Carta clínica
Dermatitis atópica en el contexto de un síndrome hipereosinofílico secundario
Atopic dermatitis in the context of secondary hypereosinophilic síndrome
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B) Placas eritematovioláceas, excoriadas, liquenificadas con algunas vesículas en su superficie en las piernas. C) Mejoría clínica tras el tratamiento.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Victoria Catalina Mardon, Vicenta Neglia, Nora Poggio, Carla Trila, Alejandra Abeldaño" "autores" => array:5 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Victoria Catalina" "apellidos" => "Mardon" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Vicenta" "apellidos" => "Neglia" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Nora" "apellidos" => "Poggio" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "Carla" "apellidos" => "Trila" ] 4 => array:2 [ "nombre" => "Alejandra" "apellidos" => "Abeldaño" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0213925121003713?idApp=UINPBA00004N" "url" => "/02139251/0000003700000009/v1_202210290602/S0213925121003713/v1_202210290602/es/main.assets" ] "itemAnterior" => array:18 [ "pii" => "S0213925121003233" "issn" => "02139251" "doi" => "10.1016/j.piel.2021.08.001" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2022-11-01" "aid" => "2348" "copyright" => "Elsevier España, S.L.U." 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Las eosinofilias abarcan un amplio espectro de enfermedades tanto hematológicas o primarias como no hematológicas o secundarias/reactivas, ambas con potencial daño de órgano<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se define eosinofilia como la presencia de un mayor número de eosinófilos en sangre periférica, que exceden el límite superior establecido por el laboratorio y/o más de 3-5% de leucocitos totales en sangre periférica, con un correspondiente recuento absoluto de eosinófilos (RAE) mayor o igual a 500/mm<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2–4</span></a>. Por otro lado, la hipereosinofilia se define como un recuento de eosinófilos mayor a 1.500/mm<span class="elsevierStyleSup">3</span> en sangre periférica en 2 tomas consecutivas separadas por un mes de intervalo y que puede o no estar asociado a daño tisular por infiltración de eosinófilos<span class="elsevierStyleSup">3</span>.</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las hipereosinofilias se pueden clasificar según el mecanismo fisiopatológico en hipereosinofilias primarias y secundarias. La dermatitis atópica (DA) es una causa conocida de hipereosinofilia secundaria o reactiva. Otras causas de hipereosinofilia reactiva son: infecciones, vasculitis, esofagitis, fármacos, neoplasias, entre otros. Sin embargo, existen también hipereosinofilias en donde no hay un mecanismo fisiopatológico conocido. Dentro de este grupo se encuentran los síndromes hipereosinofílicos (SHE), que a su vez pueden ser primarios y secundarios. Presentamos un caso de DA asociada a esofagitis eosinofílica, como posible causa de una hipereosinofilia secundaria, en el que coexistía además, un cuadro de SHE secundario variante linfocítica.</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un paciente varón de 34 años, con antecedente de DA grave desde la infancia de difícil control, donde destacaba además historia familiar de DA grave. Consultó en el año 2017 por un cuadro de larga evolución de prurito, evidenciándose una eritrodermia generalizada sin desencadenante identificable (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>). En el estudio de laboratorio destacó la presencia de marcada eosinofilia en el hemograma, constituyendo un 29% del recuento total de leucocitos con un RAE de 2.314/mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>. También, presentó concentraciones elevadas de inmunoglobulina E y lactato deshidrogenasa en 6.126 UI/L (valor normal: < 87 UI/L) y 379 U/L (valor referencia 10-1.000 U/L), respectivamente. Se solicitó un estudio parasitológico, el cual resultó negativo. Se realizó una biopsia de piel que fue informada con hallazgos de dermatitis perivascular superficial y profunda con múltiples eosinófilos.