Carta clínica
Leiomiosarcoma cutáneo de localización inusual
Cutaneous leiomyosarcoma unusually located
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Aunque suele localizarse en las extremidades, su presentación en la cara es extremadamente inusual. Representa tan solo el 2-3% de los sarcomas cutáneos y el 0,04% de todos los tumores de la piel. Es el tercer sarcoma cutáneo más común, después del dermatofibrosarcoma y el sarcoma de Kaposi. Se clasifica en 3 grupos clínico-patológicos, el primero es la forma cutánea o dérmica, el segundo la forma subcutánea o hipodérmica y el último es la metástasis cutánea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos un caso de un leiomiosarcoma cutáneo centrándonos en sus características histológicas, histoquímicas e inmunohistoquímicas, resaltando la importancia del diagnóstico temprano y el tratamiento multidisciplinario en casos atípicos.</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer de 59 años sin antecedentes patológicos consultó por una pápula en la mejilla derecha, con impresión diagnóstica de hidrocistoma, por lo que se tomó una biopsia escisional. Los hallazgos histopatológicos muestran una lesión nodular en la dermis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>a y b), con fibras de colágeno gruesas, una población celular de tamaño intermedio y grande, de citoplasma basófilo y núcleo en forma de cigarro (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>c y d), algunas células fusiformes de núcleos romos y citoplasma eosinófilo, dispuestas en patrón estoriforme. Se realiza inmunohistoquímica con positividad para actina de músculo liso (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>a), desmina (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>b), H - caldesmon (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>c) confirmando el origen muscular del tumor. El índice de proliferación Ki67 es de 85% (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>d).</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En junta médica multidisciplinaria que involucró a los equipos de dermatología, dermatología oncológica, cirugía plástica y cirugía de cabeza/cuello, se llevaron a cabo pruebas de imagen que incluyeron ecografía cutánea de la mejilla y resonancia magnética de la cabeza y el cuello, ambas con resultados normales. Tras una evaluación exhaustiva, se llegó a la conclusión de que la mejor estrategia terapéutica era la observación vigilante, con revisiones programadas cada 3 meses. A la fecha actual, tras un seguimiento continuo de 12 meses, no se ha observado ningún cambio significativo en el estado del paciente.</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El leiomiosarcoma cutáneo es un tumor poco común, principalmente derivado del músculo liso. Se estima que la tasa de incidencia es de 0,2/100.000/año, con un pico de incidencia entre los 60 y 70 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los LMS se dividen en 3 grandes grupos, el primero son los dérmicos que surgen del músculo liso piloerector dérmico y generalmente se comportan como una neoplasia no agresiva con alta recidiva local, pero bajo riesgo de metástasis a distancia; el segundo son los LMS subcutáneos que derivan de las fibras musculares lisas de la capa media de la pared vascular de las arterias y las venas, tienen una alta tasa de la recidiva locorregional y de metástasis a distancia; por último, las metástasis cutáneas del LMS son indicación de la progresión del tumor primario, originado habitualmente en el retroperitoneo, el útero o el plano subfascial de las extremidades<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La etiología del LMS cutáneo es desconocida, aunque se han demostrado factores predisponentes incluyendo leiomiomas, como lesiones precancerosas y antecedente de lesión previa o trauma local<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. A nivel molecular se ha demostrado una sobreexpresión de un receptor tirosina-cinasa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El LMS cutáneo se localiza más frecuentemente en las superficies extensoras de los miembros inferiores, con predilección en las áreas con mayor densidad de folículos pilosos y de músculo piloerector. Se presentan con menor frecuencia en el cuero cabelludo, la cara, los labios, los genitales y el área glútea. Clínicamente se presenta como un nódulo firme, color piel, con superficie lisa, o como un tumor exofítico rojizo o pardo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista histológico el LMS cutáneo se caracteriza por una proliferación dérmica de células fusiformes alargadas dispuestas en fascículos entrelazados con núcleos en forma de cigarro, como el caso que estamos presentando, extremos romos y citoplasma eosinofílico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Están descritos 2 patrones, el primero es el patrón nodular, caracterizado por una mayor celularidad, atipia y figuras mitóticas; y el segundo es el patrón difuso, el cual es menos celular y con menor carga mitótica. Ocasionalmente, no hay atipia celular evidente, lo que dificulta el diagnóstico diferencial con el leiomioma. Existen además variantes histológicas más raras que incluyen LMS de células epitelioides, LMS de células gigantes multinucleadas, LMS de células granulares, LMS esclerótico y variantes pleomórficas y mixoides<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen, el LMS es un tumor maligno infrecuente, con múltiples clasificaciones histopatológicas. Predomina en las superficies extensoras de los miembros inferiores. Presentamos un caso de localización inusual en la mejilla derecha, con comportamiento benigno hasta el momento, se considera importante recalcar la importancia de un adecuado análisis histopatológico por medio de biopsia, para alcanzar de manera eficaz el diagnóstico y posterior tratamiento.</p><span id="s0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0005">Consentimiento informado</span><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores confirman que obtuvieron todos los consentimientos requeridos por la legislación vigente para la publicación de cualquier dato personal o imágenes de pacientes, sujetos de investigación u otras personas que aparecen en el manuscrito.</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0010">Financiación</span><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguna.</p></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Autoría</span><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Afirmamos que todos los autores han participado sustancialmente en el estudio, han leído y están de acuerdo con el manuscrito. También certificamos que el manuscrito enviado para publicación no ha sido publicado previamente y no está siendo considerado para publicación en otro lugar.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Consentimiento informado" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Financiación" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0015" "titulo" => "Autoría" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2023-09-04" "fechaAceptado" => "2023-10-02" "multimedia" => array:2 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1339 "Ancho" => 1681 "Tamanyo" => 494535 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0005" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Leiomiosarcoma cutáneo: imágenes histológicas. 1a) Imagen panorámica que muestra una ocupación tumoral en la dermis reticular (H&E 4X). 1b) Acercamiento de las células tumorales dispuestas en un patrón estoriforme (H&E 10X). 1c) Ampliación celular que permite observar en detalle los núcleos en forma de cigarro (H&E 40X). 1d) Acercamiento de grupos de las células fusiformes con núcleos romos en forma de cigarro (H&E 40X).</p>" ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "f0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1635 "Ancho" => 1673 "Tamanyo" => 415167 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0010" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Inmunohistoquímica confirmando el origen de músculo liso de las células tumorales. 2a) Actina de músculo liso positiva. 2b) Desmina con marcación positiva en células tumorales. 2c) H - Caldesmon con marcación positiva en células tumorales. 2d) Ki67 marcando una alta tasa de proliferación del 85% en las células tumorales.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bs0005" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bb0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Leiomyosarcoma and pleomorphic dermal sarcoma: guidelines for diagnosis and treatment" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:3 [ 0 => "B. 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