Caso clínico
Neurotecoma celular: un diagnóstico diferencial de la pápula eritematosa facial
Cellular neurothecoma: A differential diagnosis of facial erythematous papule
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El neurotecoma corresponde a un tumor dérmico de linaje fibrohistiocítico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Se presentan como una pápula o nódulo indoloro, de crecimiento lento, con mayor frecuencia en mujeres entre la segunda y tercera década de la vida, en áreas de la cabeza y el cuello, predominantemente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Este tumor cuenta con 3 patrones histológicos principalmente, dependiendo de la cantidad de matriz mixoide: neurotecoma mixoide (más del 50%), celular (menos del 10%) y mixto (entre 10 y 50%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. El neurotecoma celular es una lesión relativamente circunscrita y lobular en la dermis que, por lo general, se compone de nidos de células epitelioides. Las células tumorales tienen un citoplasma eosinofílico y núcleos redondeados u ovalados y suelen ser positivos para la vimentina, NKI-C3 (CD63), CD10, Mit-F<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Su tratamiento es esencialmente quirúrgico y generalmente son de buen pronóstico (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0010">Caso clínico</span><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente femenina de 20 años, con antecedente de trastorno de ansiedad generalizada, la cual consulta por un cuadro de aproximadamente 6 meses de evolución, de aparición de una lesión en el mentón, asintomática, sin desencadenante. En el examen físico destaca una pápula de 8 mm, rosada, brillante, de consistencia firme, ubicada en el mentón, cercana al labio inferior. En la dermatoscopia destaca un color rosado de fondo, con algunos vasos lineales y arboriformes no enfocados, y unas estructuras blanco brillantes, blanqueando a la compresión con el dermatoscopio. Se solicita biopsia incisional por punch, en la cual se describe una proliferación en la dermis con 2 componentes dispuestos de un modo vagamente nodular. Un componente de células epiteliales de núcleos ovalados, sin nucléolo ni atipias citológicas, con escasas mitosis, rodeadas de estroma de aspecto mixoide, contactando con bordes laterales y profundos. Epidermis sin lesiones. Compatible con proliferación dérmica epitelioide y mixoide. En la inmunohistoquímica (IHQ) destaca: CD-10 y vimentina positivas; Ki-67: positividad hasta 10% en la dermis papilar y menos del 5% en la profundidad de la lesión; pancitoqueratina, S-100, HMB-45 y PRAME negativos. Diagnóstico: neurotecoma celular. Se decide la extirpación completa de la lesión mediante cirugía micrográfica de Mohs, sin recurrencias a los 9 meses de seguimiento.</p></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Comentario</span><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El enfrentamiento de la pápula o nódulo eritematoso en este escenario clínico puede ser complejo, aun teniendo conocimiento de los diferentes diagnósticos diferenciales. Podría tratarse de una lesión inflamatoria vascular, como el granuloma telangiectásico; una lesión melanocítica, como el nevo de Spitz; tumores anexiales de diferenciación apocrina/ecrina, como lo son los cilindromas, siringomas condroides y espiradenomas; tumores de diferenciación folicular, como el tricoepitelioma; o de origen fibrohistiocitario, como el dermatofibroma. Por otro lado, el rol de la dermatoscopia en estos casos es limitado, y más bien permite descartar neoplasias con criterios dermatoscópicos ampliamente detallados, ya que este no presenta hallazgos patognomónicos. Sin embargo, consistentemente con lo reportado, la paciente del caso clínico presentó un patrón con vasos lineales irregulares, vasos arboriformes y áreas blanco brillantes sobre un fondo eritematoso sin estructura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Frente a esta situación, resulta útil tomar una biopsia, ya sea incisional o excisional, dependiendo, entre otros factores, del tamaño de la lesión. En el examen histológico con tinción hematoxilina-eosina se presenta una masa epitelioide, la cual se puede ver el tumor de células granulares, neurotecoma celular, mixoma de la vaina nerviosa, neurofibroma, schwannoma, histiocitoma fibroso benigno, lesiones melanocíticas, como por ejemplo, en el nevo de Spitz o melanoma, entre otras<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, por lo cual resulta útil complementar este estudio con técnicas inmunohistoquímicas. En el caso presentado resultó positivo para la vimentina y CD-10 y negativo para S-100, concordante con lo descrito<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Bajo estas características clínicas e histológicas se realiza el diagnóstico de neurotecoma celular, un tumor poco conocido, incluso por especialistas dermatólogos, pero interesante de tener en consideración en el estudio de una pápula eritematosa localizada en cabeza y/o cuello, sobre todo en personas menores de 40 años, población donde se concentra el 84% de estos tumores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Este caso permite aportar con una nueva descripción clínica, dermatoscópica y técnicas de manejo, donde la cirugía de Mohs ha mostrado buenos resultados.</p></span><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">Consentimiento informado</span><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se obtuvo el consentimiento informado del paciente o su tutor legal.</p></span><span id="s0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0025">Financiación</span><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presente investigación no ha recibido ayudas específicas provenientes de agencias del sector público, sector comercial o entidades sin ánimo de lucro.</p></span><span id="s0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0030">Conflicto de intereses</span><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener conflictos de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:7 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0015" "titulo" => "Comentario" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "s0020" "titulo" => "Consentimiento informado" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "s0025" "titulo" => "Financiación" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "s0030" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 6 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 2636 "Ancho" => 1215 "Tamanyo" => 726113 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0005" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Neurotecoma celular. 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| 2024 Octubre | 9 | 8 | 17 |