. Infiltrado perivascular superficial linfocitario \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Presencia de abundantes queratinocitos necróticos en capas basales, que inducen a una ampolla dermoepidérmica por necrosis epidérmica. Infiltrado perivascular superficial linfocitario \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Necrosis epidérmica extensa, con formación de ampollas intra o subepidérmicas. Infiltrado inflamatorio en la dermis escaso o ausente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">IFD \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Negativa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Negativa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Negativa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Evolución \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Buen pronóstico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Buen pronósticoMortalidad: 3% \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Rápidamente progresivoMal pronósticoMortalidad: 7-20% \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab3402313.png" ] ] ] "notaPie" => array:2 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "tf0005" "etiqueta" => "a" "nota" => "Lesiones en diana típicas: máculo-pápulas redondeadas, con 3 anillos concéntricos." ] 1 => array:3 [ "identificador" => "tf0010" "etiqueta" => "b" "nota" => "Lesiones en diana atípicas: máculas redondeadas o geográficas, con 2 anillos, peor definidas." ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Erupciones vesiculoampollosas mucocutáneas reactivas" ] ] 6 => array:8 [ "identificador" => "t0015" "etiqueta" => "Tabla 3" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0035" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "Dsg: desmogleína; ELISA: enzyme-linked immunosorbent assay; EM: eritema multiforme; IFD: inmunofluorescencia directa; LP: liquen plano; MB: membrana basal; PV: pénfigo vulgar." "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Pénfigo vulgar \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Pénfigo foliáceo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Pénfigo paraneoplásico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Clínica mucosa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Erosiones / úlceras mucosas<ul class="elsevierStyleList" id="l0045"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0190">•Oral: más frecuente, no se suele extender al bermellón del labio</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0195">•Ocular</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0200">•Genital</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0205">•Puede ser la única manifestación</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Grave<ul class="elsevierStyleList" id="l0050"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0210">•Estomatitis grave. Extensión hasta el borde bermellón del labio. Resistente al tratamiento</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0215">•Conjuntivitis seudomembranosa: puede producir sinequias</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0220">•Lesiones oro-nasofaríngeas, esofágicas, genitales y perianales</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0225">•Bronquiolitis obliterante (30% de los casos): potencialmente mortal</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Clínica cutánea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Ampollas flácidas que rápidamente progresan a erosiones superficiales y a la formación de costras rodeadas de áreas de piel de aspecto normal.Signo Nikolsky positivo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Ampollas flácidas que rápidamente progresan a erosiones superficiales y costras en áreas seborreicas (cara, tronco superior). Piel circundante de aspecto normal.Signo Nikolsky positivo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Clínica cutánea polimorfa. Lesiones similares a PV, PA, EM y erupciones liquenoides \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Estado general \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Afectado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Conservado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Afectado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Anatomía patológica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0055"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0230">•Ampolla intraepidérmica, acantólisis suprabasal que afecta a todo el espesor de la epidermis, sin necrosis de queratinocitos</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0235">•En el suelo de la ampolla se observa una línea de queratinocitos que mantienen su unión a la MB a través de los hemidesmosomas, «en fila de lápidas»</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0240">•Infiltrado inflamatorio perivascular en dermis, constituido por linfocitos y eosinófilos</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0060"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0245">•Ampolla intraepidérmica, acantólisis en las capas más superficiales de la epidermis (capa granulosa)</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0250">•Leve infiltrado inflamatorio en dermis, constituido por linfocitos y eosinófilos</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Rasgos histológicos similares a PV, EM, LP<ul class="elsevierStyleList" id="l0065"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0255">•Ampollas cutáneas intactas con acantólisis suprabasal y necrosis de queratinocitos aislados (disqueratosis), linfocitos intraepidérmicos</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0260">•Rasgos de dermatitis de interfase, como degeneración licuefactiva de células basales y denso infiltrado linfocítico en la dermis papilar</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0265">•Los eosinófilos son infrecuentes</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">IFD \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Depósito de IgG en superficie de queratinocitos de todo el espesor de la epidermis.Ocasionalmente IgA \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Depósito de IgG en superficie de queratinocitos de la región superficial de la epidermis.Ocasionalmente IgA \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0070"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0270">•Multidepósito: IgG y C3 intercelular, y de modo variable en MB</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0275">•También puede ser negativa</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">ELISA / inmunoblot \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Dsg1, Dsg3Ocasionalmente:desmocolina 3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Dsg1Ocasionalmente:desmocolina 1 y 3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Dsg1Dsg3BP230EnvoplaquinaPeriplaquinaDesmoplaquina 1 y 2EpiplaquinaAlfa-2-macroglobulin-seudo-1 antigen (A2ML1) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Pronóstico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Pronóstico intermedio \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Buen pronóstico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mal pronósticoMejora al tratar la neoplasia subyacente pero puede no resolverse completamente.Si hay bronquiolitis obliterante: enfermedad pulmonar persistente tras el tratamiento de neoplasia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab3402315.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Enfermedades ampollosas autoinmunes intraepidérmicas" ] ] 7 => array:8 [ "identificador" => "t0020" "etiqueta" => "Tabla 4" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0040" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "ANA: anticuerpos antinucleares; anti-DNAds: anticuerpos anti-DNA de doble cadena; ELISA: enzyme-linked immunosorbent assay; IDF: inmunofluorescencia directa; IFI: inmunofluorescencia indirecta; LES: lupus eritematoso sistémico." "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Penfigoide ampolloso \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Epidermólisis bullosa adquirida \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Dermatosis por IgA lineal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Lupus eritematoso sistémico ampolloso \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Clínica mucosa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No habitualmentePresente en10-30% de los casos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">SíErosiones y ampollas tensas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí80% adultos64% niños \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">NoA veces \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Clínica cutánea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Pródromos: Prurito aislado.Lesiones urticariformes, eccematosas y excoriaciones por rascado.Ampollas tensas de contenido seroso o serohemorrágico sobre piel eritematosa.No cicatrización residual \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0075"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0280">-EAA mecanoampollosa. Ampollas en las zonas acras, piel no inflamada. Cicatrices, hipo/hiperpigmentación, quistes de millium</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0285">-EAA inflamatoria. Ampollas tensas de contenido seroso o serohemorrágico sobre piel inflamada. No cicatrización residual</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Ampollas tensas en tronco, zonas de extensión y glúteos. En niños es más frecuente la afectación facial, abdominal baja y perianal con una disposición de las ampollas «en collar de perlas».No cicatrización residual \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Ampollas tensas en áreas fotoexpuestas, rodeadas de piel eritematosa.No cicatrización residual, suele dejar hiper/hipopigmentación \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Anatomía patológica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Ampolla subepidérmica.Eosinófilos en el interior de la ampolla.Infiltrado inflamatorio perivascular en dermis compuesto por linfocitos y abundantes eosinófilos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Ampolla subepidérmica.<ul class="elsevierStyleList" id="l0080"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0290">-Mecanoampollosa: infiltrado inflamatorio pauci-inmune</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0295">-Inflamatoria: infiltrado inflamatorio por linfocitos y neutrófilos</li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Ampolla subepidérmica. Infiltrado inflamatorio perivascular en la dermis compuesto por linfocitos y neutrófilos con o sin eosinófilos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Degeneración vacuolar con formación de una ampolla subepidérmica. Infiltrado inflamatorio perivascular en la dermis compuesto por linfocitos y neutrófilos Presencia de depósitos de mucina en la dermis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">IFD \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Depósitos continuos lineales finos de IgG y/o C3 en la membrana basal epidérmica.Forma de N serrada \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Depósito lineal de IgG y/o IgM, IgA, IgE,C3 y/o fibrina en la membrana basal epidérmica.Forma de U serrada \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Depósito lineal de IgA en la membrana basal epidérmica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Depósito lineal, granular o mixto de IgG, IgM, C3 y/o IgA en la membrana basal epidérmica.Ocasionalmente IgA \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">IFI con piel separada \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Depósito en el techo de la ampolla (parte epidérmica) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Depósito en el suelo de la ampolla (parte dérmica) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Depósito en el techo o suelo de la ampolla (parte epidérmica o dérmica según el Ag diana) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Depósito en el suelo de la ampolla (parte dérmica) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">ELISA /Inmunoblot \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">BP 180BP 230 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Colágeno VII50% son seronegativos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">LAD-1, LABD97, BP180, BP230, colágeno VII, laminina 332 y laminina γ1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Colágeno VIIANA, anti-DNAds \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Evolución \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Enfermedad crónica con reagudizaciones espontáneas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tratamiento complejo:dapsona, corticoides y ahorradores de corticoides \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Buena respuesta a la dapsona \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Respuesta rápida a dapsona en 1-2 días Posibles exacerbaciones.Varía en función de gravedad del LES \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab3402314.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Enfermedades ampollosas autoinmunes subepidérmicas" ] ] 8 => array:5 [ "identificador" => "tb0005" "tipo" => "MULTIMEDIATEXTO" "mostrarFloat" => false "mostrarDisplay" => true "texto" => array:1 [ "textoCompleto" => "Puntos clave<ul class="elsevierStyleList" id="l4005"><li class="elsevierStyleListItem" id="li4005">1.Ante un cuadro vesiculoampolloso generalizado es preciso realizar una correcta historia clínica para identificar antecedentes patológicos relevantes y posibles desencadenantes y una exploración física detallada para identificar la clínica acompañante.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li4010">2.La edad del paciente puede orientar el diagnóstico.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li4015">3.La evaluación de la morfología, el tamaño y la localización de las lesiones en ocasiones orienta el cuadro, permitiendo hacer un diagnóstico clínico.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li4020">4.La presencia de clínica prodrómica consistente en fiebre/febrícula y malestar general no solo está presente en cuadros de causa infecciosa.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li4025">5.La presencia de ampollas flácidas, denudación epidérmica y signo de Nikolsky positivo, suelen implicar gravedad del cuadro.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="li4030">6.Para el diagnóstico de las enfermedades ampollosas autoinmunes es precisa una clínica compatible, la histología, la IFD, la IFI y/o el ELISA.</li></ul>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bs0005" "bibliografiaReferencia" => array:25 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bb0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Human herpes simplex virus infections: epidemiology, pathogenesis, symptomatology, diagnosis, and management" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "M. 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Signos guía / diagnóstico diferencial

Erupciones vesiculoampollosas generalizadas

Generalized vesiculobullous eruptions

Victoria Amat-Samaranch

Autor para correspondencia

vamat@santpau.cat

Autor para correspondencia.

