Pápulas pruriginosas en la vulva
Pruriginous papules in the vulva
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Consultaba por lesiones pruriginosas en la vulva, que refería habían aparecido en el último mes. Había realizado 4 ciclos de quimioterapia con taxol. </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">EXPLORACIÓN FÍSICA</span></p><p class="elsevierStylePara">La paciente presentaba múltiples pápulas, firmes, de 2-3 mm, normocoloreadas, que confluían formando placas en ambos labios mayores (fig. 1). No se encontraron lesiones similares en otras localizaciones. Presentaba, además, una alopecia en la zona genital por efluvio anagénico. </p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v24n09-13143200fig1.jpg" alt="Figura 1. Pápulas normocoloreadas confluentes en placas en los labios mayores."></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 1.</span> Pápulas normocoloreadas confluentes en placas en los labios mayores.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Histopatología</span></p><p class="elsevierStylePara">Se realizó una biopsia cutánea de una pápula en el labio mayor derecho. En la parte superior de la dermis reticular se observaba una proliferación simétrica y bien delimitada. A mayor aumento, destacaban numerosos conductos y quistes revestidos por una doble hilera de células epiteliales, que delimitaban un espacio luminal de contenido eosinófilo (fig. 2). Algunos de estos ductos presentaban una proyección epitelial alargada en forma de renacuajo (fig. 3). Estas estructuras se encontraban entre una estroma de haces de colágeno muy gruesos y compactos. Por técnicas inmunohistoquímicas, las tinciones para marcadores de receptores estrogénicos y de progesterona fueron negativas.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v24n09-13143200fig2.jpg" alt="Figura 2. Conductos revestidos por una doble hilera de células epiteliales en una estroma densa y esclerótica (H-E, ×20)."></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 2.</span> Conductos revestidos por una doble hilera de células epiteliales en una estroma densa y esclerótica (H-E, ×20).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v24n09-13143200fig3.jpg" alt="Figura 3. Conducto epitelial con prolongación en forma de «renacuajo» (H-E, ×200)."></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 3.</span> Conducto epitelial con prolongación en forma de «renacuajo» (H-E, ×200).</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DIAGNÓSTICO</span></p><p class="elsevierStylePara">Siringomas vulvares. </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Evolución</span></p><p class="elsevierStylePara">Se explicó a la paciente el carácter benigno de las lesiones y las opciones terapéuticas. Se decidió posponer cualquier tratamiento hasta la remisión y la curación de la neoplasia de mama. </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DISCUSIÓN</span></p><p class="elsevierStylePara">Los siringomas, también llamados siringoadenomas de Unna o siringocistoadenomas, son tumores benignos de origen ecrino<span class="elsevierStyleSup">1</span>. Aparecen como pápulas firmes, normocoloreadas o amarillentas, de forma bilateral y simétrica. La localización más frecuente es periorbitaria.</p><p class="elsevierStylePara">Los siringomas vulvares fueron descritos por primera vez por Kaposi y Biesiadeki como «linfangiomas tuberosos múltiples»<span class="elsevierStyleSup">2</span>. La localización vulvar es infrecuente, aunque es posible que su diagnóstico esté subestimado ya que muchas pacientes sólo consultan si existe sintomatología pruriginosa. Aparecen típicamente en mujeres jóvenes, son raros en edades más avanzadas. Las lesiones se desarrollan progresivamente en meses o años y son cada vez más numerosas. Pueden ser asintomáticos o causar prurito, exacerbado durante la menstruación, la gestación o en meses cálidos<span class="elsevierStyleSup">3</span>. Se han descrito tres formas clínicas de presentación. La más frecuente se manifiesta como múltiples pápulas normocoloreadas o amarillentas en los labios mayores. Las lesiones con aspecto quístico son menos frecuentes, así como las placas liquenoides que aparecen en pacientes con intenso prurito<span class="elsevierStyleSup">4</span>. Se ha postulado que pueda existir una influencia hormonal relacionada con la aparición de siringomas. Sin embargo, los diferentes estudios realizados muestran resultados dispares<span class="elsevierStyleSup">4,5</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El diagnóstico de sospecha clínica se confirma tras la realización de la biopsia cutánea. La histopatología muestra un tumor localizado en la dermis con un doble componente. Los conductos y quistes forman el componente epitelial. Están tapizados por una doble hilera de células epiteliales que delimitan una luz con un material eosinófilo. Pueden presentar una prolongación epitelial que confiere a los ductos una característica forma de renacuajo. Estas estructuras quedan embebidas en una estroma esclerótica y densa que constituye el componente mesenquimal<span class="elsevierStyleSup">1,6</span>. </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Diagnóstico diferencial</span></p><p class="elsevierStylePara">Cuando las lesiones son asintomáticas, el diagnóstico diferencial se debe realizar con las siguientes entidades: </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Quistes epidérmicos.