Carta clínica
Síndrome de Sweet ampollar en un paciente con leucemia mieloide aguda
Sweet’s syndrome with bollous lesions in a patient with acute myeloid leukemia
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A) Infiltrado atípico dermo-hipodérmico, el intersticio de los lóbulos de grasa constituidos por linfocitos T pleomórficos (HE 10X). B) Paniculitis de predominio lobulillar con infiltrado de linfocitos T atípicos (HE 40X). C) Tinción inmunohistoquímica CD 56 positiva.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Susana Mejía-Mesa, Johanna Villamil-Guevara, Laura Castilla-Daza, Adriana Motta" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Susana" "apellidos" => "Mejía-Mesa" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Johanna" "apellidos" => "Villamil-Guevara" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Laura" "apellidos" => "Castilla-Daza" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "Adriana" "apellidos" => "Motta" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0213925123002198?idApp=UINPBA00004N" "url" => "/02139251/0000003800000010/v2_202312212024/S0213925123002198/v2_202312212024/es/main.assets" ] "es" => array:16 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Carta clínica</span>" "titulo" => "Síndrome de Sweet ampollar en un paciente con leucemia mieloide aguda" "tieneTextoCompleto" => true "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "672" "paginaFinal" => "674" ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:4 [ "autoresLista" => "Sofia Zanitti Manzone, Camila Anderlini, María Kurpis, Enrique Valente" "autores" => array:4 [ 0 => array:4 [ "nombre" => "Sofia" "apellidos" => "Zanitti Manzone" "email" => array:1 [ 0 => "dermatohp2022@gmail.com" ] "referencia" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "af0005" ] 1 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">*</span>" "identificador" => "cr0005" ] ] ] 1 => array:3 [ "nombre" => "Camila" "apellidos" => "Anderlini" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "af0005" ] ] ] 2 => array:3 [ "nombre" => "María" "apellidos" => "Kurpis" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>" "identificador" => "af0010" ] ] ] 3 => array:3 [ "nombre" => "Enrique" "apellidos" => "Valente" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "af0005" ] ] ] ] "afiliaciones" => array:2 [ 0 => array:3 [ "entidad" => "Servicio de Dermatología, Hospital Privado Universitario de Córdoba, Córdoba, Argentina" "etiqueta" => "a" "identificador" => "af0005" ] 1 => array:3 [ "entidad" => "Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Privado Universitario de Córdoba, Córdoba, Argentina" "etiqueta" => "b" "identificador" => "af0010" ] ] "correspondencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "cr0005" "etiqueta" => "⁎" "correspondencia" => "Autor para correspondencia<span class="elsevierStyleBold">.</span>" ] ] ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "en" => array:1 [ "titulo" => "Sweet’s syndrome with bollous lesions in a patient with acute myeloid leukemia" ] ] "resumenGrafico" => array:2 [ "original" => 0 "multimedia" => array:8 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1069 "Ancho" => 1423 "Tamanyo" => 170362 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0005" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imágenes clínicas de la primera consulta. A) Placa eritematosa y dolorosa en el antebrazo derecho. B) Exantema máculo-papular, seudovesicular, con placas eritematosas, en los miembros inferiores. Progresión de la dermatosis: C) Lesiones vesículo-ampollares en el antebrazo izquierdo. D) Exantema máculo-papular, seudovesicular, con lesiones purpúricas en los miembros inferiores.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="p0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome de Sweet (SS) es una dermatosis infrecuente caracterizada por lesiones cutáneas, fiebre, neutrofilia e infiltrado dérmico de neutrófilos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Presenta distribución mundial y la mayoría de los casos se presentan entre los 30 y los 50 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Existen 3 tipos de SS: la variante clásica, la asociada a malignidad y la inducida por fármacos. El SS asociado a cáncer se produce más frecuentemente debido a neoplasias hematológicas, donde el paciente suele manifestar una clínica atípica y una mayor tasa de recurrencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En esta carta clínica se presenta un paciente con diagnóstico de SS asociado a leucemia mieloide aguda (LMA).</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un varón de 15 años de edad ingresó por primera vez por LMA, con neutropenia febril, por lo que recibió tratamiento antibiótico empírico de amplio espectro, sin aislamiento microbiológico al hemocultivo. Se realizó interconsulta al servicio de dermatología por lesiones cutáneas de 6 días de evolución. En el examen físico se objetivó en el antebrazo derecho una placa eritematosa y dolorosa, asociada a múltiples placas induradas, eritematosas y seudovesiculares en los miembros inferiores (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>A y B). No se evidenció compromiso mucoso. Se consideraron como potenciales diagnósticos diferenciales: leucemia cutis, síndrome de Sweet, celulitis, urticaria vasculítica o farmacodermia. Se procedió a realizar una biopsia cutánea, con hallazgos microscópicos inespecíficos, sin aislamientos de gérmenes.</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente evolucionó con progresión de las lesiones cutáneas, con aparición de nuevas lesiones vesículo-ampollares, de contenido seroso, en las extremidades y en el dorso, asociado a un exantema maculo papular seudovesicular pruriginoso y lesiones purpúricas, en los miembros inferiores y el tronco (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>C y D). Se plantearon nuevos diagnósticos diferenciales: síndrome de Sweet ampollar, eritema polimorfo e infección por virus herpes simple (VHS) y virus herpes zoster (VHZ). Se procedió a la toma de una nueva biopsia de piel para su estudio histopatológico y microbiológico. También se realizó hisopado para PCR de VHZ y VHS, cuyos resultados fueron negativos, mientras que el estudio histopatológico fue compatible con SS (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se inició el tratamiento con dexametasona intravenosa en dosis de 4 mg cada 8 horas en esquema de reducción por 10 días. El paciente evolucionó con buena respuesta al tratamiento, con resolución de las lesiones cutáneas y del cuadro febril, sin recidiva de la dermatosis.