Carta clínica
Enfermedad de Rosai-Dorfman cutánea, descripción clínica y dermatoscópica
Cutaneous Rosai-Dorfman Disease, clinical and dermoscopic features
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B) Escisión circunferencial de 2 mm (primer pase) utilizando el bisturí de doble hoja. C) Secciones cortadas (12) para patología. D) Defecto posquirúrgico a los 20 días, cuando los resultados histológicos están disponibles. E) Preparación para una nueva cirugía (segundo paso) después de la positividad de los segmentos 1-7. F) Escisión de los segmentos afectados y desbridamiento. G) Defecto inmediato con sustituto cutáneo y venda de compresión. H) Defecto final a los 2 meses después de la cirugía inicial.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Miguel Mansilla-Polo, Daniel Morgado-Carrasco, Agustí Toll" "autores" => array:3 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Miguel" "apellidos" => "Mansilla-Polo" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Daniel" "apellidos" => "Morgado-Carrasco" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Agustí" "apellidos" => "Toll" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0213925124001175?idApp=UINPBA00004N" "url" => "/02139251/0000003900000006/v1_202406070443/S0213925124001175/v1_202406070443/es/main.assets" ] "itemAnterior" => array:18 [ "pii" => "S0213925124001138" "issn" => "02139251" "doi" => "10.1016/j.piel.2023.12.019" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2024-06-01" "aid" => "2742" "copyright" => "Elsevier España, S.L.U." 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C) Resolución de las lesiones con hipopigmentación posinflamatoria.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Carlos Alejandro Mancera Rodríguez, Hector José Castellanos Lorduy, Fabio Ernesto Gonzalez Gonzalez, Juan Carlos Hiromi Lopez Takegami" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Carlos Alejandro" "apellidos" => "Mancera Rodríguez" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Hector José" "apellidos" => "Castellanos Lorduy" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Fabio Ernesto" "apellidos" => "Gonzalez Gonzalez" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "Juan Carlos" "apellidos" => "Hiromi Lopez Takegami" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0213925124001138?idApp=UINPBA00004N" "url" => "/02139251/0000003900000006/v1_202406070443/S0213925124001138/v1_202406070443/es/main.assets" ] "es" => array:16 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Carta clínica</span>" "titulo" => "Enfermedad de Rosai-Dorfman cutánea, descripción clínica y dermatoscópica" "tieneTextoCompleto" => true "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "387" "paginaFinal" => "389" ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:4 [ "autoresLista" => "Angelo Baeza Sprohnle, Julie de León Girón, Manuela Betanzo Quiero, Cristian Mercado Salinas, Álvaro Seguel Sánchez, Gabriel Aedo Inostroza" "autores" => array:6 [ 0 => array:4 [ "nombre" => "Angelo" "apellidos" => "Baeza Sprohnle" "email" => array:1 [ 0 => "angelobaeza@icloud.com" ] "referencia" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "af0005" ] 1 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">*</span>" "identificador" => "cr0005" ] ] ] 1 => array:3 [ "nombre" => "Julie" "apellidos" => "de León Girón" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "af0005" ] ] ] 2 => array:3 [ "nombre" => "Manuela" "apellidos" => "Betanzo Quiero" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "af0005" ] ] ] 3 => array:3 [ "nombre" => "Cristian" "apellidos" => "Mercado Salinas" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "af0005" ] ] ] 4 => array:3 [ "nombre" => "Álvaro" "apellidos" => "Seguel Sánchez" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>" "identificador" => "af0010" ] ] ] 5 => array:3 [ "nombre" => "Gabriel" "apellidos" => "Aedo Inostroza" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>" "identificador" => "af0010" ] ] ] ] "afiliaciones" => array:2 [ 0 => array:3 [ "entidad" => "Facultad de Ciencias Médicas, Universidad de Santiago, Santiago, Chile" "etiqueta" => "a" "identificador" => "af0005" ] 1 => array:3 [ "entidad" => "Servicio de Dermatología, Hospital El Pino, Santiago, Chile" "etiqueta" => "b" "identificador" => "af0010" ] ] "correspondencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "cr0005" "etiqueta" => "⁎" "correspondencia" => "Autor para correspondencia." ] ] ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "en" => array:1 [ "titulo" => "Cutaneous Rosai-Dorfman Disease, clinical and dermoscopic features" ] ] "resumenGrafico" => array:2 [ "original" => 0 "multimedia" => array:8 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 916 "Ancho" => 774 "Tamanyo" => 77106 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0005" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Sobre la piel de la mama izquierda se observa una placa eritémato-anaranjado de aproximadamente 5 x 3 cm de bordes irregulares, bien definida, con nódulos amarillentos en su superficie y pápulas satélites a su alrededor. En la imagen dermatoscópica nódulos y áreas amarillentas rodeadas de vasos telangiectásicos sobre un fondo rojo-lechoso.