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Puede ser uno de los componentes del síndrome de Brooke-Spiegler; una alteración autosómica dominante que desarrolla múltiples tumores como: espiradenomas, cilindriomas, tricoepiteliomas y tumores de la glándula parótida secundario a alteraciones en el gen de supresión tumoral CYLD<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se describe como una lesión que surge en la mayoría de ocasiones de espiradenomas preexistentes con periodos de latencia de hasta 20 años. Se presentan en forma de pápulas o nódulos dérmicos dolorosos, de superficie azulada, con crecimiento rápido que pueden llegar a ulcerarse<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Muestra predilección por la localización en la cabeza y el cuello; sin embargo, se han descrito localizaciones peculiares como el conducto auditivo externo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> o la vulva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la sospecha clínica de un espiradenocarcinoma se recomienda el estudio anatomopatológico, donde se identifica el componente benigno del espiradenoma asociado a cambios compatibles con transformación maligna. El espiradenoma presenta nidos densos en la dermis profunda de células basaloides múltiples bien demarcados, compuestos de cordones de células bifásicas, unas periféricas con núcleo hipercromático y escaso citoplasma, junto a otras centrales de mayor tamaño con núcleo vesicular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La transformación maligna se caracteriza por la presencia de mitosis atípicas, pleomorfismo nuclear, necrosis, invasión neural o linfovascular, hipercromasia y obliteración de la población celular bifásica. Los espiradenocarcinomas ecrinos pueden dividirse en subgrupos de bajo y alto grado. Las variantes de alto grado muestran una brusca transición identificable a bajo aumento, con nidos de células grandes epitelioides con núcleos grandes y pleomorfismo, con un mayor riesgo de metástasis, recurrencias y compromiso ganglionar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Por el contrario, las variantes de bajo grado son difíciles de diferenciar de las lesiones benignas, pues conservan un patrón ductal trabecular y una sutil pérdida de la población bifásica, haciendo de estas un reto diagnóstico histopatológico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han reportado variantes morfológicas con diferenciación, escamosa, adenomatosa, sarcomatosa y miogénica. El tumor es positivo para citoqueratinas 5-7, P53 y receptor de estrógenos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se recomienda como tratamiento inicial la resección quirúrgica con márgenes de 1 cm y se sugiere evaluar el compromiso ganglionar de forma individual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. También se ha descrito la utilidad de la cirugía micrográfica de Mohs, pues esta neoplasia se logra identificar con el método de congelación, ofreciendo ventajas como la evaluación de la extensión subclínica del tumor, preservación de tejido y minimización de la cicatrización<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otras opciones terapéuticas descritas son la radioterapia, la quimioterapia con 5 fluorouracilo, tamoxifeno, epirubicina e ifosfamida y la inmunoterapia con pembrolizumab en enfermedad metastásica con resultados variables<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la confirmación de espiradenocarcinoma ecrino se sugiere realizar imágenes de extensión como TAC, radiografía de tórax, ecografía o PET Scan, al igual que resonancia magnética nuclear para determinar la extensión local; sin embargo, dado su baja prevalencia, no existen guías que unifiquen las recomendaciones para definir los grupos de riesgo en quiénes deban realizarse estudios de extensión. Se ha descrito compromiso metastásico al pulmón, los huesos y los ganglios linfáticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dentro de los principales diagnósticos diferenciales clínicos se encuentran otros tumores anexiales como los cilindriomas, en los que el estudio microscópico de la lesión es fundamental para diferenciarlos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p></span><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">Consentimiento informado</span><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se diligenció el consentimiento informado para la publicación del caso.</p></span><span id="s0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0025">Financiación</span><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este trabajo no ha recibido ningún tipo de financiación.</p></span><span id="s0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0030">Conflicto de intereses</span><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:7 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Diagnóstico" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0015" "titulo" => "Tratamiento y evolución" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Comentario" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "s0020" "titulo" => "Consentimiento informado" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "s0025" "titulo" => "Financiación" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "s0030" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 6 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2023-05-22" "fechaAceptado" => "2023-07-25" "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bb0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Malignant transformation of eccrine spiradenoma" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "P.H. 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2024 Noviembre | 2 | 2 | 4 |
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2024 Julio | 15 | 14 | 29 |
2024 Junio | 12 | 11 | 23 |
2024 Mayo | 11 | 12 | 23 |
2024 Abril | 12 | 10 | 22 |
2024 Marzo | 12 | 14 | 26 |
2024 Febrero | 11 | 6 | 17 |
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