, Carla Tubau, Lluís Puig

Servicio de Dermatología, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona, España

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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="s0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Introducci&#243;n</span><p id="p0300" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las ves&#237;culas &#40;&#60;&#8239;5&#8239;mm&#41; o ampollas &#40;&#62;&#8239;5&#8239;mm&#41; son lesiones elementales de contenido l&#237;quido presentes en un largo listado de enfermedades&#46; Pueden ser fr&#225;giles o tensas&#44; localizadas o generalizadas&#44; serosas o serohemorr&#225;gicas&#44; en funci&#243;n de la enfermedad subyacente&#46; Ante un paciente con una erupci&#243;n vesiculoampollar generalizada&#44; se plantea un amplio diagn&#243;stico diferencial &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0005">tabla 1</a>&#41; en el que es imprescindible identificar aquellas entidades que representan un peligro vital para el paciente y que precisar&#225;n un abordaje inmediato&#46; Para la correcta identificaci&#243;n de cada cuadro deben realizarse una entrevista cl&#237;nica detallada&#44; una exploraci&#243;n f&#237;sica minuciosa y las exploraciones complementarias pertinentes&#46;</p><elsevierMultimedia ident="t0005"></elsevierMultimedia><p id="p0305" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La edad del paciente es relevante puesto que hay entidades que se manifiestan m&#225;s frecuentemente en la edad pedi&#225;trica o en la edad adulta&#46; Deben identificarse antecedentes patol&#243;gicos relevantes y posibles desencadenantes &#40;infecciones o f&#225;rmacos&#41;&#46; La exploraci&#243;n f&#237;sica es necesaria para precisar la presencia de s&#237;ntomas sist&#233;micos y signos cl&#237;nicos acompa&#241;antes&#46; La evaluaci&#243;n de la morfolog&#237;a&#44; el tama&#241;o y la localizaci&#243;n de las lesiones en ocasiones orientan el cuadro&#44; permitiendo hacer un diagn&#243;stico cl&#237;nico&#46; Sin embargo&#44; algunas enfermedades precisar&#225;n imperativamente exploraciones complementarias para el diagn&#243;stico definitivo&#46;</p><p id="p0310" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El objetivo de esta revisi&#243;n es ofrecer claves diagn&#243;sticas para un abordaje inicial adecuado del paciente con un cuadro vesiculoampollar generalizado&#44; as&#237; como un algoritmo diagn&#243;stico basado en la morfolog&#237;a de las lesiones &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#f0005">figs&#46; 1-3</a>&#41;&#46; A continuaci&#243;n&#44; revisamos los datos cl&#237;nicos m&#225;s relevantes para el diagn&#243;stico de las principales entidades enunciadas en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0005">tabla 1</a>&#44; y el procedimiento diagn&#243;stico a seguir en cada caso&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">Cuadros vesiculoampollosos de causa infecciosa</span><p id="p0315" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A continuaci&#243;n&#44; se describen los cuadros infecciosos vesiculares o ampollares m&#225;s prevalentes&#46;</p></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0025">Infecciones virales</span><p id="p0320" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La infecci&#243;n por el virus herpes simple &#40;VHS&#41; 1 y 2 es muy prevalente en la poblaci&#243;n general &#40;67&#37; de los&#8239;&#60;&#8239;50&#8239;a&#241;os infectados por VHS 1 y 11&#37; por VHS 2&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; En los pacientes inmunocompetentes&#44; la primoinfecci&#243;n es asintom&#225;tica&#44; aunque en un peque&#241;o porcentaje de la poblaci&#243;n pedi&#225;trica la primoinfecci&#243;n se manifiesta como gingivoestomatitis herp&#233;tica&#44; presentando ves&#237;culas agrupadas y erosiones dolorosas en la mucosa oral y los labios&#44; acompa&#241;ado de febr&#237;cula y adenopat&#237;as regionales&#46; Las reactivaciones suelen localizarse en el lugar donde se produjo la inoculaci&#243;n en la primoinfecci&#243;n &#40;oral y genital las m&#225;s frecuentes&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Los pacientes inmunodeprimidos experimentan recurrencias m&#225;s frecuentes&#44; persistentes y severas&#44; con riesgo de diseminaci&#243;n sist&#233;mica&#46; La infecci&#243;n herp&#233;tica diseminada&#44; producida m&#225;s frecuentemente por VHS 1 en los pacientes inmunodeprimidos&#44; puede manifestarse como lesiones vesiculosas de base eritematosa y costras necr&#243;ticas en diferentes localizaciones&#44; as&#237; como afectaci&#243;n del estado general&#44; fiebre&#44; hepatitis o neumonitis herp&#233;tica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig&#46; 1</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Se trata de un cuadro sist&#233;mico grave que requiere tratamiento antiviral endovenoso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="p0325" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El <span class="elsevierStyleItalic">eccema herpeticum</span> o erupci&#243;n variceliforme de Kaposi es la sobreinfecci&#243;n por VHS de lesiones cut&#225;neas que supongan una puerta de entrada &#40;dermatitis at&#243;pica&#44; quemaduras&#44; dermatitis de contacto&#44; procedimientos ablativos con l&#225;ser&#44; enfermedad de Darier&#44; etc&#46;&#41; dando lugar a la diseminaci&#243;n de las lesiones&#46; El cuadro es agudo&#44; con la aparici&#243;n de ves&#237;culas monomorfas de base eritematosa&#44; erosiones y costras extensas que son susceptibles de sobreinfecci&#243;n bacteriana a&#241;adida y presentan riesgo de diseminaci&#243;n sist&#233;mica de la infecci&#243;n &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; El cuadro puede acompa&#241;arse de fiebre&#44; malestar general y adenopat&#237;as<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="p0330" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La infecci&#243;n por el virus herpes humano tipo 3 o virus herpes z&#243;ster &#40;VHZ&#41; tiene manifestaciones cl&#237;nicas distintivas en la primoinfecci&#243;n y en la reactivaci&#243;n&#46; La primoinfecci&#243;n por VHZ produce la varicela&#44; caracterizada por la aparici&#243;n de ves&#237;culas de progresi&#243;n c&#233;falo-caudal&#44; que evolucionan a p&#250;stulas y costras&#44; sin lesiones mucosas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; La presencia de las lesiones en todas sus fases es un hallazgo caracter&#237;stico&#46; El cuadro se acompa&#241;a de febr&#237;cula y malestar general en su fase inicial&#46; En los ni&#241;os sanos&#44; el cuadro es autolimitado&#46; En los adultos hay m&#225;s riesgo de complicaci&#243;n&#44; en especial con neumonitis&#46; Los pacientes inmunodeprimidos a menudo presentan una erupci&#243;n cut&#225;nea m&#225;s extensa y at&#237;pica&#44; con riesgo de complicaciones graves como neumonitis&#44; hepatitis y encefalitis&#46; La introducci&#243;n de la vacuna en la vacunaci&#243;n sistem&#225;tica ha reducido el n&#250;mero de hospitalizaciones por esta infecci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="p0335" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El herpes z&#243;ster es la reactivaci&#243;n de la infecci&#243;n por VHZ&#46; Afecta principalmente a los pacientes de edad avanzada &#40;50&#37; de los&#8239;&#62;&#8239;85&#8239;a&#241;os tendr&#225;n un episodio&#41;&#44; como resultado de la menguante inmunidad celular asociada al envejecimiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Se manifiesta con la aparici&#243;n de ves&#237;culas agrupadas de base eritematosa siguiendo la distribuci&#243;n de uno o m&#225;s dermatomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; El herpes z&#243;ster diseminado es poco frecuente y suele ocurrir en los inmunodeprimidos&#46; Se caracteriza por la presencia de m&#225;s de 20 ves&#237;culas fuera del dermatoma afectado y de los inmediatamente adyacentes&#44; presentando m&#225;s riesgo de afectaci&#243;n visceral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="p0340" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La sospecha cl&#237;nica de infecci&#243;n por VHS o VHZ se establece al identificar la morfolog&#237;a t&#237;pica de las lesiones &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; El estudio microbiol&#243;gico ayudar&#225; a establecer el diagn&#243;stico en los casos de presentaci&#243;n at&#237;pica &#40;inmunodeprimidos&#41;&#46; La reacci&#243;n en cadena de la polimerasa &#40;PCR&#41; es el m&#233;todo m&#225;s sensible&#44; r&#225;pido y espec&#237;fico para detectar el ADN del virus en el exudado vesicular&#46; El cultivo v&#237;rico tiene baja sensibilidad&#46; La prueba de Tzank &#40;examen citopatol&#243;gico del frotis de la base o el techo de la ves&#237;cula&#41; permite evidenciar c&#233;lulas gigantes multinucleadas con n&#250;cleos adosados y alteraciones caracter&#237;sticas&#46; Histol&#243;gicamente se evidencia la presencia de una degeneraci&#243;n balonizante de los queratinocitos y presencia de c&#233;lulas gigantes multinucleadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="p0345" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad boca-mano-pie es producida por un enterovirus de la familia <span class="elsevierStyleItalic">Picornaviridae</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Afecta a los ni&#241;os menores de 6&#8239;a&#241;os&#44; manifest&#225;ndose con un cuadro prodr&#243;mico febril con la posterior aparici&#243;n de las lesiones m&#225;culo-papulares o vesiculosas en los pies y las manos y erosiones en la mucosa oral&#46; El cuadro se resuelve espont&#225;neamente en pocos d&#237;as sin complicaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Se han descrito 3 manifestaciones at&#237;picas de esta infecci&#243;n &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig&#46; 1</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#58; A&#41; La erupci&#243;n vesiculoampollosa y erosiva&#44; que se caracteriza por erosiones&#44; ves&#237;culas e incluso ampollas de distribuci&#243;n perioral&#44; en