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="p0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer de 56 años, sin antecedentes médicos ni quirúrgicos, consulta por lesiones asintomáticas inicialmente en el dorso y las extremidades superiores de aproximadamente 12 meses de evolución, de crecimiento lento, algunas de las cuales se resuelven espontáneamente. En la exploración presenta pápulas y nódulos eritemato-anaranjados, algunos confluentes en placas, la más grande de 5 cm localizada en la mama derecha, cuya dermatoscopia evidenció áreas rojo-lechosa centrales acompañadas de múltiples áreas homogéneas de color amarillento de tamaño variable y bordes regulares, rodeadas de vasos telangiectásicos ramificados, sobre un fondo de color rojo-anaranjado (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>). No se palpan adenopatías ni visceromegalias. El estudio complementario (hemograma, perfil bioquímico, velocidad de sedimentación, proteína C reactiva, perfil tiroideo, inmunoglobulinas, complemento, ANA, VDRL, VIH, serología hepatitis, LDH y beta-2- microglobulina) resulta negativo. En la histopatología destaca una epidermis conservada, dermis superficial y profunda con infiltrado inflamatorio difuso linfohistiocitario, abundantes células plasmáticas y polimorfonucleares, histiocitos con fenómeno de emperipolesis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>) y positividad para CD68, S100 con negatividad para CD1a en la inmunohistoquímica. Las tinciones con PAS y Ziehl-Neelsen fueron negativas. Se realiza un estudio de extensión con tomografía axial computarizada del cuello, el tórax, el abdomen y la pelvis que resulta negativo para diseminación. Dado los hallazgos clínicos e histológicos se confirma el diagnóstico de enfermedad de Rosai-Dorfman cutánea.</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad de Rosai-Dorfman (ERD) es un trastorno histiocitario infrecuente de tipo no Langerhans, descrito por primera vez en 1969<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Su etiología es desconocida, se han considerado causas neoplásicas, genéticas, inmunes o infecciosas de tipo vírica (Epstein-Barr, virus del herpes 6, parvovirus B19, citomegalovirus y varicela zóster). La hipótesis actual es que se trate de un trastorno inflamatorio, dado el infiltrado policlonal de carácter reactivo y la ausencia de mutación BRAFV600E. Por lo general, afecta a los niños y los adultos jóvenes; más del 80% de los casos ocurre en menores de 20 años, predominando en hombres de raza caucásica y afroamericanos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Presenta un inicio insidioso, de curso benigno y pronóstico favorable dado su remisión espontánea. Clínicamente destacan linfadenopatías indoloras, masivas y bilaterales asociado a síntomas constitucionales. Entre un 25 y 40% presenta compromiso extranodal, siendo la piel uno de los órganos más afectados hasta en el 10% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. El compromiso exclusivamente cutáneo (ERDC) es raro, con cerca de 100 casos descritos en la literatura actual, lo cual representa aproximadamente un 3% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ERDC afecta principalmente a las mujeres de mediana edad, caucásicas o asiáticas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Su presentación clínica es variable e inespecífica, comúnmente se presentan pápulas, nódulos o placas amarillo-rojizas indoloras únicas o múltiples acompañadas o no de pápulas satélites circundantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>y con menor frecuencia se observan pústulas, lesiones tipo vasculitis, paniculitis o acneiformes. El compromiso facial es el más frecuente, seguido de los muslos y el tronco. La recurrencia está descrita entre 1 y 3,5 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen escasos de reportes en la literatura sobre las características dermatoscópicas de la ERDC. Avilés-Izquierdo et al. describen un patrón similar al xantogranuloma juvenil, caracterizado por un área central homogénea de coloración amarillo-anaranjado, con eritema periférico, vasos en coma, telangiectasias arboriformes y proyecciones lineales blancas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su diagnóstico diferencial varía de acuerdo a la forma clínica y la ubicación topográfica, incorporando paniculitis, vasculitis, acné vulgaris, hidradenitis supurativa, granuloma anular, sarcoidosis, dermatofibrosarcoma protuberans, además de otras histiocitosis como xantogranulomas, etc.