Caso clínico
Dermatomiofibroma en la región cervical posterior
Dermatomyofibroma on the posterior cervical region
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Aportamos 2 casos clínicos de esta entidad poco frecuente.</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0010">Casos clínicos</span><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La primera paciente es una mujer de 14 años sin antecedentes personales de interés. Fue remitida a consultas de dermatología por una lesión cervical asintomática de un año de evolución. En la región cervical posterior, en el lateral izquierdo, presentaba una placa de 1,5 cm, parduzca, mal delimitada e indurada (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>A). En la biopsia de la lesión, a nivel de la dermis, se objetivó un aumento de la celularidad con fascículos finos poco ordenados de aspecto fibroblástico (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>A y B). En el estudio inmunohistoquímico (IHQ) la reacción a vimentina fue positiva y difusa, siendo negativa para desmina, calponina, proteína S-100, beta-catenina y CD34 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>C-D). Se realizó el diagnóstico de DMF. Dada la benignidad de la lesión y la ausencia de síntomas se optó por una actitud conservadora.</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La segunda paciente es una mujer de 20 años sin historia clínica previa de interés. Consultó por una lesión cervical de 2 años de evolución que había aumentado de tamaño y era dolorosa. En la región cervical posterior, en el lateral derecho, presentaba una placa de 2 cm con bordes irregulares, color marrón-violáceo e indurada (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>B). En la biopsia se objetivó un leve aumento de la densidad celular en la dermis media y profunda, sin distorsión arquitectural, con células de aspecto fibroblástico. En la IHQ se demostró expresión positiva de vimentina y caldesmón, sin identificar calponina, proteína S-100, CD34, actina de músculo liso ni factor XIIIa. Con diagnóstico de DMF se realizó exéresis completa de la lesión. En los 2 años de seguimiento posterior no ha presentado signos de recidiva.</p></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Comentario</span><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los DMF son más frecuentes en las mujeres jóvenes. Suelen ser lesiones únicas, aunque también se han descrito casos de DMF múltiples<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Se localizan con mayor frecuencia en los hombros o en la región proximal de las extremidades. Sin embargo, en la edad pediátrica es más frecuente en los varones y con predilección por la región cervical<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4–7</span></a>.</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente pueden presentarse como una placa única de 1-2 cm, marronácea o violácea, bien delimitada e indurada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. En la lesión la piloerección está conservada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histológicamente el DMF está constituido por la proliferación de células fusiformes dispuestas paralelamente a la superficie de la epidermis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Mediante estudios ultraestructurales e inmunofenotípicos se ha visto que está formado por fibroblastos y miofibroblastos. No hay atipia celular ni actividad proliferativa. Respeta los anejos y no suele afectar al tejido celular subcutáneo. Las fibras elásticas suelen estar preservadas. En el estudio inmunohistoquímico expresa vimentina, con expresión negativa de factor XIIIa, actina de músculo liso, S-100, desmina y CD34. Ocasionalmente puede expresar CD34 de forma focal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial se plantea con el dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP), dermatofibroma, cicatriz hipertrófica, nevus fibroblástico del tejido conectivo (NFTC), piloleiomioma, fibromatosis desmoide superficial, hamartoma fibroso de la infancia (HFI), granuloma anular, entre otros. En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0005">tabla 1</a> se resumen algunas de las características histológicas de estos tumores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="t0005"></elsevierMultimedia><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El dermatofibrosarcoma protuberans es una neoplasia maligna y agresiva, localmente con tendencia a la recidiva. Es más frecuente en las mujeres, sobre todo adolescentes y adultos jóvenes. Tiene predilección por el tronco y las extremidades. En el DFSP se puede evidenciar el reordenamiento de genes <span class="elsevierStyleItalic">COL1A1</span> (colágeno tipo I) y <span class="elsevierStyleItalic">PDGFB</span> (factor de crecimiento de plaquetas).</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El nevus fibroblástico del tejido conectivo es más frecuente en la edad pediátrica y en los varones. Se suele manifestar como una placa o nódulo indoloro en el tronco. No se han descrito casos de recurrencias ni metástasis.</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los piloleiomiomas suelen ser múltiples y más frecuentes en la tercera década de la vida. Se localizan en la cara, la espalda y las extremidades. Las lesiones solitarias son más frecuentes en las mujeres. Suelen ser asintomáticas y alcanzar un mayor tamaño.</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La fibromatosis desmoide es un tumor benigno, poco frecuente y localmente agresivo que infiltra el tejido celular subcutáneo. Puede asociarse con la poliposis adenomatosa familiar (síndrome de Gardner). Afecta con más frecuencia a las mujeres en la tercera década de vida. Se suele localizar a nivel abdominal, en los hombros, el tórax y las ingles.</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El hamartoma fibroso de la infancia es una proliferación del tejido subcutáneo poco frecuente. Puede estar presente al nacimiento o desarrollarse en los 2 primeros años. Es más frecuente en los varones. Las localizaciones más frecuentes son el hombro, la axila y la región proximal de los brazos. Es una lesión benigna con tendencia a la recurrencia local.