las extremidades y el tronco adem&#225;s de las localizaciones habituales&#46; Los menores de un a&#241;o presentan con mayor frecuencia ampollas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; B&#41; El eccema Coxsackium&#44; caracterizado por ves&#237;culas&#44; erosiones y costras sobre dermatosis previas &#40;principalmente en dermatitis at&#243;pica&#41;&#46; A diferencia del <span class="elsevierStyleItalic">eccema herpeticum</span>&#44; suelen tener un estado general conservado y estar afebriles&#46; C&#41; La erupci&#243;n semejante a Gianotti-Crosti&#44; constituida por p&#225;pulas y ves&#237;culas en las mejillas&#44; las regiones extensoras de las extremidades y los gl&#250;teos&#44; adem&#225;s de las localizaciones habituales&#44; respetando el tronco<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="p0350" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico es habitualmente cl&#237;nico&#44; aunque ante manifestaciones at&#237;picas&#44; una PCR del exudado vesicular&#44; far&#237;ngeo o en heces puede aclarar el diagn&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p></span><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0030">Infecciones bacterianas</span><p id="p0355" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El imp&#233;tigo ampolloso representa el 30&#37; de los casos de imp&#233;tigo&#46; Es causado por la liberaci&#243;n local por <span class="elsevierStyleItalic">Staphylococcus aureus</span> &#40;<span class="elsevierStyleItalic">S&#46; aureus&#41;</span> de las toxinas exfoliativas A&#44; B y D&#46; Las toxinas se adhieren a la desmogle&#237;na 1 &#40;Dsg1&#41; e interfieren con su funci&#243;n&#44; produciendo localmente ves&#237;culas que se erosionan con facilidad y sobre las que aparecen costras melic&#233;ricas que suelen formar un collarete<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; La diseminaci&#243;n del imp&#233;tigo ampolloso puede producirse por autoinoculaci&#243;n y es m&#225;s frecuente en los pacientes con dermatitis at&#243;pica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#59; el estado general suele estar conservado y las lesiones son dif&#237;ciles de diferenciar del eccema herpeticum y del eccema Coxsackium&#44; por lo que ser&#225; preciso realizar un estudio microbiol&#243;gico del exudado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p id="p0360" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El s&#237;ndrome de la piel escaldada estafiloc&#243;cica se produce por la liberaci&#243;n sist&#233;mica de las toxinas exfoliativas producidas por <span class="elsevierStyleItalic">S&#46; aureus</span>&#46; Las toxinas se unen a la Dsg1 en la piel&#44; produciendo acant&#243;lisis con la consecuente cl&#237;nica exfoliativa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Afecta a los ni&#241;os menores de 5&#8239;a&#241;os&#44; que no han tenido infecciones previas por <span class="elsevierStyleItalic">S&#46; aureus</span> y que carecen de anticuerpos contra las toxinas exfoliativas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Se caracteriza por una cl&#237;nica prodr&#243;mica de irritabilidad&#44; malestar y fiebre que da lugar a la aparici&#243;n de &#225;reas eritematosas sensibles y ampollas fr&#225;giles que aparecen inicialmente en las zonas intertriginosas y periorificiales&#46; El signo de Nikolsky es positivo y no se afectan las mucosas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; La denudaci&#243;n epid&#233;rmica es una fuente de p&#233;rdida de fluidos y de infecci&#243;n&#44; por lo que el cuadro precisa el tratamiento hospitalario intensivo con medidas de soporte y antibioterapia antiestafiloc&#243;cica&#46; Las lesiones cut&#225;neas son est&#233;riles y los cultivos deben tomarse de las localizaciones m&#225;s frecuentes de la infecci&#243;n &#40;conjuntiva&#44; nasofaringe&#44; perioral&#44; perianal y mu&#241;&#243;n umbilical en los neonatos&#41;&#46; Los hemocultivos suelen ser negativos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p></span><span id="s0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0035">Escabiosis</span><p id="p0365" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La escabiosis es una infecci&#243;n parasitaria muy prevalente producida por <span class="elsevierStyleItalic">Sarcoptes scabiei</span>&#46; Se manifiesta con prurito de predominio nocturno y la aparici&#243;n de p&#225;pulas&#44; excoriaciones&#44; surcos acarinos y ves&#237;culas o p&#250;stulas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; La manifestaci&#243;n ampollar es poco frecuente&#44; se produce mayormente en los pacientes pedi&#225;tricos y mayores de 60&#8239;a&#241;os &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig&#46; 1</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p></span><span id="s0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0040">Erupciones mucocut&#225;neas reactivas</span><p id="p0370" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este grupo&#44; se incluyen enfermedades como el eritema multiforme &#40;EM&#41;&#44; la <span class="elsevierStyleItalic">Reactive infectious mucocutaneous eruption</span> &#40;RIME&#41;&#44; el s&#237;ndrome de Stevens-Johnson &#40;SSJ&#41; y la necr&#243;lisis epid&#233;rmica t&#243;xica &#40;NET&#41;&#46; La clasificaci&#243;n de estas entidades ha sido objeto de reevaluaci&#243;n en los &#250;ltimos a&#241;os&#44; y actualmente se prefiere la clasificaci&#243;n descrita en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0010">tabla 2</a><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="t0010"></elsevierMultimedia></span><span id="s0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0045">Eritema multiforme</span><p id="p0375" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El EM es la manifestaci&#243;n dermatol&#243;gica de una reacci&#243;n de hipersensibilidad tipo III o IV&#44; secundaria a infecciones &#40;VHS 1 y 2 como agentes mayoritarios&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Mycoplasma Pneumoniae &#91;M&#46; Pneumoniae&#93;</span>&#44; entre otros&#41; o medicamentos &#40;alopurinol&#44; antiepil&#233;pticos&#44; antibi&#243;ticos&#44; entre otros&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; Se manifiesta con lesiones eritematosas en diana t&#237;picas &#40;sobreelevadas&#44; con 3 anillos conc&#233;ntricos&#41; de predominio acral&#44; pudi&#233;ndose acompa&#241;ar de mucositis &#40;sobre todo oral y&#47;o conjuntival&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig&#46; 3</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; Se han diferenciado 2 estadios en funci&#243;n de la gravedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#58; el EM menor caracterizado por lesiones cut&#225;neas en diana t&#237;picas de localizaci&#243;n acral bilateral&#44; si hay afectaci&#243;n mucosa&#44; solo un &#225;rea afectada &#40;sobre todo oral&#41;&#59; y el EM mayor&#44; con lesiones cut&#225;neas en diana t&#237;picas m&#225;s extensas sin superar el 10&#37; de superficie corporal&#44; y al menos 2 &#225;reas mucosas afectadas&#46;</p><p id="p0380" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estado general suele estar conservado y suele tener buena evoluci&#243;n&#44; aunque existe riesgo de recurrencias con reactivaciones de VHS&#46; En ocasiones&#44; las lesiones en diana pueden presentar una ves&#237;cula o ampolla central&#46; El EM se considera un trastorno diferenciado de la RIME&#44; el SSJ y la NET y no progresa hacia estas entidades<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; El diagn&#243;stico es cl&#237;nico&#46; En caso de duda ante la presencia de las ampollas debe hacerse un despistaje de enfermedades ampollosas autoinmunes &#40;EAA&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0010">tabla 2</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; Los cultivos virales en el momento agudo suelen ser negativos&#44; y habitualmente el desencadenante se identifica mediante la historia cl&#237;nica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46;</p><p id="p0385" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento se basa en las medidas t&#243;picas&#44; pero en caso de afectaci&#243;n del estado general e intolerancia a la v&#237;a oral precisa el tratamiento hospitalario&#46; El uso de corticoides sist&#233;micos e inmunoglobulinas endovenosas es objeto de discusi&#243;n&#46; El tratamiento etiol&#243;gico debe instituirse cuando se identifica o se considera probable una causa infecciosa &#40;inicio del tratamiento con aciclovir en caso de una lesi&#243;n herp&#233;tica previa al inicio del cuadro&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46;</p></span><span id="s0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0050"><span class="elsevierStyleItalic">Reactive infectious mucocutaneous eruption</span></span><p id="p0390" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Reactive infectious mucocutaneous eruption</span> &#40;RIME&#41; es un cuadro mucocut&#225;neo de intensidad variable que es reactivo a un fen&#243;meno infeccioso&#44; m&#225;s frecuente en la infancia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; El principal agente causal es <span class="elsevierStyleItalic">M&#46; pneumoniae</span>&#44; que produce un cuadro al que se le ha llamado mucositis y exantema inducidos por <span class="elsevierStyleItalic">M&#46; pneumoniae&#44;</span> en ingl&#233;s&#58; <span class="elsevierStyleItalic">Mycoplasma pneumoniae</span>-induced rash and mucositis &#40;MIRM&#41;&#46; Otros agentes identificados son <span class="elsevierStyleItalic">Chlamydophila pneumoniae</span>&#44; enterovirus&#44; metapneumovirus&#44; parainfluenzavirus&#44; rinovirus&#44; influenza B y adenovirus&#59; que pueden ser detectados solos o en coinfecci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; Se cree que puede ser una reacci&#243;n de hipersensibilidad de tipo III&#44; desencadenando un dep&#243;sito de inmunocomplejos y la activaci&#243;n del complemento&#44; o bien debida a la mimetizaci&#243;n de los ant&#237;genos que induzcan el