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La histología evidencia una epidermis conservada y un infiltrado inflamatorio linfo-histiocitario difuso además de células plasmáticas y escasos polimorfonucleares eosinófilos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. El fenómeno de emperipolesis es imprescindible para su diagnóstico, aunque no es patognomónico, representa la presencia de células inflamatorias y/o eritrocitos intactos en vacuolas intracitoplasmáticas al interior de histiocitos, los cuales, a diferencia de la fagocitosis, no son destruidos por enzimas citolíticas. Se describen las «células de Rosai-Dorfman» como histiocitos que presentan emperipolesis de solo linfocitos con halo. Son raras las atipias nucleares y mitosis. En la inmunohistoquímica, los histiocitos son positivos para S100 y CD68, y negativos para CD1a y langerina, siendo clave para el diagnóstico de lesiones extranodales donde la emperipolesis es menos frecuente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>.</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pronóstico de esta variante limitada a la piel es favorable y comúnmente resuelve de forma espontánea. La literatura reporta múltiples opciones terapéuticas de efectividad variable tales como corticoides tópicos y sistémicos, dapsona, retinoides, crioterapia, radioterapia, metotrexato y extirpación quirúrgica de presentaciones localizadas. Para casos refractarios se ha publicado el uso de vincristina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a> e imatinib<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a> con buenos resultados.</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, presentamos un caso de ERDC con un patrón dermatoscópico similar al xantogranuloma juvenil de localización extensa sobre el tronco y las extremidades superiores de larga evolución, en su mayoría autoresolutivas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>. El interés de esta publicación radica en la infrecuencia de este cuadro clínico que contempla múltiples diagnósticos diferenciales, en el cual se debe descartar su compromiso sistémico y cuyos hallazgos histopatológicos son claves para el correcto diagnóstico.</p><span id="s0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0005">Consentimiento informado</span><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El consentimiento informado fue otorgado por la paciente.</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0010">Financiación</span><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no haber recibido ninguna financiación.</p></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Conflicto de intereses</span><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Consentimiento informado" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Financiación" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0015" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2023-12-30" "fechaAceptado" => "2024-01-09" "multimedia" => array:2 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 916 "Ancho" => 774 "Tamanyo" => 77106 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0005" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Sobre la piel de la mama izquierda se observa una placa eritémato-anaranjado de aproximadamente 5 x 3 cm de bordes irregulares, bien definida, con nódulos amarillentos en su superficie y pápulas satélites a su alrededor. 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Se observa un infiltrado inflamatorio linfohistiocitario en la dermis y en la flecha fenómeno de emperipolesis.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bs0005" "bibliografiaReferencia" => array:14 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bb0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy: a newly recognized benign clinicopathological entity" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "J. Rosai" 1 => "R.F. 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| 2024 Septiembre | 12 | 12 | 24 |
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