</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento del DMF es quirúrgico y la extirpación con márgenes no suele acompañarse de recidivas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. En los niños se recomienda la observación, ya que las lesiones pueden resolverse espontáneamente en la pubertad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p></span><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">Consentimiento informado</span><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores confirman obtuvieron todos los consentimientos requeridos por la legislación vigente para la publicación de cualquier dato personal o imágenes de pacientes, sujetos de investigación u otras personas que aparecen en el manuscrito.</p></span><span id="s0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0025">Financiación</span><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que no han recibido ayudas de ninguna entidad pública ni privada.</p></span><span id="s0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0030">Conflicto de intereses</span><p id="p0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores confirman que no tienen ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:7 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Casos clínicos" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0015" "titulo" => "Comentario" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "s0020" "titulo" => "Consentimiento informado" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "s0025" "titulo" => "Financiación" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "s0030" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 6 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2023-11-20" "fechaAceptado" => "2024-02-15" "multimedia" => array:3 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 528 "Ancho" => 945 "Tamanyo" => 46231 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0005" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Paciente 1: placa pardusca en el lado izquierdo del cuello. 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D) Tinción inmunohistoquímica con CD34 (5X).</p>" ] ] 2 => array:8 [ "identificador" => "t0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0015" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p id="sp0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">MSA: <span class="elsevierStyleItalic">muscle specific actin;</span> SMA: s<span class="elsevierStyleItalic">mooth muscle actin</span>.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleItalic">Tumor</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleItalic">Histología</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleItalic">Inmunohistoquímica</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Dermatofibrosarcoma protuberans</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tumor de células fusiformes con disposición estoriforme. Rodea los anejos cutáneos. Infiltra el tejido celular subcutáneo en forma de panal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Positiva: CD34 (tinción intensa y uniforme)Negativa: Factor XIIIa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Dermatofibroma</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Acantosis suprayacente. Crecimiento vertical a lo largo de los septos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Positiva: Factor XIIIaNegativa: CD34 (casos de positividad débil en la periferia) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Cicatriz hipertrófica</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Los haces de colágeno y los fibroblastos que los acompañan están orientados paralelamente a la superficie de la piel \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Factor XIIIa: ausencia de uniformidad \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Nevus fibroblástico del tejido conectivo</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Epidermis papilomatosa. Las células fusiformes están dispuestas en fascículos cortos que se cruzan. Los anejos cutáneos y los adipocitos pueden quedar atrapados \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Casos de CD34 positivo (débil, multifocal).Negativos: desmina, S-100 y antígeno de membrana epitelial \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Piloleiomioma</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Haces de músculo liso dispuestos en un patrón entrelazado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Positivos: vimentina, SMA, desmina y caldesmón \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Fibromatosis desmoide superficial</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Fascículos largos y amplios. Vasos con paredes delgadas y microhemorragias \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Positivos: SMA, MSA, beta-catetina, vimentinaNegativos: CD34, S-100 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Hamartoma fibroso de la infancia</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Se encuentra en el tejido celular subcutáneo. Los márgenes están mal definidos. Se pueden distinguir 3 componentes tisulares: tejido fibroso, grasa madura y células mesenquimales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tejido fibroso. Positivos: vimentina, SMA, actina específica del músculo liso y CD34. Negativo: S-100Tejido adiposo maduro: S-100 positivo.Células mesenquimales inmaduras: CD34 positivo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab3715555.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Diagnóstico diferencial. Características histológicas</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bb0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Plaque-like dermal fibromatosis/dermatomyofibroma" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "H. 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