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la mayoría de los casos de SS son idiopáticos, es un hecho bien conocido su asociación hasta en un 20% con neoplasias malignas internas, fundamentalmente de estirpe hematológica, siendo la LMA la hemopatía maligna con la que más se ha relacionado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La aparición del SS puede preceder, desarrollarse concomitantemente o suceder con el diagnóstico de la neoplasia del paciente. De hecho, la dermatosis puede ser el precursor cutáneo de una enfermedad maligna no diagnosticada en un individuo previamente libre de cáncer o una recurrencia insospechada de cáncer en un paciente oncológico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la presentación clínica, el SS se caracteriza por la aparición de placas eritemato edematosas y dolorosas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. En los casos asociados a neoplasia hematológica las lesiones pueden ser ampollosas, necróticas o hemorrágicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con respecto a los métodos de diagnóstico, una biopsia cutánea para la evaluación histopatológica es útil para confirmar una sospecha clínica de SS. En la microscopia se destaca un infiltrado inflamatorio difuso de neutrófilos en la dermis, la grasa subcutánea o ambos, que también pueden observarse en las lesiones cutáneas causadas por un agente infeccioso. Por lo tanto, resulta prudente tomar una muestra de tejido lesional para realizar el cultivo de bacterias, hongos y micobacterias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las anormalidades de laboratorio más frecuentes en los pacientes con SS son leucocitosis periférica con neutrofilia; sin embargo, los pacientes con SS asociado a malignidad pueden estar neutropénicos, como fue el caso de nuestro paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup"><span class="elsevierStyleBold">5</span></span></a>.</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En algunos pacientes con SS clásico, los síntomas y lesiones eventualmente se resuelven sin intervención terapéutica en 6-8 semanas; sin embargo, las lesiones pueden persistir durante meses. En el caso de los pacientes con cáncer, las recurrencias son más comunes o incluso crónicas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5–7</span></a>.</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente, el primer pilar terapéutico para el SS son los corticoides sistémicos, tanto por vía oral como intravenosa. La terapia a menudo comienza con 1 mg/kg/día de prednisona oral por la mañana. Por lo general, la dosis puede reducirse a 10 mg/día en 4 a 6 semanas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. En conjunto con el servicio de hematología y oncología, en nuestro paciente se decidió iniciar el tratamiento intravenoso con corticoides, en esquema de reducción, con buena respuesta.</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por último, cabe destacar que el SS a menudo representa un desafío para su diagnóstico y tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Las lesiones cutáneas en los pacientes con malignidad subyacente son más frecuentemente atípicas y su presencia en los pacientes sin diagnóstico de neoplasia conocida debe conducir a la posibilidad de que exista una alteración inmunoproliferativa subyacente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. De esta manera los signos cutáneos ofrecen a los médicos una oportunidad para detectar y tratar precozmente neoplasias no diagnosticadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><span id="s0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0005">Responsabilidades éticas</span><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que tienen el consentimiento del paciente para la publicación de este caso y que han preservado su anonimato.</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0010">Financiación</span><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No se contó con fuentes externas de financiación.</p></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Conflicto de intereses</span><p id="p0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaramos no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Responsabilidades éticas" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Financiación" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0015" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2023-04-07" "fechaAceptado" => "2023-05-27" "multimedia" => array:2 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1069 "Ancho" => 1423 "Tamanyo" => 170362 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0005" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imágenes clínicas de la primera consulta. 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C) Infiltrado de polimorfonucleares, a predominio de neutrófilos, perivascular (marcado con el circulo) e intersticial, sin presencia de vasculitis.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bs0005" "bibliografiaReferencia" => array:8 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bb0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Paraneoplastic Sweet’s syndrome" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "D. Gomes Cunha" 1 => "G. Campos-do-Carmo" 2 => "J. 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| 2024 Febrero | 11 | 6 | 17 |
| 2024 Enero | 10 | 2 | 12 |
| 2023 Diciembre | 13 | 7 | 20 |
| 2023 Noviembre | 10 | 0 | 10 |
| 2023 Octubre | 6 | 4 | 10 |
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