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Clásicamente esta enfermedad inicia entre los 20 y 30 años, presentando un patrón en brotes recurrentes y exacerbaciones predominantemente en el período estival, afectando principalmente las áreas de mayor fricción, como los pliegues axilares e inguinales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. La afectación del cuero cabelludo, el tronco y los pliegues menores, es menos frecuente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. La prevalencia de esta enfermedad suele estar infraestimada, con un diagnóstico tardío, siendo frecuentemente mal diagnosticada y tratada como una dermatofitosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La clínica habitual son pápulas, erosiones, costras e hiperpigmentación residual, pudiendo incluso generar fisuras dolorosas o formas húmedas con mal olor<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si bien no hay tratamiento curativo, existen diversas opciones terapéuticas que contribuyen a la remisión de los brotes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Por su parte, el diagnóstico temprano junto a la educación del paciente, mejoran la calidad de vida, pues teniendo en claro la etiología, dilucidar qué terapéutica pudiese contribuir a la remisión de los brotes supone un importante avance en el manejo de la enfermedad. Debido a que se trata de una enfermedad rara, típicamente los pacientes consultan en múltiples ocasiones antes de ser correctamente diagnosticados, por lo que se requiere un alto índice de sospecha y experiencia clínica para llegar al correcto diagnóstico. Frente a esto, resulta clave tener en cuenta la enfermedad de Hailey-Hailey como diferencial en los pacientes de edad media, que presenten cuadros de compromiso intertriginoso recurrente y que no mejoran frente al manejo habitual de una micosis.</p></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Diagnóstico diferencial</span><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El principal diferencial lo constituyen las dermatofitosis. En este caso, la semiología de las lesiones primarias resulta clave para diferenciarlo. La descamación laminar fina, sin tendencia a la curación central, con presencia de escamas tanto en el centro como en la periferia, dan cuenta de un fenómeno inflamatorio activo, alejándose de las dermatofitosis. Además, el compromiso bilateral de grandes pliegues, relativamente simétrico, también argumenta en contra de una micosis. Por su parte, dicha descamación laminar fina pudiese ser interpretada como microvesículas erosionadas, propias de una dermatitis de contacto; sin embargo, el predominio en pliegues, las remisiones, las exacerbaciones espontáneas y el no tener un desencadenante claro identificado, orientan a una etiología distinta. Finalmente, para el caso de otras enfermedades ampollares como los pénfigos, estos generalmente se presentan como vesículas rotas, lo que genera una laminilla en la superficie del techo de dicha vesícula, lo cual dista de las microescamas observadas en este caso. Junto con esto, suelen presentarse con una topografía distinta y suelen afectar a otros rangos etarios.</p></span><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">Financiamiento</span><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguno que declarar.</p></span><span id="s0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0025">Conflicto de intereses</span><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores no tienen ningún conflicto de intereses que declarar.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:6 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Diagnóstico" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Comentario" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0015" "titulo" => "Diagnóstico diferencial" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "s0020" "titulo" => "Financiamiento" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "s0025" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 5 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2022-10-20" "fechaAceptado" => "2022-12-29" "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bs0005" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bb0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "The role of the ATP2C1 gene in Hailey-Hailey disease" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "H. 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