Caso para el diagnóstico. Solución
Lesiones flageladas purpúricas y pápulas color piel en el tronco de un paciente anciano. Diagnóstico y comentario
Flagellated purpuric lesions and pink papules in torso of an elderly patient. Diagnosis and comment
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Se realiza angioTAC que descarta TEP y pone de manifiesto múltiples infiltrados en el vidrio deslustrado, bilaterales, con algunas zonas algo más consolidadas. Se baraja el diagnóstico diferencial entre un proceso infeccioso, toxicidad o neumonitis y se inicia tratamiento diurético, antiobioterapia de amplio espectro previa retirada de cultivos, así como esteroides a dosis altas, dado que la posibilidad más plausible es neumonitis por rituximab. Así mismo, tras la valoración por neumología se coloca BIPAP para mayor apoyo ventilatorio. A pesar del tratamiento, la evolución del paciente es desfavorable con su fallecimiento a los pocos días.</p></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Comentario</span><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La dermatomiositis (DM) es una miopatía inflamatoria idiopática que se caracteriza por la afectación cutánea y muscular, aunque aproximadamente un 20% de los casos son amiopáticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre las manifestaciones típicas cutáneas, se consideran patognomónicos el eritema heliotropo periocular y las pápulas de Gottron sobre las articulaciones metacarpofalángicas. También es característica la afectación de superficies extensoras como los codos y las rodillas, con placas eritematosas y descamación, lo que puede llevar a un diagnóstico erróneo de psoriasis. Además, es típica la poiquilodermia con patrón foto-distribuido, con afectación de la zona del escote y la parte alta de la espalda (signo del chal), cuyo diagnóstico diferencial principal sería lupus eritematoso sistémico (LES). Otras manifestaciones descritas incluyen el eritema flagelado en flancos, como en el caso de nuestro paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manifestaciones sistémicas incluyen la miopatía proximal y simétrica, principalmente de los músculos extensores (cuádriceps, tríceps), y la enfermedad pulmonar intersticial, que ocurre en el 15-30%, se asocia con el síndrome «overlap» anti sintetasa y supone una importante causa de morbimortalidad.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los últimos años se han descrito gran número de autoanticuerpos asociados a DM, con diferente implicación sobre el curso y pronóstico. Los más frecuentes son los antisintetasa (anti-Jo1, anti-PL-7), relacionados con el síndrome antisintetasa (fiebre, poliartritis erosiva, «manos de mecánico», fenómeno de Raynaud y enfermedad pulmonar intersticial), los anti-Mi2 (DM con afectación mayoritariamente cutánea y buena respuesta al tratamiento), anti-TIF γ (DM secundaria a malignidad y afectación cutánea grave), anti-MDA5 (enfermedad pulmonar intersticial fulminante), anti-NXP2 (DM secundaria a malignidad, también se asocia a calcinosis y mayor gravedad) y anti-SAE (DM amiopática)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los adultos, un 10-20% de los casos de DM se asocia a neoplasia oculta concomitante, con mayor riesgo en los 2 primeros años tras el diagnóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Los tumores sólidos más frecuentes son: mama, pulmón, ovario, próstata, colorrectal, gástrico y pancreático. Se recomienda llevar a cabo estudios complementarios al diagnóstico incluyendo analítica con marcadores tumorales, colonoscopia, mamografía y examen de próstata. No está bien establecida la recomendación de periodicidad de las pruebas, así como la necesidad de pruebas adicionales (TAC, PET).</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso de nuestro paciente, la clínica dermatológica era muy poco llamativa y asintomática, pero al aparecer está dentro del contexto de un síndrome general con sospecha de síndrome linfoproliferativo, el diagnóstico diferencial se estableció entre un síndrome paraneoplásico, principalmente DM, enfermedad cutánea metastásica de un primario no conocido, o linfoma T cutáneo. La biopsia de las lesiones cutáneas mostró hallazgos no específicos que también podrían hallarse en el LES, pero compatibles dentro del contexto clínico con DM. Se llevó a cabo una EMG que confirmó miopatía con afectación clásica de forma proximal y simétrica.</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las dermatosis flageladas se caracterizan por presentar lesiones lineales o curvilíneas, bien demarcadas y paralelas, simulando lesiones por latigazos. Además de la DM, las principales entidades a considerar dentro del diagnóstico diferencial del eritema flagelado son la dermatitis artefacta (hematomas reales por traumatismo), excoriaciones dentro del contexto de cuadros pruriginosos, la quimioterapia (principalmente con bleomicina), la enfermedad de Still del adulto, la ingesta de setas Shiitake y las fitofotodermatosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De forma paralela, el proceso linfoproliferativo subyacente fue diagnosticado como linfoma esplénico velloso versus tricoleucemia variante (BRAF-V600E negativa). La tricoleucemia o leucemia de células peludas (LCP) es un síndrome linfoproliferativo poco frecuente, que afecta principalmente a los varones mayores de 50 años. Se caracteriza por la proliferación de células linfoides B maduras con prolongaciones citoplasmáticas que infiltran la médula ósea y de la pulpa roja esplénica. El inmunofenotipo de estas células es positivo para marcadores de estirpe B (CD20, CD22), así como otros que no suelen expresarse en linfocitos B (CD11c y CD103, entre otros). Suele tener un curso crónico e indolente. La variante de la LCP (LCP-V) constituye alrededor del 10 al 20% de los casos, se diferencia porque las células neoplásicas no muestran reactividad a la anexina A1, son negativas para la mutación BRAF-V600E<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> y asocia peor pronóstico.</p></span><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">Consentimiento informado</span><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores confirman que han obtenido todos los consentimientos requeridos por la legislación vigente para la publicación de cualquier dato personal o imágenes de pacientes, sujetos de investigación u otras personas que aparecen en los materiales enviados.</p></span><span id="s0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0025">Financiación</span><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguna.</p></span><span id="s0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0030">Conflicto de intereses</span><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span><span id="s0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0035">Contribución de los autores</span><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Todos los autores han contribuido, leído y aprobado el artículo.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:8 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Diagnóstico" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Evolución" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0015" "titulo" => "Comentario" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "s0020" "titulo" => "Consentimiento informado" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "s0025" "titulo" => "Financiación" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "s0030" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "s0035" "titulo" => "Contribución de los autores" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2023-10-14" "fechaAceptado" => "2024-01-11" "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bs0005" "bibliografiaReferencia" => array:7 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bb0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Dermatomyositis" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "K.A. 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| 2024 Octubre | 9 | 8 | 17 |
| 2024 Septiembre | 12 | 12 | 24 |
| 2024 Agosto | 12 | 10 | 22 |
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