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Caso clínico
Una mirada desde la clínica y la dermatopatología sobre el linfangioma circunscrito: reporte de caso en un niño de nueve años
A clinical and dermatopathological view on lymphangioma circumscriptum: A case report in a nine-year-old child
Andrés F. Uribe-Restrepoa,
Autor para correspondencia
andres-uriber@unilibre.edu.co

Autor para correspondencia.
, Johan Flórez-Hurtadoa, David Arcila-Carmonab, Lina María Ibáñez-Correab, Germán D. Hernández-Zuluagac
a Grupo de Investigación en Dermatología (GRINDER), Universidad Libre – Seccional Cali, Cali, Colombia
b Facultad de Ciencias de la Salud, Universidad Libre – Seccional Cali, Cali, Colombia
c Facultad de Educación, Tecnológico de Antioquia, Medellín, Colombia
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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="s0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Introducci&#243;n</span><p id="p0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los linfangiomas&#44; descritos por primera vez por Tilbury Fox en 1879 y que 10 a&#241;os m&#225;s tarde recibieron su nombre por Malcon Morris<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; son malformaciones del tejido linfovascular cut&#225;neo&#44; generalmente benignas&#44; cl&#237;nicamente se pueden dividir en linfangioma simple&#44; linfangioma circunscrito &#40;LC&#41;&#44; linfangioma cavernoso y linfangioma&#47;higroma qu&#237;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A su vez se dividen en 2 grupos histopatol&#243;gicos&#58; superficiales &#40;afectaci&#243;n de la dermis papilar y reticular&#44; constituido por capilares y ves&#237;culas linf&#225;ticas&#44; que conforman la lesi&#243;n denominada linfangioma circunscrito&#41; y profundos &#40;afectaci&#243;n hasta el tejido celular subcut&#225;neo&#44; constituidas por arreglos vasculares grandes y dilatados&#44; desarrolladas a partir del andamio linf&#225;tico que incluye el linfangioma cavernoso y el higroma qu&#237;stico&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La frecuencia con la que se observa esta neoplasia benigna en la consulta es baja&#46; Representa el 25&#37; de los tumores vasculares en la infancia&#44; sin predominio por el sexo y aproximadamente el 4&#37; de todos los tumores vasculares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las localizaciones anat&#243;micas m&#225;s frecuentes de los LC son la cabeza&#44; primariamente en la regi&#243;n submandibular &#40;37&#37;&#41;&#44; tal como se presenta en este caso cl&#237;nico&#59; seguida de la regi&#243;n parot&#237;dea &#40;31&#37;&#41; y el cuello&#59; y con menor frecuencia&#44; siguen otras localizaciones como las extremidades y el tronco<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las opciones de tratamiento son m&#250;ltiples y van desde la sola observaci&#243;n&#44; esperando una regresi&#243;n espont&#225;nea en algunos casos&#44; hasta los diversos abordajes quir&#250;rgicos&#44; con su consecuente riesgo de cicatriz y recidiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">Caso cl&#237;nico</span><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A la consulta de dermatolog&#237;a en un hospital p&#250;blico de Cali&#44; Colombia&#44; asisti&#243; un ni&#241;o de 9 a&#241;os&#44; sin antecedentes personales ni familiares relevantes&#44; en compa&#241;&#237;a de la madre&#44; por un cuadro cl&#237;nico que surgi&#243; en el primer a&#241;o de la infancia&#44; consistente en la aparici&#243;n de p&#225;pulas y ves&#237;culas en la rama mandibular izquierda que no respondieron a diferentes tratamientos t&#243;picos con corticosteroides ni antif&#250;ngicos&#46;</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el examen f&#237;sico&#44; se encontr&#243; un paciente fototipo IV de Fitzpatrick y en la regi&#243;n mandibular izquierda se evidenciaron 3 placas separadas entre s&#237; por piel sana&#44; bien definidas&#44; menores de 1 cm de di&#225;metro&#44; compuestas por m&#250;ltiples ves&#237;culas firmes&#44; agminadas&#44; trasl&#250;cidas&#44; brillantes&#44; eucr&#243;micas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig&#46; 1</a>A&#41; y algunas con contenido rojizo en el fondo&#44; observ&#225;ndose el &#171;signo del hipopi&#243;n&#187; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig&#46; 1</a>B&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; el diagn&#243;stico presuntivo de linfangioma circunscrito facial y se remiti&#243; a cirug&#237;a dermatol&#243;gica para hacer la resecci&#243;n&#44; con la que la madre estaba de acuerdo y adem&#225;s solicitaba&#46; Se envi&#243; el esp&#233;cimen para an&#225;lisis histopatol&#243;gico&#46; El paciente asisti&#243; al control dermatol&#243;gico a los 3 meses&#44; ya sin la lesi&#243;n&#44; pero s&#237; con una peque&#241;a cicatriz dada por la resecci&#243;n y con el reporte de patolog&#237;a que inform&#243; la presencia de lagunas que corresponden a vasos linf&#225;ticos dilatados&#44; de pared delgada&#44; localizadas en la dermis papilar y la reticular&#44; con contenido l&#237;quido eosinof&#237;lico y eritrocitos en su interior &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig&#46; 2</a>A y B&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0025">Comentario</span><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La apariencia del linfangioma circunscrito ha sido descrita como &#171;huevos de rana&#187; o &#171;huevos de