</span> Lesiones hemisféricas de tonalidad amarillenta y consistencia firme, que aparecen como lesión única o en escaso número. Pueden tener un punto negro central. </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Esteatocitomas múltiples.</span> Quistes de las glándulas sebáceas que se manifiestan como pápulas de consistencia firme o elástica y de coloración amarillenta o normocoloreada. Con la punción eliminan una sustancia oleosa fluida con pequeños restos de pelo. </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Condilomas acuminados.</span> Enfermedad de transmisión sexual en la que aparecen pequeñas pápulas que confluyen y crecen formando masas exofíticas de superficie mamelonada. Se localizan preferentemente en genitales externos y zona perianal. </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Enfermedad de Fox-Fordyce.</span> Trastorno de las glándulas sudoríparas apocrinas que cursa con pápulas pruriginosas en las regiones axilar y púbica y en las areolas mamarias. </p><p class="elsevierStylePara">Si las lesiones son pruriginosas, hay que diferenciarlas de otras entidades que cursan con prurito vulvar, como la candidiasis genital, la dermatitis irritativa o el liquen simple crónico.</p><p class="elsevierStylePara">La morfología y la clínica de los siringomas pueden resultar poco específicas y anodinas. Si además hay prurito concomitante, la liquenificación secundaria al rascado dificulta su visualización. Por lo tanto, la biopsia es fundamental para llegar al diagnóstico definitivo<span class="elsevierStyleSup">1,4,6</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Es importante explicar a las pacientes la naturaleza y la evolución benigna del proceso. De esta forma, se evita el desarrollo de otros trastornos concomitantes, como venereofobia o cancerofobia<span class="elsevierStyleSup">7</span>. El tratamiento se realiza por motivos estéticos o en casos muy sintomáticos. Los corticoides tópicos y los antihistamínicos orales no mejoran el prurito que presentan estas pacientes. Por lo tanto, los siringomas vulvares deben incluirse en el diagnóstico diferencial de prurito vulvar que no responde a estos tratamientos.</p><p class="elsevierStylePara">Como modalidades terapéuticas, se han utilizado atropina tópica<span class="elsevierStyleSup">8</span>, curetaje, crioterapia y láser de dióxido de carbono. Esta última opción es la que ha obtenido resultados más satisfactorios, ya que consigue controlar el prurito que presentan estas pacientes y disminuye el tamaño de las lesiones<span class="elsevierStyleSup">9</span>. </p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">Correspondencia: Dra. M.C. Ciudad Blanco.<br></br> Hospital general Universitario Gregorio Marañón. Dr. Esquerdo, 46. 28007 Madrid. España.<br></br> Correo electrónico: <a href="mailto:critxi@yahoo.es" class="elsevierStyleCrossRefs">critxi@yahoo.es</a></p>" "pdfFichero" => "21v24n09a13143200pdf001.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "21v24n09-13143200fig1.jpg" "Alto" => 645 "Ancho" => 979 "Tamanyo" => 145523 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "os mayores."> <span class="elsevierStyleBold">Figura 1.</span> Pápulas normocolo" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "21v24n09-13143200fig2.jpg" "Alto" => 495 "Ancho" => 683 "Tamanyo" => 88630 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "eliales en una estroma densa y esclerótica (H-E, ×20)."> <span class="elsevierStyleBold">Figura 2.</span> Conductos revestidos por" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "21v24n09-13143200fig3.jpg" "Alto" => 500 "Ancho" => 683 "Tamanyo" => 72666 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "o» (H-E, ×200)."> <span class="elsevierStyleBold">Figura 3.</span> Conducto epitelial con" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Localized vulvar syringomas-an unusual cause of pruritus vulvae." 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| 2020 Junio | 1 | 2 | 3 |
| 2019 Agosto | 1 | 2 | 3 |
| 2018 Mayo | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Abril | 1 | 0 | 1 |
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