</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En un estudio endoscópico previo, se diagnosticó una esofagitis eosinofílica y se rescataron hemogramas antiguos donde destacó una marcada tendencia a presentar eosinofilia (septiembre del año 2015 con un 3,4% de eosinófilos RAE: 350/mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>). En noviembre de 2015 con un 3,9% eosinófilos RAE: 250/mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>. Mayo de 2016 con un 14% eosinófilos RAE 978/mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>. Junio de 2016 con un 23% eosinófilos RAE: 1.670/mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>. En ese contexto, se sospechó una posible eosinofilia primaria, por lo que se estudió en conjunto con el Servicio de Hematología. Se realizó un estudio de triptasa sérica, citometría de flujo para síndrome linfoproliferativo, electroforesis de proteínas, ecocardiografía, anticuerpos ANCA, anti-PR3 y anti-RPO, entre otros, sin ningún hallazgo significativo. Se descartó eosinofilia primaria y se interpretó como reagudización de su dermatitis atópica severa, por lo que se inició el tratamiento con micofenolato mofetil, presentando buena respuesta en dosis crecientes durante todo el año siguiente. Sin embargo, el año subsiguiente presentó una reactivación de su cuadro de DA, por lo que se estudió nuevamente, evidenciándose una vez más marcada eosinofilia hasta un 19,5% de los leucocitos con un RAE de 1.520/mm<span class="elsevierStyleSup">3</span> y un aumento de los niveles de IgE total. Debido a la persistencia de hipereosinofilia y concentraciones elevadas de IgE a pesar del tratamiento, se solicitó reevaluación por el Servicio de Hematología debido a la sospecha de SHE concomitante a una hipereosinofilia secundaria.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó un estudio para descarte de SHE primario con PCR para translocación cromosoma (9:22), mutación JAK 1, y mutación del gen PDGFRA-FIL1P1, siendo negativos todos los resultados.</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En ese contexto, ya descartado SHE primario, se mantuvo la sospecha de SHE secundario, variante linfocítica (SHE-L). Se realizó una prueba terapéutica con hidroxiurea 500 mg cada 12 h, junto con la suspensión de micofenolato mofetil y no se solicitó un estudio de linfocitos T. El paciente presentó evolución favorable con mejoría clínica y descenso significativo de eosinófilos, disminuyendo a un 4,7% de los leucocitos con un RAE de 180/mm<span class="elsevierStyleSup">3</span> y concentraciones de IgE en 3.656 UI/L.</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente presentó un cuadro de DA grave de difícil control asociado a una mala calidad de vida. En su estudio destacó un elevado recuento de eosinófilos asociado a daño de órgano, que fue refractario al tratamiento convencional de DA severa, por lo que se sospechó que estuviera cursando paralelamente con eosinofilia primaria, lo cual fue descartado. Se estudió también la posibilidad de SHE secundario, lo cual también fue descartado. Sin embargo, clínicamente el cuadro era muy sugerente de L-SHE, ya que este puede dar compromiso atópico simulando una DA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> o un cuadro gastrointestinal, tal como se evidenció en la endoscopía. Se realizó una prueba terapéutica y se manejó como SHE-L con hidroxiurea, evolucionando favorablemente con buena respuesta al tratamiento.</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es importante destacar que no se puede descartar la sobreposición de un cuadro de DA sobre SHE-L debido a su historia personal y familiar de atopía. Además, las concentraciones de IgE constituyen un hallazgo frecuente en hipereosinofilias secundarias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, lo que refuerza la sospecha de una DA concomitante a una hipereosinofilia secundaria.</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso como un aporte para la investigación en el amplio mundo de las hipereosinofilias y síndromes hiperosinofílicos. En la medida que se describan más casos, se podrán dilucidar mejor las fronteras y los parámetros de esta amplia gama de síndromes, además de aportar la experiencia de un tratamiento para estos cuadros con hidroxiurea.</p><span id="s0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Financiación</span><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No hubo fuentes de financiamiento.</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">Conflicto de intereses</span><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguno.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Financiación" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 465 "Ancho" => 772 "Tamanyo" => 39882 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0005" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Eccema atópico con lesiones que comprometen el cuello y la parte anterior del tórax.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bs0005" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bb0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Eosinophilic disorders: evaluation of current classification and diagnostic criteria, proposal of a practical diagnostic algorithm" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "P.M. 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| 2024 Agosto | 12 | 10 | 22 |
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