Carta clínica
Diagnóstico y tratamiento del mixofibrosarcoma cutáneo: un enfoque integral
Diagnosis and treatment of cutaneous myxofibrosarcoma: A comprehensive approach
Juan Pablo Velasco-Amador, María Zulaika-Lloret, Mar Rodríguez-Troncoso, Pedro J. Ezomo-Gervilla, José Molina-Espinosa, Ricardo Ruiz-Villaverde
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Hospital Universitario San Cecilio, Granada, España
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El mixofibrosarcoma es un subtipo de sarcoma de tejidos blandos con un comportamiento localmente infiltrante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. El rango de edad es amplio, aunque la mayoría de los pacientes se encuentran entre la quinta y la séptima década de la vida, y los hombres se ven afectados con una frecuencia ligeramente superior a las mujeres<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La localización más frecuente de presentación son las extremidades (77%), con predilección por las extremidades inferiores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una paciente de 47 años, sin antecedentes personales de interés, acudió a nuestra consulta por presentar una lesión nodular, de superficie lisa, indolora, en el brazo derecho, de 11 meses de evolución y de lento crecimiento (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>). A pesar del aspecto clínico de benignidad, su rápida aparición y crecimiento en el último mes nos motivó a solicitar pruebas de imagen. Se realizó una RM donde se reveló una lesión con una superficie regular y un tamaño aproximado de 3,5 × 4 cm en la zona anterior del brazo derecho localizado en la grasa subcutánea y extendiéndose hasta la fascia profunda, sin afectación del músculo.</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el estudio histopatológico, tras la escisión radical de la lesión, se reveló la presencia de áreas mixoides hipocelulares acompañadas de células fusiformes, poligonales y pleomórficas, además de una actividad mitótica (con formas atípicas) de 12 mitosis por campo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>A). El estudio inmunohistoquímico reveló expresión positiva intensa frente a CD10 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>B) y parcheada frente a actina alfa de músculo liso y CD163, y es negativo frente a S-100, MUC4, CD56, CD34, desmina, D2.40, p63 y ALK. Hallazgos compatibles con mixofibrosarcoma de grado intermedio, según los criterios de la FNCLCC.</p><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con este resultado histológico se realizó una nueva intervención quirúrgica para ampliar los márgenes libres hasta 2 cm. Posteriormente se administró radioterapia adyuvante posoperatoria para disminuir el riesgo de recurrencia. Tras 6 meses de seguimiento la paciente no ha presentado recidiva de la lesión.</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mentzel et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. clasificaron el mixofibrosarcoma en 2 categorías: superficial (75%) y profundo (25%). Las lesiones superficiales se localizan a nivel dérmico y suelen presentarse como una lesión cutánea visible. Las lesiones profundas tienden a ser menos nodulares y muestran un patrón de crecimiento infiltrativo siendo, generalmente, más grandes que sus homólogas superficiales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Clínicamente, el tumor suele aparecer como una masa indolora de crecimiento lento. La histología revela una neoplasia altamente mixoide hipocelular, aunque algunas lesiones tienen más áreas celulares y pueden ser de mayor grado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La supervivencia global de los pacientes con mixofibrosarcoma localizado oscila entre el 61 y el 77% a los 5 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. El margen de resección sigue siendo el factor más importante asociado a la supervivencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Haglund et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> demostraron tasas de recidiva local menores en pacientes con márgenes libres más amplios. Entre los pacientes con márgenes negativos, 6 de 15 pacientes con un margen inferior a 1 cm presentaron una recidiva local, mientras que ninguno de los pacientes con un margen de al menos 1 cm presentó una recidiva local.</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Uno de los principales retos del mixofibrosarcoma es definir los límites del tumor. Como ocurre con otros sarcomas de partes blandas, la RM es la modalidad diagnóstica de elección<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. El mixofibrosarcoma muestra una señal de baja a intermedia en la RM ponderada en T1. Tanto el componente sólido como el mixomatoso muestran una señal alta en la RM ponderada en T2, con el componente mixoide mostrando una intensidad de señal más alta, similar a la del líquido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. A menudo se observa realce nodular y periférico en los componentes sólidos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La resección quirúrgica con márgenes libres es el tratamiento de elección de los pacientes con sarcoma de partes blandas, incluido el mixofibrosarcoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. La resección amplia debe incluir un margen de 2 cm de tejido blando alrededor del tumor<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. La aportación de un equipo multidisciplinar experimentado en sarcomas es fundamental para la planificación y realización de estas resecciones complejas. Para los pacientes cuyo tumor no se puede resecar de forma macroscópica con un procedimiento de preservación de la extremidad que deje una extremidad funcional, la amputación sigue siendo el tratamiento de elección<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. Las tasas de amputación del mixofibrosarcoma oscilan entre el 17 y el 41%, en comparación con aproximadamente el 5% para todos los demás subtipos histológicos de sarcoma de partes blandas, lo que destaca la importancia de una terapia óptima y multimodal en la presentación inicial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>.</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El mixofibrosarcoma es un tumor que tiene propensión a la recidiva local. Las tasas de recidiva local oscilan entre el 16 y el 57%, con una proporción significativa de pacientes que desarrollan múltiples recidivas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>. El estado del margen en la resección inicial es el factor predictivo más importante de la recidiva local<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>. El potencial de las terapias adyuvantes es importante para reducir las posibles recidivas locales y a distancia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>. Basándose en ensayos aleatorizados que incluyen multitud de subtipos de sarcoma, se presupone que existe una mejora del control local con la radioterapia en el tratamiento del mixofibrosarcoma, sin embargo, no existen datos aleatorizados específicos para el mixofibrosarcoma que evalúen el papel de la radioterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>.</p><span id="s0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0005">Consentimiento informado</span><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores confirman obtuvieron todos los consentimientos requeridos por la legislación vigente para la publicación de cualquier dato personal o imágenes de pacientes, sujetos de investigación u otras personas que aparecen en el manuscrito.</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0010">Financiación</span><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores afirman no haber recibido ningún tipo de finaciación.</p></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Conflicto de intereses</span><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener conflictos de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Consentimiento informado" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Financiación" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0015" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2024-05-03" "fechaAceptado" => "2024-05-08" "multimedia" => array:2 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 787 "Ancho" => 787 "Tamanyo" => 47139 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0005" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Lesión nodular de superficie lisa y bien delimitado en el brazo derecho.</p>" ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "f0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1534 "Ancho" => 1575 "Tamanyo" => 578966 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0010" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Células fusiformes, poligonales y pleomórficas, las cuales se disponen según un patrón fasciculado con estroma mixoide, mostrando algunos vasos de morfología curvilínea; es predominantemente hipocelular y laxo. B) Tinción inmunohistoquímica positiva para CD10.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bs0005" "bibliografiaReferencia" => array:14 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bb0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:1 [ "referenciaCompleta" => "World Health Organization, WHO., Fletcher C, (Ed.) Bridge JA, Hogendoorn PCW, Mertens F. (Editores) (2013). WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone: WHO Classification of Tumours, vol. 5. (4th ed.) World Health Organization." ] ] ] 1 => array:3 [ "identificador" => "bb0010" "etiqueta" => "2" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Myxofibrosarcoma. A malignant soft tissue tumor of fibroblastic-histiocytic origin. 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| 2024 Octubre | 6 | 6 | 12 |