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Caso para el diagnóstico. Solución
Nódulo en rostro de crecimiento acelerado. Diagnóstico y comentario
A fast-growing nodule on the face. Diagnosis and comment
Manuel Gahonaa,
Autor para correspondencia
drmanuelgahona@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Laura Castañedab, Michelle Bedzahpoura, Maddy Mejíac, Alejandra Toquicad
a División de Posgrado, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Javeriana, Bogotá, Colombia
b Medicina General, Práctica Privada, Bogotá, Colombia
c Unidad de Dermatopatología, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Javeriana, Hospital Universitario San Ignacio, Bogotá, Colombia
d Unidad de Dermatología Oncológica, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Javeriana, Hospital Universitario San Ignacio, Bogotá, Colombia
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Puede ser uno de los componentes del s&#237;ndrome de Brooke-Spiegler&#59; una alteraci&#243;n autos&#243;mica dominante que desarrolla m&#250;ltiples tumores como&#58; espiradenomas&#44; cilindriomas&#44; tricoepiteliomas y tumores de la gl&#225;ndula par&#243;tida secundario a alteraciones en el gen de supresi&#243;n tumoral CYLD<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se describe como una lesi&#243;n que surge en la mayor&#237;a de ocasiones de espiradenomas preexistentes con periodos de latencia de hasta 20 a&#241;os&#46; Se presentan en forma de p&#225;pulas o n&#243;dulos d&#233;rmicos dolorosos&#44; de superficie azulada&#44; con crecimiento r&#225;pido que pueden llegar a ulcerarse<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Muestra predilecci&#243;n por la localizaci&#243;n en la cabeza y el cuello&#59; sin embargo&#44; se han descrito localizaciones peculiares como el conducto auditivo externo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> o la vulva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la sospecha cl&#237;nica de un espiradenocarcinoma se recomienda el estudio anatomopatol&#243;gico&#44; donde se identifica el componente benigno del espiradenoma asociado a cambios compatibles con transformaci&#243;n maligna&#46; El espiradenoma presenta nidos densos en la dermis profunda de c&#233;lulas basaloides m&#250;ltiples bien demarcados&#44; compuestos de cordones de c&#233;lulas bif&#225;sicas&#44; unas perif&#233;ricas con n&#250;cleo hipercrom&#225;tico y escaso citoplasma&#44; junto a otras centrales de mayor tama&#241;o con n&#250;cleo vesicular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; La transformaci&#243;n maligna se caracteriza por la presencia de mitosis at&#237;picas&#44; pleomorfismo nuclear&#44; necrosis&#44; invasi&#243;n neural o linfovascular&#44; hipercromasia y obliteraci&#243;n de la poblaci&#243;n celular bif&#225;sica&#46; Los espiradenocarcinomas ecrinos pueden dividirse en subgrupos de bajo y alto grado&#46; Las variantes de alto grado muestran una brusca transici&#243;n identificable a bajo aumento&#44; con nidos de c&#233;lulas grandes epitelioides con n&#250;cleos grandes y pleomorfismo&#44; con un mayor riesgo de met&#225;stasis&#44; recurrencias y compromiso ganglionar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Por el contrario&#44; las variantes de bajo grado son dif&#237;ciles de diferenciar de las lesiones benignas&#44; pues conservan un patr&#243;n ductal trabecular y una sutil p&#233;rdida de la poblaci&#243;n bif&#225;sica&#44; haciendo de estas un reto diagn&#243;stico histopatol&#243;gico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han reportado variantes morfol&#243;gicas con diferenciaci&#243;n&#44; escamosa&#44; adenomatosa&#44; sarcomatosa y miog&#233;nica&#46; El tumor es positivo para citoqueratinas 5-7&#44; P53 y receptor de estr&#243;genos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se recomienda como tratamiento inicial la resecci&#243;n quir&#250;rgica con m&#225;rgenes de 1 cm y se sugiere evaluar el compromiso ganglionar de forma individual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Tambi&#233;n se ha descrito la utilidad de la cirug&#237;a microgr&#225;fica de Mohs&#44; pues esta neoplasia se logra identificar con el m&#233;todo de congelaci&#243;n&#44; ofreciendo ventajas como la evaluaci&#243;n de la extensi&#243;n subcl&#237;nica del tumor&#44; preservaci&#243;n de tejido y minimizaci&#243;n de la cicatrizaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otras opciones terap&#233;uticas descritas son la radioterapia&#44; la quimioterapia con 5 fluorouracilo&#44; tamoxifeno&#44; epirubicina e ifosfamida y la inmunoterapia con pembrolizumab en enfermedad metast&#225;sica con resultados variables<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la confirmaci&#243;n de espiradenocarcinoma ecrino se sugiere realizar im&#225;genes de extensi&#243;n como TAC&#44; radiograf&#237;a de t&#243;rax&#44; ecograf&#237;a o PET Scan&#44; al igual que resonancia magn&#233;tica nuclear para determinar la extensi&#243;n local&#59; sin embargo&#44; dado su baja prevalencia&#44; no existen gu&#237;as que unifiquen las recomendaciones para definir los grupos de riesgo en qui&#233;nes deban realizarse estudios de extensi&#243;n&#46; Se ha descrito compromiso metast&#225;sico al pulm&#243;n&#44; los huesos y los ganglios linf&#225;ticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dentro de los principales diagn&#243;sticos diferenciales cl&#237;nicos se encuentran otros tumores anexiales como los cilindriomas&#44; en los que el estudio microsc&#243;pico de la lesi&#243;n es fundamental para diferenciarlos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p></span><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">Consentimiento informado</span><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se diligenci&#243; el consentimiento informado para la publicaci&#243;n del caso&#46;</p></span><span id="s0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0025">Financiaci&#243;n</span><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este trabajo no ha recibido ning&#250;n tipo de financiaci&#243;n&#46;</p></span><span id="s0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0030">Conflicto de intereses</span><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 02139251
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2024 Noviembre 2 2 4
2024 Octubre 8 8 16
2024 Septiembre 12 12 24
2024 Agosto 11 9 20
2024 Julio 15 14 29
2024 Junio 12 11 23
2024 Mayo 11 12 23
2024 Abril 12 10 22
2024 Marzo 12 14 26
2024 Febrero 11 6 17
2024 Enero 9 5 14

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