cuadro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; Cl&#237;nicamente se observan pr&#243;dromos de malestar y fiebre&#44; con una posterior aparici&#243;n de lesiones eritematosas&#44; erosivas y costrosas en las mucosas &#40;ocular&#44; oral&#44; perianal y&#47;o genital&#41;&#46; La afectaci&#243;n cut&#225;nea suele ser limitada o ausente&#44; con la presencia de lesiones en diana at&#237;picas &#40;geogr&#225;ficas&#44; con 2 anillos conc&#233;ntricos&#41; y&#47;o vesiculoampollosas fr&#225;giles &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig&#46; 3</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46; El diagn&#243;stico suele ser cl&#237;nico&#44; y debe hacerse una detecci&#243;n microbiol&#243;gica que incluya PCR nasofar&#237;ngeo &#40;<span class="elsevierStyleItalic">M&#46; pneumoniae</span>&#44; <span class="elsevierStyleItalic">C&#46; pneumoniae</span>&#44; virus respiratorios&#44; VHS&#41; y serolog&#237;as de <span class="elsevierStyleItalic">M&#46; pneumoniae</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a><span class="elsevierStyleItalic">&#46;</span> Deben realizarse una radiograf&#237;a de t&#243;rax y un an&#225;lisis sangu&#237;neo para completar el estudio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0095"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46; Es preciso el ingreso hospitalario con fines de vigilancia estrecha&#44; hidrataci&#243;n y nutrici&#243;n parenteral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46; La necesidad de tratamiento antimicrobiano depender&#225; de la causa subyacente&#44; pero ante la presencia de una cl&#237;nica respiratoria acompa&#241;ante&#44; est&#225; indicado iniciar azitromicina de forma emp&#237;rica para cubrir una posible infecci&#243;n por <span class="elsevierStyleItalic">M&#46; pneumoniae</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0095"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46; Se ha utilizado el tratamiento inmunomodulador con corticoides&#44; inmunoglobulinas&#44; ciclosporina y agentes anti-TNF&#44; pero no existe suficiente evidencia para recomendar su uso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46;</p></span><span id="s0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0055">Necrosis epid&#233;rmica inducida por f&#225;rmacos&#58; s&#237;ndrome de Stevens-Johnson&#47;necr&#243;lisis epid&#233;rmica t&#243;xica</span><p id="p0395" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El espectro del SSJ&#47;NET es una reacci&#243;n de hipersensibilidad de tipo IV a f&#225;rmacos&#46; Se asocia a anticonvulsivantes&#44; sulfamidas&#44; antibi&#243;ticos&#44; alopurinol y antiinflamatorios no esteroides &#40;AINE&#41;&#44; entre otros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46; Cl&#237;nicamente inicia con un cuadro prodr&#243;mico de malestar general y posible febr&#237;cula&#44; con la posterior aparici&#243;n de lesiones maculares eritematosas&#44; que pueden ser en diana at&#237;picas y dolorosas&#44; que progresan a la formaci&#243;n de ampollas fl&#225;cidas que dejan &#225;reas de piel denudada &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; El signo de Nikolsky es positivo&#46; Se acompa&#241;a de mucositis &#40;ocular&#44; oral y&#47;o genital&#41; que suele ser grave<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46; El diagn&#243;stico suele ser cl&#237;nico dada la gravedad y la r&#225;pida progresi&#243;n del cuadro&#44; aunque es preciso realizar una biopsia para estudio histol&#243;gico e IFD para confirmarlo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0010">tabla 2</a>&#41; y para descartar otras entidades que puedan manifestarse de forma similar &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#f0015">figs&#46; 3 y 4</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46; La realizaci&#243;n de estas pruebas no debe retrasar el ingreso en la unidad de cr&#237;ticos para un manejo multidisciplinar&#46; Siguiendo las gu&#237;as internacionales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#44; es preciso suspender el f&#225;rmaco responsable&#44; instaurar tratamiento de soporte &#40;evitar la deshidrataci&#243;n dada la gran p&#233;rdida hidroelectrol&#237;tica&#41;&#44; t&#243;pico con vaselina o sulfadiazina arg&#233;ntica y antibioterapia sist&#233;mica en el caso de sospecha de infecci&#243;n &#40;la sepsis es una de las principales causas de muerte&#41;&#46; No disponemos de suficiente evidencia sobre el uso de corticoides sist&#233;micos&#44; inmunoglobulinas&#44; ciclosporina y f&#225;rmacos anti-TNF como para recomendarlos sistem&#225;ticamente&#44; pero se han obtenido resultados satisfactorios en algunas publicaciones de casos aislados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0020"></elsevierMultimedia></span><span id="s0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0060">Eritema fijo pigmentario</span><p id="p0400" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El eritema fijo pigmentario es una reacci&#243;n de hipersensibilidad de tipo IV a f&#225;rmacos&#46; Se caracteriza por la aparici&#243;n de una o varias m&#225;culas eritematoviol&#225;ceas de 1-2&#8239;semanas despu&#233;s de la exposici&#243;n al f&#225;rmaco responsable<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0090"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46; Las lesiones pueden presentar una ampolla central y puede ser generalizado &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Los f&#225;rmacos m&#225;s habitualmente asociados son antibi&#243;ticos &#40;sobre todo sulfamidas y tetraciclinas&#41;&#44; AINE&#44; aspirina&#44; paracetamol y dapsona&#44; entre otros&#46; Caracter&#237;sticamente las lesiones aparecen en la misma localizaci&#243;n en &#60;&#8239;48&#8239;h tras la reexposici&#243;n al f&#225;rmaco<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0090"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46; Histol&#243;gicamente se observa una degeneraci&#243;n vacuolar de la basal epid&#233;rmica&#44; con queratinocitos necr&#243;ticos y un infiltrado perivascular superficial compuesto por linfocitos y eosin&#243;filos&#46; Las ampollas se forman como consecuencia de una necrosis epid&#233;rmica&#46; El f&#225;rmaco responsable puede ser identificado tras la resoluci&#243;n del cuadro mediante pruebas epicut&#225;neas realizadas en la localizaci&#243;n donde aparecieron las lesiones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0090"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46;</p></span><span id="s0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0065">Enfermedades ampollosas autoinmunes</span><p id="p0405" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las EAA se caracterizan por la presencia de autoanticuerpos circulantes que se unen a los ant&#237;genos diana de la piel&#46; En funci&#243;n de su localizaci&#243;n &#40;uni&#243;n intercelular o dermoepid&#233;rmica&#41;&#44; inducen la formaci&#243;n de ampollas intraepid&#233;rmicas o subepid&#233;rmicas&#44; respectivamente&#46;</p><p id="p0410" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante un cuadro ampollar generalizado es imprescindible la realizaci&#243;n de pruebas complementarias&#46; El diagn&#243;stico de las EAA precisa un estudio exhaustivo&#46; En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0020">figura 4</a> se indican las claves diagn&#243;sticas para las EAA&#46;</p></span><span id="s0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0070">Enfermedades ampollosas autoinmunes intraepid&#233;rmicas</span><p id="p0415" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El p&#233;nfigo es un grupo de EAA dirigidas contra las Dsg de los desmosomas&#44; que est&#225;n involucrados en la uni&#243;n intercelular&#46; La uni&#243;n de autoanticuerpos a las Dsg inducir&#225; la rotura de las uniones intercelulares con la consecuente formaci&#243;n de ampollas intraepid&#233;rmicas&#46; Las entidades de este apartado se encuentran representadas en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">figura 3</a>&#46;</p><p id="p0420" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El p&#233;nfigo vulgar &#40;PV&#41; es la EAA intraepid&#233;rmica por excelencia&#46; Tiene una prevalencia similar en hombres y mujeres y afecta generalmente a individuos mayores de 50&#8239;a&#241;os&#46; La cl&#237;nica es consecuencia de la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra la Dsg1 &#40;principalmente localizada en la piel&#41; y la Dsg3 &#40;principalmente localizada en la mucosa&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0095"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46; Se han descrito 3 formas cl&#237;nicas de PV<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0095"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#58; A&#41; PV de tipo mucoso dominante&#44; con afectaci&#243;n mucosa y m&#237;nima afectaci&#243;n cut&#225;nea&#46; Presenta solamente anticuerpos anti-Dsg3&#46; B&#41; PV de tipo cut&#225;neo dominante&#44; con afectaci&#243;n mucosa y cut&#225;nea&#46; Presenta anticuerpos anti-Dsg3 y Dsg1&#46; D&#41; PV cut&#225;neo&#44; con &#250;nicamente afectaci&#243;n cut&#225;nea en presencia de anticuerpos anti-Dsg1 y Dsg3&#46; Las concentraciones de anti-Dsg3 son inferiores a los de anti-Dsg1 y se postula que no son anticuerpos patog&#233;nicos&#44; por lo que no son capaces de inducir lesiones mucosas&#46;</p><p id="p0425" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manifestaciones cl&#237;nicas y los hallazgos en las pruebas complementarias se encuentran resumidas en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0015">tabla 3</a><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0095"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46; Se han descrito casos de PV con la presencia de anticuerpos anti-desmocolina3 y la coexistencia de anti-desmocolina3 y anti-Dsg1 con manifestaciones cl&#237;nicas similares al PV cl&#225;sico&#46; Actualmente los corticoides sist&#233;micos y el rituximab &#40;anti-CD20&#41; son los tratamientos de primera l&#237;nea en el