Caso clínico
Dermatomiositis paraneoplásica asociada a cáncer de mama
Paraneoplastic dermatomyositis associated with breast cancer
Alejandra Kerbel Laiter, Catalina Rincón Pérez
, Armenui Marroquin Morales
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, SEDENA Universidad del Ejército y Fuerza Aérea, Escuela Militar de Graduados de Sanidad, Estado de México, México
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Es frecuente que su aparición se presente en el primer año del diagnóstico de la dermatomiositis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1–4</span></a>.</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">Caso clínico</span><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer de 71 años de edad, originaria y residente de la Ciudad de México, México. Cuenta con antecedente médico de insuficiencia venosa periférica de 5 años de evolución; sobre sus antecedentes ginecológicos refiere último papanicolaou normal, hace 20 años, y no cuenta con mastografía.</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Acude a nuestro servicio por una dermatosis generalizada bilateral y con tendencia a la simetría que respeta las palmas, las plantas, las mucosas y anexos. Hay afectación del área de implantación del pelo frontal, los surcos nasogenianos, el mentón, la V del escote, la espalda, los brazos, los antebrazos, el abdomen inferior y los muslos. La dermatosis está constituida por parches de eritema de límites bien definidos, de forma geográfica, con superficie lisa y aumento de la temperatura al tacto (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se observa retracción de pezón de la mama derecha (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>) y se palpa una adenopatía axilar ipsilateral de consistencia pétrea, adherida a los planos profundos y no dolorosa. Durante la exploración física general presenta debilidad muscular proximal y refiere disfagia a los líquidos. Se decidió realizar la toma de biopsia de piel de la espalda que fue informada como compatible con dermatomiositis.</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a los datos clínicos y el resultado de dermatopatología, se refirió a la paciente a radiología para realizar estudios de imagen. El ultrasonido de mama informó de una imagen única, ovalada, de bordes irregulares, mal definida, hipoecogénica de 1,5 × 1,1 × 1,4 cm y en la región axilar con un ganglio único 3 × 1,7 cm, con una discreta vascularidad en la mama derecha. Por dicho hallazgo se realizó una mastografía con resultado categoría B-IRADS 5 (alta sospecha de malignidad).</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por parte del Servicio de Ginecología oncológica se le realizó una biopsia, la cual resultó en carcinoma ductal infiltrante triple negativo, y en el ganglio axilar derecho, adenocarcinoma metastásico.</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente la paciente se encuentra siendo atendida por oncología médica, en tratamiento con quimioterapia neoadyuvante (6 ciclos) a base de carboplatino y docetaxel. Y para la dermatomiositis está siendo tratada con un doble esquema antihistamínico para control de prurito y esteroide sistémico.</p></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0025">Comentario</span><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico de dermatomiositis puede ser un reto, sospecharlo es esencial para el pronóstico del paciente. Las manifestaciones cutáneas características son: pápulas de superficie aplanada color violáceo sobre prominenencias óseas del dorso de las manos (pápulas de Gottron), signo de Gottron, placas simétricas eritematovioláceas en la región periorbitaria acompañadas de edema (eritema en heliotropo), placas de poiquilodermia en los hombros, el cuello y el tórax supero posterior (signo del Chal), placas psoriasiformes en el cuero cabelludo, eritema en la cadera y los muslos (signo de Hosler) y telangiectasias periungueales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La incidencia es de 8 por cada 100.000 habitantes, siendo más frecuente en el sexo femenino con una relación 2 a 1. Presentando 2 picos de incidencia, el primero entre los 5 y los 15 años, y un segundo de los 40 a los 60 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En estos pacientes se han descrito algunos factores de riesgo, como: edad avanzada, genética, género, radiación UV, infecciones, uso de fármacos y estilo de vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La dermatomiositis paraneoplásica ocurre hasta en un 20-25% de los pacientes que debutan con dermatomiositis en la vida adulta. En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0005">tabla 1</a> se presentan los estudios de dermatomiositis paraneoplásicas que hemos hallado en la literatura. Es frecuente que su aparición se presente en el primer año del diagnóstico de la dermatomiositis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1–4</span></a>. Algunos de los factores de riesgo clínicos asociados con malignidad son evidencia de daño capilar en la biopsia muscular, necrosis cutánea, disfagia, edad avanzada al diagnóstico y vasculitis cutánea.</p><elsevierMultimedia ident="t0005"></elsevierMultimedia><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente del caso comentado presenta un cuadro clínico con diagnóstico probable de acuerdo a los criterios de Peter y Bohan y es importante reconocer que en muchos casos es la única manifestación de una neoplasia activa, por lo cual es importante conocer su forma de presentación.</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El mecanismo de asociación se desconoce, pero algunas teorías proponen una autoinmunidad cruzada entre los antígenos tumorales y los componentes musculares. Actualmente se carece de una guía de tamizaje, tratamiento y seguimiento. En esta población se propone realizar en el primer año de diagnóstico, y en los pacientes con factores de riesgo, una serie de estudios de gabinete y serológicos, así como tamizaje según los riesgos y la edad.