Carta clínica
Siringoma condroide: descripción clínica e histopatológica
Chondroid syringoma: Clinical and histopathological description
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En el examen físico destaca en la mejilla izquierda un tumor color piel, con un leve eritema y telangiectasias escasas, inmóvil, de bordes definidos, consistencia firme, sin cambios en la sensibilidad al tacto, de 3 cm de diámetro, con un nódulo grisáceo en su superficie de 1 × 1 cm (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>). En la dermatoscopia se observan telangiectasias de distintos calibres, algunas lineales y en foco sobre un fondo levemente eritematoso sin cambios pigmentarios. Se realiza una biopsia incisional en la que se observa un tumor compuesto por células con núcleo redondeado y citoplasma amplio eosinófilo, dispuestas de forma aislada y en nidos de epitelio escamoso, además de algunas células hialinas con apariencia plasmocitoide, todas incluidas dentro de un estroma mixoide y condroide. Se observan escasos ductos, sin mitosis ni necrosis. La tinción para azul alcián es positiva para mucina, la CK 5–6 positiva parcial en los nidos de epitelio escamoso, y la Ki67 negativa. Con estos hallazgos llegamos al diagnóstico de tumor mixto subcutáneo con abundante matriz laxa mixoide, correspondiendo a siringoma condroide (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>). La tomografía axial computarizada de cráneo descartó compromiso de planos profundos. Realizamos una extirpación completa de la lesión y posterior reconstrucción mediante colgajo.</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El siringoma condroide, o también conocido como tumor cutáneo mixto, corresponde a un tumor cutáneo raro e infrecuente, generalmente benigno<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Este tumor fue descrito por primera vez en 1859 por Billroth, sin embargo, recién en 1961 Hirsch y Helwig acuñan el término siringoma condroide<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> para describir un tumor que presentaba un estroma cartilaginoso con elementos propios de glándulas sudoríparas en su interior. Se estima que representa menos del 0,1%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> de todos los tumores cutáneos diagnosticados. Se presenta como un tumor o nódulo, generalmente subcutáneo, de crecimiento lento e indolente que no ulceran en la mayoría de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, alcanza un tamaño entre 0,5 y 3 cm de diámetro con una coloración eritematosa o azulada en su superficie<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Es más frecuente en los hombres que en las mujeres, con una razón de 2:1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, con un pico de incidencia entre la 4.ª y 5.ª década de la vida. El 80% de los casos se localizan en la cabeza y el cuello<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> y en menor frecuencia, en las extremidades y las axilas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Dermatoscópicamente fue descrito por Aparna Palit et al., quienes destacan un patrón homogéneo blanco azulado, con áreas blancas sin estructuras, quistes tipo milia y vasos lineales y curvos en la periferia, características que varían según el fototipo del paciente y el componente histopatológico de cada lesión<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Su diagnóstico de certeza es histopatológico, pudiendo clasificarse como apocrino o ecrino, según sus hallazgos en la biopsia, y su tratamiento es quirúrgico. Dentro de las características histológicas apocrinas encontramos un tumor bien circunscrito en la dermis con un componente epitelial en un estroma mixto mixoide, condroide y fibroso. En el epitelio encontramos <span class="elsevierStyleItalic">clusters</span> y cordones sólidos de células asociado a ductos con 2 capas de células cuboidales, que al dilatarse pueden formar quistes de queratina. Además, se pueden encontrar islas de epitelio escamoso, como en el caso presentado. En cambio, dentro de los hallazgos en los tumores ecrinos, los ductos son formados por una capa de células cuboidales con citoplasma eosinófilo. Ambos presentan inmunohistoquímica para citoqueratina positiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, constituye una enfermedad de extrema rareza, no se sabe con exactitud el número de casos a nivel mundial, ya que solo existen publicaciones sobre «reportes de casos», por lo que su prevalencia exacta es desconocida. Su rareza junto a su presentación clínica silente e inespecífica, hacen que el diagnóstico se logre mediante el estudio histopatológico, siendo este junto con la inmunohistoquímica el método de elección para el diagnóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><span id="s0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0005">Consentimiento informado</span><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores confirman que obtuvieron todos los consentimientos requeridos por la legislación vigente para la publicación de cualquier dato personal o imágenes de pacientes, sujetos de investigación u otras personas que aparecen en el manuscrito.</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0010">Financiamiento</span><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no haber recibido ningún tipo de financiamiento.</p></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Conflicto de intereses</span><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Consentimiento informado" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Financiamiento" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0015" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2024-03-25" "fechaAceptado" => "2024-05-05" "multimedia" => array:2 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1210 "Ancho" => 1614 "Tamanyo" => 235050 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0005" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tumor de 3 cm de color piel y telangiectasias escasas de grosor variable en su superficie de bordes bien definidos y con un nódulo grisáceo en su superficie de 1 × 1 cm.</p>" ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "f0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1772 "Ancho" => 1575 "Tamanyo" => 354601 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0010" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Biopsia con tinción de hematoxilina-eosina con aumento 10X y 40X se muestran células de citoplasma eosinófilo dispuestas de forma aislada y en nidos de epitelio escamoso, además de algunas con apariencia plasmocitoide, incluidas dentro de un estroma mixoide y condroide. 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