PV<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0095"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="t0015"></elsevierMultimedia><p id="p0430" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El p&#233;nfigo foli&#225;ceo &#40;PF&#41; es una variedad menos grave de p&#233;nfigo sin afectaci&#243;n mucosa&#46; La cl&#237;nica del PF es consecuencia de la presencia de autoanticuerpos circulantes dirigidos contra la Dsg1 presente en la piel&#46; Las manifestaciones cl&#237;nicas y los hallazgos en las pruebas complementarias se encuentran resumidas en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0015">tabla 3</a><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0095"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46; Se han descrito formas con anticuerpos anti-Dsg1 negativos&#44; con positividad de anticuerpos anti-desmocolina1 y 3<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0095"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46;</p><p id="p0435" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El p&#233;nfigo paraneopl&#225;sico &#40;PP&#41; es un subtipo infrecuente pero grave de p&#233;nfigo&#46; En un 60&#37; de los casos se manifiesta en presencia de una neoplasia intercurrente conocida&#44; pero en un 30&#37; puede ser el primer signo de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0100"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46; Las neoplasias asociadas m&#225;s frecuentemente son linfoma no hodgkiniano y leucemia linfoc&#237;tica cr&#243;nica &#40;60&#37; de los casos&#41;&#44; enfermedad de Castleman&#44; timomas malignos y benignos&#44; sarcomas y macroglobulinemia de Waldenstr&#246;m<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0100"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46; La afectaci&#243;n mucosa del PP es caracter&#237;stica por su gravedad y resistencia al tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0100"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46; En caso de sospecha de PP es preciso realizar un estudio de extensi&#243;n en busca de una neoplasia subyacente &#40;tomograf&#237;a computarizada de t&#243;rax&#44; abdomen y pelvis&#44; hemograma completo&#44; citometr&#237;a de flujo de sangre perif&#233;rica&#44; determinaci&#243;n de lactato deshidrogenasa s&#233;rica&#44; electroforesis de prote&#237;nas s&#233;ricas e inmunofijaci&#243;n&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0100"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46; Las manifestaciones cl&#237;nicas y los hallazgos en las pruebas complementarias se resumen en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0015">tabla 3</a><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0095"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46;</p></span><span id="s0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0075">Enfermedades ampollosas autoinmunes subepid&#233;rmicas</span><p id="p0440" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las EAA subepid&#233;rmicas son un grupo heterog&#233;neo de enfermedades que se encuentran representadas en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">figura 2</a>&#46;</p><p id="p0445" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El penfigoide ampollar &#40;PA&#41; es la EAA subepid&#233;rmica m&#225;s com&#250;n&#46; Afecta habitualmente a los individuos mayores de 60&#8239;a&#241;os&#46; Presenta un curso cr&#243;nico con brotes&#44; y se acompa&#241;a de morbilidad significativa&#46; Presenta autoanticuerpos IgG &#40;menos frecuentemente IgA o IgE&#41; dirigidos contra el ant&#237;geno del PA180 &#40;BP180&#44; col&#225;geno XVII&#41; y el ant&#237;geno del PA230 &#40;BP230&#44; distonina&#41;&#44; presentes ambos en la membrana basal epid&#233;rmica&#44; produciendo consecuentemente ampollas subepid&#233;rmicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0105"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46;</p><p id="p0450" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen variantes cl&#237;nicas del PA&#58; PA dishidrosiforme &#40;ves&#237;culas y ampollas palmoplantares&#41;&#44; PA vegetante&#44; PA nodular&#44; PA tipo eritema multiforme&#44; PA papuloso&#44; PA eccematoso&#44; PA eritrod&#233;rmico&#44; liquen plano penfigoide&#44; PA localizado y PA inducido por f&#225;rmacos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0110"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46;</p><p id="p0455" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manifestaciones cl&#237;nicas&#44; los hallazgos de las pruebas complementarias y su comparaci&#243;n con otras EAA subepid&#233;rmicas se resumen en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0020">tabla 4</a><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0110"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="t0020"></elsevierMultimedia><p id="p0460" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el penfigoide de membranas mucosas &#40;PMM&#41;&#44; predominan las erosiones y ulceraciones mucosas&#44; aunque en un 15&#37; de los casos puede haber afectaci&#243;n cut&#225;nea&#46;</p><p id="p0465" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La epiderm&#243;lisis bullosa adquirida &#40;EBA&#41; es una EAA poco frecuente&#46; Se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos IgG contra el col&#225;geno VII de la membrana basal&#44; produciendo consecuentemente ampollas subepid&#233;rmicas&#46; Presenta 2 formas cl&#237;nicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0110"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#58; A&#41; La EBA mecanoampollosa &#40;38&#37;&#41;&#44; caracterizada por la formaci&#243;n de ampollas sobre la piel no inflamada predominantemente en las zonas acrales y de traumatismo que se resuelven dejando hipo&#47;hiperpigmentaci&#243;n&#44; cicatrices atr&#243;ficas y quistes de millium&#46; La afectaci&#243;n acral puede llegar a ser mutilante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0110"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46; B&#41; La EBA inflamatoria &#40;55&#37;&#41;&#44; es la forma m&#225;s frecuente&#44; y se caracteriza por la aparici&#243;n de ampollas serohemorr&#225;gicas sobre una base eritematosa&#46; Las lesiones pueden curar sin cicatrizaci&#243;n ni quistes de millium&#44; pero existe la posibilidad de una progresi&#243;n a la forma mecanoampollosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0110"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46; C&#41; Formas intermedias &#40;7&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0110"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46;</p><p id="p0470" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los resultados de las pruebas complementarias y su comparaci&#243;n con otras EAA subepid&#233;rmicas se resumen en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0020">tabla 4</a><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0110"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46;</p><p id="p0475" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La dermatosis por IgA lineal es una EAA subepid&#233;rmica con una incidencia de edad bimodal&#44; afectando a ni&#241;os y adultos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0115"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#46; Se caracteriza por la presencia de anticuerpos IgA contra componentes de la membrana basal epid&#233;rmica&#46; Se han identificado distintos ant&#237;genos diana&#58; LAD-1&#44; LABD97&#44; BP180&#44; BP230&#44; col&#225;geno VII&#44; laminina 332 y laminina &#947;1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0115"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#46; La dermatosis por IgA lineal puede ser idiop&#225;tica&#44; aunque en hasta el 40&#37; de los casos pueden ser desencadenados por f&#225;rmacos&#44; siendo la vancomicina el m&#225;s frecuente &#40;40&#37;&#41;&#44; seguido de amiodarona&#44; diclofenaco&#44; captopril&#44; ceftriaxona&#44; metronidazol&#44; naproxeno&#44; piroxicam y difenilhidanto&#237;na<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0110"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46; Cl&#237;nicamente puede presentar afectaci&#243;n mucosa y las ampollas cut&#225;neas pueden tener una disposici&#243;n caracter&#237;stica &#171;en collar de perlas&#187;&#46; En los ni&#241;os es m&#225;s frecuente la afectaci&#243;n facial&#44; acral&#44; perianal y la disposici&#243;n en collar de perlas&#46; En los adultos&#44; las ampollas cut&#225;neas afectan m&#225;s frecuentemente al tronco<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0115"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#46; Los resultados de las pruebas complementarias y su comparaci&#243;n con otras EAA subepid&#233;rmicas se resumen en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0020">tabla 4</a><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0115"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#46; La presencia de dep&#243;sitos de IgG o C3 concomitantes al dep&#243;sito de IgA lineal debe hacernos sospechar otro diagn&#243;stico&#44; como PA o EBA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0110"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46;</p><p id="p0480" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El lupus eritematoso sist&#233;mico &#40;LES&#41; ampolloso es una manifestaci&#243;n poco frecuente que afecta a&#8239;&#60;&#8239;1&#37; de los pacientes con LES&#44; principalmente a las mujeres j&#243;venes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0110"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46; La mayor&#237;a son pacientes con un LES previo&#44; aunque puede ser la primera manifestaci&#243;n de la enfermedad&#46; Se trata de una complicaci&#243;n infrecuente del LES con formaci&#243;n de autoanticuerpos contra el col&#225;geno VII presente en la uni&#243;n dermoepid&#233;rmica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0120"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>&#46; En un 70&#37; de los casos se asocia a afectaci&#243;n