Caso para el diagnóstico. Solución
Placa telangiectásica. Diagnóstico y comentario
Telangiectatic plaque. Diagnosis and comment
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Predomina en las mujeres y el 80% de los casos aparecen antes de los 20 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Habitualmente, se localiza en las extremidades inferiores, aunque también se ha descrito en las extremidades superiores y el tronco. La mayoría de los casos son esporádicos, si bien se ha descrito una forma familiar con un patrón de herencia autonómico dominante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente, se manifiesta como múltiples máculas milimétricas asintomáticas de tonalidad rojo-violácea agrupadas sobre un tinte de base eritematoso, que se van extendiendo progresivamente durante un periodo de meses o años, estabilizándose en la edad adulta. Normalmente, se agrupan en placas con una distribución lineal, adoptando un patrón serpinginoso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> o Blasckoide<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Habitualmente, las lesiones son unilaterales, por lo menos en su inicio, siendo excepcionales los casos de presentación bilateral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. El estudio anatomopatológico revela la existencia de numerosos capilares dilatados con las paredes engrosadas en la dermis superficial sin presencia de inflamación, hemorragia ni hemosiderina. Inmunohistoquímicamente marca con los marcadores endoteliales y con WT1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dado que son asintomáticos y no conllevan ninguna complicación, se tiende a no realizar tratamiento, aunque el tratamiento con láser puede mejorar el aspecto de dichas lesiones, siendo el láser de colorante pulsado (PDL) el que más experiencia acumula<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p></span><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0030">Diagnóstico diferencial</span><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial de las lesiones de aspecto vascular-purpúrico siguiendo una distribución lineal en un adulto es amplio e incluye: la telangiectasia nevoide unilateral (TNU), que presenta telangiectasias unilaterales siguiendo un dermatomo con afectación preferencial de la región facial. Puede traducir un estado hiperestrogénico por alteraciones hepáticas o embarazo. Histopatológicamente, no se observa proliferación endotelial ni engrosamiento de la pared vascular.</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las malformaciones capilares adquiridas o síndrome Fegeler, aunque a veces pueden tener una distribución serpiginosa, suelen ser más localizadas y de menor tamaño, presentan un color uniforme y carecen de telangiectasias y del fondo purpúrico. Histopatológicamente, también carecen del engrosamiento de la pared vascular típico de los AS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La malformación vascular hiperqueratósica puede presentar una distribución lineal; sin embargo, suelen ser congénitas, y con el tiempo desarrollan una marcada hiperqueratosis muy distinta a la clínica del AS. A nivel histopatológico, los vasos, a diferencia del AS, están en íntimo contacto con la epidermis, carecen del engrosamiento de su pared, y provocan una hiperqueratosis.</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La capilaritis lineal unilateral es una variante de púrpura pigmentaria crónica que presenta un aspecto clínico similar al AS; sin embargo, las lesiones suelen aparecer de forma brusca en la edad adulta, y a nivel histopatológico se caracteriza por presentar un infiltrado linfocitario perivascular superficial asociado a extravasación hemática con presencia de hemosiderófagos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Finalmente, se han descrito algunos casos en niños de telangiectasia eruptiva Perstans lineales que pueden remedar un AS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. La biopsia con la presencia de telangiectasias de paredes finas con un infiltrado inflamatorio en el que predominan los mastocitos orientará hacia el diagnóstico correcto.</p></span><span id="s0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0035">Conflicto de intereses</span><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener conflicto de intereses.</p></span><span id="s0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0040">Financiación</span><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este trabajo no ha recibido fondos externos.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:7 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Diagnóstico" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Evolución y tratamiento" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0015" "titulo" => "Comentario" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "s0020" "titulo" => "Diagnóstico diferencial" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "s0025" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "s0030" "titulo" => "Financiación" ] 6 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bb0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "A peculiar form of serpiginous and infective naevoid disease" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "J. 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| 2023 Octubre | 24 | 0 | 24 |
| 2023 Septiembre | 10 | 0 | 10 |
| 2023 Agosto | 13 | 0 | 13 |
| 2023 Julio | 13 | 0 | 13 |
| 2023 Junio | 13 | 2 | 15 |
| 2023 Mayo | 6 | 1 | 7 |
| 2023 Abril | 4 | 1 | 5 |
| 2023 Marzo | 5 | 5 | 10 |
| 2023 Febrero | 5 | 5 | 10 |
| 2023 Enero | 9 | 11 | 20 |
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