</p><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No se recomienda solicitar marcadores tumorales de forma rutinaria en todos los casos de dermatomiositis, pero existen algunos anticuerpos que se han estudiado para el abordaje de las neoplasias relacionadas a esta miopatía, como los anticuerpos antifactor intermediario de transcripción 1γ (anti-TIF1γ) y los anticuerpos antiproteína de matriz nuclear. En los pacientes con dermatomiositis el riesgo de desarrollar cáncer aumenta 27 veces cuando el anticuerpo anti-TIF1γ está presente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de este tipo de dermatomiositis debe ser multidisciplinario, principalmente con oncología médica, dermatología y reumatología. Se debe de tratar la neoplasia de base y la dermatomiositis a la par<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. De forma inicial está indicado prednisona, y si existe buena respuesta posteriormente se puede ofrecer azatioprina, metotrexato, ácido micofenólico o ciclosporina. En caso de no presentar respuesta a esteroide, se puede emplear inmunoglobulina humana intravenosa, rituximab o incluso reevaluar el diagnóstico. Además, el tratamiento de las lesiones cutáneas incluye fotoprotección, corticoesteroides tópicos, inhibidores de calcineurina y retinoides, entre otros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>.</p><p id="p0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, la paciente presenta dermatomiositis paraneoplásica que fue sospechada de manera inicial en la consulta dermatológica y fue referida al servicio correspondiente para tratar la neoplasia de base. Actualmente la paciente se encuentra postoperada de mastectomía radical modificada derecha post quimioterapia neoadyuvante donde se documentó una respuesta patológica completa. Las manifestaciones cutáneas han mejorado 80%, manteniéndose con antihistamínicos y emolientes.</p></span><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0030">Fuentes de financiación</span><p id="p0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presente investigación no ha recibido ayudas específicas provenientes de agencias del sector público, sector comercial o entidades sin ánimo de lucro.</p></span><span id="s0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0035">Conflicto de intereses</span><p id="p0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La Dra. Catalina Rincón Pérez es investigadora, conferencista y asesora de Abbvie, así como conferencista y asesora de Jansen, Pfizer y Sanofi.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:6 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0015" "titulo" => "Comentario" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "s0020" "titulo" => "Fuentes de financiación" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "s0025" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 5 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 718 "Ancho" => 974 "Tamanyo" => 83385 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0005" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen clínica de la paciente: se observa dermatosis característica en V del escote, espalda, brazos y muslos. 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Edad media de 51,7 años. Las neoplasias más frecuentes fueron cabeza y cuello, pulmón y ovario. Las neoplasias más frecuentes previo al diagnóstico de dermatomiositis fueron cáncer de vejiga, mama y colon</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Las neoplasias más frecuentes fueron pulmón y ovario \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Y las previas al diagnóstico cáncer de vejiga, mama y colon \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead rowgroup " rowspan="8" align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Zhang et al. 2009<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a></td><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowgroup " rowspan="8" align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Análisis de datos clínicos entre dermatomiositis y maligindad por 32 años (1976–2008) en Second Affiliated Hospital, Sun Yat Se University China</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Total de pacientes: 678 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowgroup " rowspan="8" align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">En el primer año de diagnóstico, se detectó en 33 de 66 pacientes cáncer de nasofaringe</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">115 pacientes total DM + paraneoplasia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">17% asociados a malignidad \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">7,4% menores de 40 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">24,4% mayores a 40 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">En 66 pacientes se detecto cáncer en el primer año de DM \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">51,3% cáncer nasofaringe \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">17,4% cáncer pulmón \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead rowgroup " rowspan="2" align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Chen et al. 2010<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0065"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a></td><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowgroup " rowspan="2" align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Cohorte de 1.012 pacientes con dermatomiositis utilizando la base de datos NHID</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">En el 9,4% de los pacientes se identificaron neoplasias durante el primer año de diagnóstico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowgroup " rowspan="2" align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Es consistente la presencia de cáncer de nasofaringe como una de las primeras neoplasias en todos los estudios de población asiática</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Cáncer más frecuente: nasofaringe, pulmón, mama, cervicouterino, ovario \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab3402348.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Estudios publicados de dermatomiositis paraneoplásica</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bs0005" "bibliografiaReferencia" => array:12 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bb0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Dermatomyositis: Current concepts" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "I. 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| 2024 Octubre | 9 | 8 | 17 |
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