extracut&#225;nea&#58; citopenias &#40;45&#37;&#41;&#44; nefritis l&#250;pica &#40;40-50&#37;&#41;&#44; artralgias&#47;artritis &#40;39&#37;&#41; y neuropsiqui&#225;trica &#40;7&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0110"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46; Las manifestaciones cl&#237;nicas y los resultados de las pruebas complementarias y su comparaci&#243;n con otras EAA subepid&#233;rmicas se resumen en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0020">tabla 4</a><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0110"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0125"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#46; Al diagn&#243;stico de esta enfermedad se a&#241;aden los criterios diagn&#243;sticos &#40;cl&#237;nicos y serol&#243;gicos&#41; de LES<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0125"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#46; El tratamiento con dapsona suele ofrecer una respuesta r&#225;pida&#44; con cese de la formaci&#243;n de ampollas en 1-2&#8239;d&#237;as&#46; Esta caracter&#237;stica tambi&#233;n ayuda a diferenciarlo de la EBA&#44; que suele responder de forma m&#225;s lenta &#40;si lo hace&#41; a la dapsona<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0125"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#46;</p></span><span id="s0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0080">NET-similar al lupus</span><p id="p0485" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta entidad es distinta del LES ampolloso&#46; Se trata de una manifestaci&#243;n infrecuente de LE con cl&#237;nica similar a la NET NET-similar al lupus sin f&#225;rmaco desencadenante&#46; Se desconoce el mecanismo fisiopatol&#243;gico por el que se produce<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0125"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#46; Se trata de una manifestaci&#243;n cut&#225;nea poco frecuente de un LE sist&#233;mico o cut&#225;neo&#44; pudiendo ser la primera manifestaci&#243;n de la enfermedad&#46; Presenta ausencia o m&#237;nima afectaci&#243;n de las mucosas&#44; con aparici&#243;n de ampollas cut&#225;neas fr&#225;giles sobre la piel eritematosa&#44; con signo de Nikolsky positivo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; No se localiza preferentemente en &#225;reas fotoexpuestas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0125"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#46; El estudio histol&#243;gico revela una degeneraci&#243;n vacuolar de la capa basal&#44; con presencia de m&#250;ltiples queratinocitos necr&#243;ticos o necrosis de todo el espesor de la epidermis&#46; En la dermis se observa un dep&#243;sito de mucina y puede haber un leve infiltrado inflamatorio linfoc&#237;tico&#46; La IFD puede ser negativa o presentar un dep&#243;sito granular de IgG&#44; IgG y&#47;o C3 en la membrana basal&#46; La inmunofluorescencia indirecta &#40;IFI&#41; y los resultados del <span class="elsevierStyleItalic">enzyme-linked immunosorbent assay</span> &#40;ELISA&#41; para ant&#237;genos de otras EAA son negativos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0125"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#46; El pron&#243;stico es variable&#44; precisa de tratamiento de soporte y de la enfermedad de base<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0125"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#46;</p></span><span id="s0075" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0085">Conclusiones</span><p id="p0490" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La aparici&#243;n de ves&#237;culas o ampollas cut&#225;neas plantea un amplio diagn&#243;stico diferencial&#46; En un primer momento es preciso identificar signos de alarma que indiquen la necesidad de atenci&#243;n m&#233;dica urgente&#44; ya que algunas entidades son potencialmente mortales&#46; La presencia de ampollas fl&#225;cidas&#44; el signo de Nikolsky y la afectaci&#243;n mucosa son habitualmente signos de gravedad&#46;</p><p id="p0495" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante erupciones vesiculosas en los pacientes inmunodeprimidos debe sospecharse una infecci&#243;n v&#237;rica o bacteriana diseminada y se debe proceder al tratamiento antimicrobiano correspondiente de forma emp&#237;rica para evitar la diseminaci&#243;n sist&#233;mica de la infecci&#243;n &#40;VHS diseminado&#44; varicela&#44; VHZ diseminado&#44; etc&#46;&#41;&#46;</p><p id="p0500" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con dermatitis at&#243;pica tambi&#233;n presentan con m&#225;s frecuencia erupciones vesiculosas&#44; que pueden corresponder a eccema herpeticum&#44; enfermedad de boca-mano-pie at&#237;pica con lesiones diseminadas o imp&#233;tigo ampollar diseminado&#46; En ocasiones estas entidades son dif&#237;ciles de diferenciar&#44; por lo que es imprescindible realizar cultivos v&#237;ricos y bacterianos de las ves&#237;culas&#46;</p><p id="p0505" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En general&#44; ante un paciente con una erupci&#243;n vesiculoampollar debe realizarse una historia cl&#237;nica minuciosa&#44; evaluar la distribuci&#243;n&#44; la morfolog&#237;a y la evoluci&#243;n de las lesiones cut&#225;neas y elegir las pruebas complementarias adecuadas para confirmar el diagn&#243;stico&#46;</p></span><span id="s0080" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0090">Financiaci&#243;n</span><p id="p0510" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presente investigaci&#243;n no ha recibido ayudas espec&#237;ficas provenientes de agencias del sector p&#250;blico&#44; sector comercial o entidades sin &#225;nimo de lucro&#46;</p></span><span id="s0085" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0095">Conflicto de intereses</span><p id="p0515" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener conflictos de intereses que interfieran en la publicaci&#243;n de este manuscrito&#46;</p></span><span id="s0090" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0100">Declaraci&#243;n de autor&#237;a</span><p id="p0520" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Todos los autores declaran haber contribuido en la concepci&#243;n y el dise&#241;o del art&#237;culo&#44; la redacci&#243;n del borrador&#44; la revisi&#243;n cr&#237;tica del contenido intelectual y la aprobaci&#243;n definitiva de la versi&#243;n que se presenta&#46;<elsevierMultimedia ident="tb0005"></elsevierMultimedia></p></span></span>"
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0005"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">V&#237;ricas</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0010"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Virus herpes humano&#58; infecci&#243;n herp&#233;tica diseminada en inmunodeprimidos&#44; eccema herpeticum&#44; varicela&#44; herpes z&#243;ster diseminado</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0015"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Enfermedad mano-pie-boca</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0020"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Bacterianas</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0025"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Imp&#233;tigo ampolloso</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0030"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">S&#237;ndrome de la piel escaldada estafiloc&#243;cica</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0035"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Parasitarias</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0040"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Escabiosis ampollosa</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Erupciones mucocut&#225;neas reactivas&#58; infecciones &#47;medicamentos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0010"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0045"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Eritema multiforme</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0050"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Reactive infectious mucocutaneous eruption</span> &#40;RIME&#41;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0055"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Necrosis cut&#225;nea inducida por f&#225;rmacos&#58; s&#237;ndrome Steven Johnson&#47;necr&#243;lisis epid&#233;rmica t&#243;xica &#40;SSJ&#47;NET&#41;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0060"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Eritema fijo pigmentario ampolloso</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Enfermedades autoinmunes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0015"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0065"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Intraepid&#233;rmicas&#58;</span> p&#233;nfigo vulgar&#44; foli&#225;ceo y paraneopl&#225;sico</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0070"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Subepid&#233;rmicas</span><ul class="elsevierStyleList" id="l0020"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0075"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Penfigoide ampolloso</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0080"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Epiderm&#243;lisis bullosa adquirida</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0085"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dermatosis IgA lineal</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0090"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dermatitis herpetiforme</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0095"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Lupus eritematoso sist&#233;mico ampolloso</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0100"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">NET-similar al lupus</p></li></ul></p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Otros&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0025"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0105"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Picaduras