batracio&#187;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#44; puesto que constan de ves&#237;culas milim&#233;tricas&#44; brillantes&#44; trasl&#250;cidas&#44; algunas hemorr&#225;gicas&#44; agrupadas entre s&#237;&#44; que asemejan esta apariencia&#46; El crecimiento de estas lesiones es muy lento&#44; no se malignizan y son asintom&#225;ticas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es importante realizar una aproximaci&#243;n diagn&#243;stica con la dermatoscopia&#44; ya que puede ahorrar procedimientos quir&#250;rgicos como la biopsia&#46; En esta visualizaci&#243;n con luz polarizada&#44; es posible observar m&#250;ltiples lagunas separadas por tabiques blanquecinos y estructuras vasculares lineales&#46; Se observa el &#171;signo del hipopi&#243;n&#187;&#44; que hace referencia a las ves&#237;culas con 2 colores debido al dep&#243;sito de la sangre en la parte m&#225;s baja de estas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46;</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La dermatoscopia puede ser &#250;til para diferenciar el LC de otras entidades que se deben considerar dentro de los diagn&#243;sticos diferenciales como el molusco contagioso&#44; el herpes simple&#44; el herpes z&#243;ster&#44; las verrugas vulgares&#44; los siringomas&#44; el angioqueratoma circunscrito&#44; el hemangioma arteriovenoso y el hemangioma en tachuela<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes o sus cuidadores asisten principalmente por el compromiso cosm&#233;tico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Si bien no producen s&#237;ntomas cuando son circunscritos&#44; las molestias est&#233;ticas y las preocupaciones de malignidad son un motivo de consulta&#44; tal como lo refiri&#243; la madre del paciente&#44; quien deseaba quitar la lesi&#243;n y descartar malignidad de esta dermatosis&#46;</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento efectivo para esta alteraci&#243;n es discutido y con resultados variables&#44; puesto que&#44; seg&#250;n la fisiopatolog&#237;a descrita por Whimster<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#44; el proceso patol&#243;gico de base es la colecci&#243;n de reservorios linf&#225;ticos en el plano subcut&#225;neo que no se conectan con el resto de sistema linf&#225;tico&#44; produciendo fracaso en el flujo de la linfa y posterior dilataci&#243;n de estos&#46; De este modo&#44; muchas veces las resecciones&#44; las t&#233;cnicas de destrucci&#243;n&#44; entre otras&#44; fracasan y el cuadro cl&#237;nico es reincidente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46;</p><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han realizado diferentes formas de tratamiento como la aspiraci&#243;n por aguja fina&#44; la incisi&#243;n y drenaje&#44; la escisi&#243;n con m&#225;rgenes profundos &#40;como se hizo en este caso&#41;&#44; la criocirug&#237;a&#44; la bleomicina&#44; la esclerosis con &#225;cido ac&#233;tico&#44; el l&#225;ser di&#243;xido de carbono &#40;CO<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#41; y el l&#225;ser con neodimio &#40;Nd-YAG&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; Igualmente&#44; es de considerar que hasta un 15&#37; de los linfangiomas presenta regresi&#243;n espont&#225;nea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; Asimismo&#44; se han utilizado&#44; con menor frecuencia&#44; la escleroterapia con soluci&#243;n salina hipert&#243;nica al 23&#44;4&#37; y la radioterapia superficial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existe una considerable dificultad en cuanto al tratamiento de los LC superficiales y profundos&#44; inclusive&#46; Siempre que sea posible&#44; la opci&#243;n principal de tratamiento es la escisi&#243;n quir&#250;rgica &#40;con tasas de &#233;xito m&#225;s altas en LC peque&#241;os y superficiales&#41;&#44; la cual debe ser amplia y con especial cuidado de incluir los canales linf&#225;ticos afectados&#44; debido a la posibilidad de recurrencia&#46; Incluso con la resecci&#243;n quir&#250;rgica&#44; las tasas de recurrencia del LC pueden ser hasta del 23&#37; dentro de un per&#237;odo de seguimiento de 81 meses<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p></span><span id="s0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0035">Responsabilidades &#233;ticas</span><p id="p0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que este caso obtuvo la aprobaci&#243;n del comit&#233; de &#233;tica de la Universidad Libre&#44; Seccional Cali&#44; de Colombia&#44; as&#237; como el consentimiento de los progenitores del paciente para la publicaci&#243;n de su caso&#46;</p></span><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0030">Financiaci&#243;n</span><p id="p0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presente investigaci&#243;n no ha recibido ayudas espec&#237;ficas provenientes de agencias del sector p&#250;blico&#44; sector comercial o entidades sin &#225;nimo de lucro&#46;</p></span><span id="s0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0040">Conflicto de intereses</span><p id="p0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguno&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 02139251
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2024 Noviembre 2 2 4
2024 Octubre 7 7 14
2024 Septiembre 11 12 23
2024 Agosto 13 11 24
2024 Julio 15 13 28
2024 Junio 11 11 22
2024 Mayo 13 11 24
2024 Abril 12 11 23
2024 Marzo 11 11 22
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