de insecto</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0110"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Quemaduras t&#233;rmicas o solares</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0115"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dermatitis de contacto al&#233;rgica</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0120"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Enfermedad de injerto contra hu&#233;sped cut&#225;nea &#40;grado IV&#41;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0125"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Fotoinducidas</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0130"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Fitofotodermatitis</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0135"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Porfiria cut&#225;nea tarda</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0140"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ampollas de la diabetes</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0145"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ampollas del coma</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Eritema multiforme&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Erupci&#243;n mucocut&#225;nea reactiva infecciosa &#40;RIME&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Necrosis epid&#233;rmica inducida por f&#225;rmacos&#58; SSJ&#44; NET&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Causa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">VHS 1 y 2Otros agentes infecciososMedicamentos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">M&#46; pneumoniae &#40;MIRM&#41;</span>Otros virus y bacterias&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Superficie corporal afecta&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">SSJ&#8239;&#60;&#8239;10&#37;SSJ&#47;NET 10-30&#37;NET&#8239;&#62;&#8239;30&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Lesiones cut&#225;neas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Localizaci&#243;n acral y sim&#233;trica<ul class="elsevierStyleList" id="l0030"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0150"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="p0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Lesiones en diana t&#237;picas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tf0005"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a>&#8239;&#177;&#8239;ampolla central</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0155"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="p0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Lesiones en diana at&#237;picas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tf0010"><span class="elsevierStyleSup">b</span></a>&#8239;&#177;&#8239;ampolla central</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0035"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0160"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="p0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Lesiones en diana at&#237;picas</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0165"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="p0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">M&#225;culas&#47;manchas eritematosas</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0170"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="p0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ampollas fl&#225;cidas</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0040"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0175"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="p0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Lesiones en diana at&#237;picas</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0180"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="p0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">M&#225;culas&#47;manchas eritematosas&#44; que pueden formar grandes manchas eritematosas de bordes geogr&#225;ficos</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0185"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="p0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ampollas fl&#225;cidas</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Afectaci&#243;n mucosa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">EM menor&#58; un &#225;rea mucosaEM mayor&#58; 2 o m&#225;s &#225;reas&#44; m&#225;s grave&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">2 o m&#225;s &#225;reas&#44; grave&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Grave&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Cl&#237;nica sist&#233;mica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Estado general m&#225;s o menos conservado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&#177;&#8239;Cl&#237;nica respiratoria&#58; tos&#44; neumon&#237;a por <span class="elsevierStyleItalic">M&#46; pneumoniae</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Grave&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Biopsia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Dermatitis de interfase con degeneraci&#243;n vacuolar y queratinocitos necr&#243;ticos que pueden formar ves&#237;culas o ampollas intra o subepid&#233;rmicas&#46; Infiltrado perivascular superficial linfocitario&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Presencia de abundantes queratinocitos necr&#243;ticos en capas basales&#44; que inducen a una ampolla dermoepid&#233;rmica por necrosis epid&#233;rmica&#46; Infiltrado perivascular superficial linfocitario&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Necrosis epid&#233;rmica extensa&#44; con formaci&#243;n de ampollas intra o subepid&#233;rmicas&#46; Infiltrado inflamatorio en la dermis escaso o ausente&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">IFD&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Negativa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Negativa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Negativa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Evoluci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Buen pron&#243;stico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Buen pron&#243;sticoMortalidad&#58; 3&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">R&#225;pidamente progresivoMal pron&#243;sticoMortalidad&#58; 7-20&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">P&#233;nfigo vulgar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">P&#233;nfigo foli&#225;ceo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">P&#233;nfigo paraneopl&#225;sico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Cl&#237;nica mucosa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Erosiones &#47; &#250;lceras mucosas<ul class="elsevierStyleList" id="l0045"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0190"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Oral&#58; m&#225;s frecuente&#44; no se suele extender al bermell&#243;n del labio</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0195"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ocular</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0200"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Genital</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0205"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Puede ser la &#250;nica manifestaci&#243;n</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Grave<ul class="elsevierStyleList" id="l0050"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0210"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estomatitis grave&#46; Extensi&#243;n hasta el borde bermell&#243;n del labio&#46; Resistente al tratamiento</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0215"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Conjuntivitis seudomembranosa&#58; puede producir sinequias</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0220"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Lesiones oro-nasofar&#237;ngeas&#44; esof&#225;gicas&#44; genitales y perianales</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0225"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0225" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Bronquiolitis obliterante &#40;30&#37; de los casos&#41;&#58; potencialmente mortal</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Cl&#237;nica cut&#225;nea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Ampollas fl&#225;cidas que r&#225;pidamente progresan a erosiones superficiales y a la formaci&#243;n de costras rodeadas de &#225;reas de piel de aspecto normal&#46;Signo Nikolsky positivo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Ampollas fl&#225;cidas que r&#225;pidamente progresan a erosiones superficiales y costras en &#225;reas seborreicas &#40;cara&#44; tronco superior&#41;&#46; Piel circundante de aspecto normal&#46;Signo Nikolsky positivo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Cl&#237;nica cut&#225;nea polimorfa&#46; Lesiones similares a PV&#44; PA&#44; EM y erupciones liquenoides&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Estado general&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Afectado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Conservado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Afectado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Anatom&#237;a patol&#243;gica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0055"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0230"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0230" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ampolla intraepid&#233;rmica&#44; acant&#243;lisis suprabasal que afecta a todo el espesor de la epidermis&#44; sin necrosis de queratinocitos</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0235"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0235" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el suelo de la ampolla se observa una l&#237;nea de queratinocitos que mantienen su uni&#243;n a la MB a trav&#233;s de los hemidesmosomas&#44; &#171;en fila de l&#225;pidas&#187;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0240"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0240" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Infiltrado inflamatorio perivascular en dermis&#44; constituido por linfocitos y eosin&#243;filos</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0060"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0245"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0245" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ampolla intraepid&#233;rmica&#44; acant&#243;lisis en las capas m&#225;s superficiales de la epidermis &#40;capa granulosa&#41;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0250"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0250" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Leve infiltrado inflamatorio en dermis&#44; constituido por linfocitos y eosin&#243;filos</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Rasgos histol&#243;gicos similares a PV&#44; EM&#44; LP<ul class="elsevierStyleList" id="l0065"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0255"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0255" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ampollas cut&#225;neas intactas con acant&#243;lisis suprabasal y necrosis de queratinocitos aislados &#40;disqueratosis&#41;&#44; linfocitos intraepid&#233;rmicos</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0260"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0260" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Rasgos de dermatitis de interfase&#44; como degeneraci&#243;n licuefactiva de c&#233;lulas basales y denso infiltrado linfoc&#237;tico en la dermis papilar</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0265"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0265" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los eosin&#243;filos son infrecuentes</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">IFD&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Dep&#243;sito de IgG en superficie de queratinocitos de todo el espesor de la epidermis&#46;Ocasionalmente IgA&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Dep&#243;sito de IgG en superficie de queratinocitos de la regi&#243;n superficial de la epidermis&#46;Ocasionalmente IgA&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0070"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0270"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0270" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Multidep&#243;sito&#58; IgG y C3 intercelular&#44; y de modo variable en MB</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0275"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="p0275" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tambi&#233;n puede ser negativa</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">ELISA &#47; inmunoblot&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Dsg1&#44; Dsg3Ocasionalmente&#58;desmocolina 3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Dsg1Ocasionalmente&#58;desmocolina 1 y 3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Dsg1Dsg3BP230EnvoplaquinaPeriplaquinaDesmoplaquina 1 y 2EpiplaquinaAlfa-2-macroglobulin-seudo-1 antigen &#40;A2ML1&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Pron&#243;stico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Pron&#243;stico intermedio&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Buen pron&#243;stico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Mal pron&#243;sticoMejora al tratar la neoplasia subyacente pero puede no resolverse completamente&#46;Si hay bronquiolitis obliterante&#58; enfermedad pulmonar persistente tras el tratamiento de neoplasia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Penfigoide ampolloso&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Epiderm&#243;lisis bullosa adquirida&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Dermatosis por IgA lineal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Lupus eritematoso sist&#233;mico ampolloso&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Cl&#237;nica mucosa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">No habitualmentePresente en10-30&#37; de los casos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;Erosiones y ampollas tensas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;80&#37; adultos64&#37; ni&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">NoA veces&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Cl&#237;nica cut&#225;nea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Pr&#243;dromos&#58; Prurito aislado&#46;Lesiones urticariformes&#44; eccematosas y excoriaciones por rascado&#46;Ampollas tensas de contenido seroso o serohemorr&#225;gico sobre piel eritematosa&#46;No cicatrizaci&#243;n residual&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0075"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0280"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="p0280" class="elsevierStylePara elsevierViewall">EAA mecanoampollosa&#46; Ampollas en las zonas acras&#44; piel no inflamada&#46; Cicatrices&#44; hipo&#47;hiperpigmentaci&#243;n&#44; quistes de millium</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0285"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="p0285" class="elsevierStylePara elsevierViewall">EAA inflamatoria&#46; Ampollas tensas de contenido seroso o serohemorr&#225;gico sobre piel inflamada&#46; No cicatrizaci&#243;n residual</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Ampollas tensas en tronco&#44; zonas de extensi&#243;n y gl&#250;teos&#46; En ni&#241;os es m&#225;s frecuente la afectaci&#243;n facial&#44; abdominal baja y perianal con una disposici&#243;n de las ampollas &#171;en collar de perlas&#187;&#46;No cicatrizaci&#243;n residual&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Ampollas tensas en &#225;reas fotoexpuestas&#44; rodeadas de piel eritematosa&#46;No cicatrizaci&#243;n residual&#44; suele dejar hiper&#47;hipopigmentaci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Anatom&#237;a patol&#243;gica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Ampolla subepid&#233;rmica&#46;Eosin&#243;filos en el interior de la ampolla&#46;Infiltrado inflamatorio perivascular en dermis compuesto por linfocitos y abundantes eosin&#243;filos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Ampolla subepid&#233;rmica&#46;<ul class="elsevierStyleList" id="l0080"><li class="elsevierStyleListItem" id="li0290"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="p0290" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mecanoampollosa&#58; infiltrado inflamatorio pauci-inmune</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="li0295"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="p0295" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Inflamatoria&#58; infiltrado inflamatorio por linfocitos y neutr&#243;filos</p></li></ul>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Ampolla subepid&#233;rmica&#46; Infiltrado inflamatorio perivascular en la dermis compuesto por linfocitos y neutr&#243;filos con o sin eosin&#243;filos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Degeneraci&#243;n vacuolar con formaci&#243;n de una ampolla subepid&#233;rmica&#46; Infiltrado inflamatorio perivascular en la dermis compuesto por linfocitos y neutr&#243;filos Presencia de dep&#243;sitos de mucina en la dermis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">IFD&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Dep&#243;sitos continuos lineales finos de IgG y&#47;o C3 en la membrana basal epid&#233;rmica&#46;Forma de N serrada&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Dep&#243;sito lineal de IgG y&#47;o IgM&#44; IgA&#44; IgE&#44;C3 y&#47;o fibrina en la membrana basal epid&#233;rmica&#46;Forma de U serrada&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Dep&#243;sito lineal de IgA en la membrana basal epid&#233;rmica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Dep&#243;sito lineal&#44; granular o mixto de IgG&#44; IgM&#44; C3 y&#47;o IgA en la membrana basal epid&#233;rmica&#46;Ocasionalmente IgA&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">IFI con piel separada&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Dep&#243;sito en el techo de la ampolla &#40;parte epid&#233;rmica&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Dep&#243;sito en el suelo de la ampolla &#40;parte d&#233;rmica&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Dep&#243;sito en el techo o suelo de la ampolla &#40;parte epid&#233;rmica o d&#233;rmica seg&#250;n el Ag diana&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Dep&#243;sito en el suelo de la ampolla &#40;parte d&#233;rmica&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">ELISA &#47;Inmunoblot&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">BP 180BP 230&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Col&#225;geno VII50&#37; son seronegativos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">LAD-1&#44; LABD97&#44; BP180&#44; BP230&#44; col&#225;geno VII&#44; laminina 332 y laminina &#947;1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Col&#225;geno VIIANA&#44; anti-DNAds&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Evoluci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Enfermedad cr&#243;nica con reagudizaciones espont&#225;neas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tratamiento complejo&#58;dapsona&#44; corticoides y ahorradores de corticoides&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Buena respuesta a la dapsona&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Respuesta r&#225;pida a dapsona en 1-2 d&#237;as Posibles exacerbaciones&#46;Var&#237;a en funci&#243;n de gravedad del LES&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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Información del artículo

ISSN: 02139251
Idioma original: Español

DOI:10.1016/j.piel.2021.08.002

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