El útero septo, presente en el 1% de la población en edad fértil, es la malformación uterina más frecuente, pero también la que da lugar a peores resultados reproductivos. La afección obstétrica que con más frecuencia se asocia a esta anomalía mülleriana es aquella relacionada con el mantenimiento de la gestación, como son los abortos tardíos o el parto pretérmino. Presentamos el caso de una paciente en la que la existencia de un septo en la cavidad uterina dio lugar a una microcefalia fetal como consecuencia del atrapamiento de la cabeza fetal entre el septo y una de las paredes uterinas.
Septate uterus, which occurs in approximately 1% of fertile women, is considered the most common uterine anomaly but is associated with the poorest reproductive results. Uterine anomalies are especially associated with difficulty in maintaining a pregnancy to full term, often leading to late miscarriage or preterm delivery. We present a case of fetal microcephaly in a woman with septate uterus as a consequence of trapping of the fetal head between the septum and one of the uterine walls.
El desarrollo normal del tracto reproductor femenino requiere del correcto funcionamiento de una serie de eventos, como son la elongación del conducto mülleriano, la fusión, canalización y reabsorción septal1. El fallo de cualquiera de estos procesos podría dar lugar a una anomalía congénita con la consiguiente afectación de la historia reproductiva de estas mujeres.
Estas anomalías podrían afectar a útero, cérvix, trompas de Falopio o vagina, siendo las alteraciones más frecuentes las uterinas, aunque su incidencia real es desconocida.
Aunque son numerosas las pacientes con anomalías congénitas del tracto reproductor que cuentan con una fertilidad adecuada y una gestación sin incidencias, hasta un 5-10% de estas pacientes sufren pérdidas del primer trimestre y hasta un 25%, abortos tardíos o partos pretérmino2,3.
Caso clínicoGestante de 33 años de edad sin antecedentes clínicos de interés excepto aborto diferido a las 8 semanas de gestación en el año anterior y útero subsepto. La gestación actual cursa sin incidencias, con cribado de cromosomopatías de primer trimestre de bajo riesgo y con una ecografía morfológica en semana 20+4 que muestra genitales maternos con un tabique uterino amplio y feto único, varón, en posición de nalgas sin anomalías morfológicas visibles excepto foco hiperecogénico cardiaco en ventrículo izquierdo, con biometrías acordes a edad gestacional y placenta inserta en cara anterior uterina.
El siguiente control ecográfico, realizado en la semana 31 de gestación, reveló la presencia de un feto en presentación podálica con cabeza aplastada y deformada en su parte superior por la existencia de un tabique uterino. Diámetro biparietal acorde a 24 semanas y circunferencia cefálica a 27, resto de biometrías acordes con la edad gestacional. Peso fetal estimado 1.220 g (por debajo de percentil 2 para edad gestacional). Placenta y líquido amniótico normales. Doppler de arteria umbilical, arteria cerebral media, ductus venoso y arterias uterinas maternas normales.
Ante la presencia de malformación craneal y para descartar posibles daños intracerebrales secundarios se realiza resonancia nuclear magnética (RNM) con el siguiente resultado: útero gestante con cavidad endometrial parcialmente dividida en 2, en la zona más amplia está alojada la cabeza fetal (fig. 1) que se visualiza atrapada por la placenta por delante y la columna vertebral materna por detrás (fig. 2). Línea media facial también en contacto y posiblemente comprimida por el septo uterino (fig. 3). Morfología y señal de estructuras cerebrales fetales normales para edad gestacional. Fosa posterior normal y tamaño de las cisternas normal, así como el cordón medular y el canal raquídeo. Llama la atención la inmovilidad de la cabeza fetal a lo largo del estudio. Se descarta craneosinostosis y se hace compatible el cuadro con deformidad mecánica.
En nueva ecografía realizada 2 semanas después de la RNM la circunferencia cefálica continúa 2 desviaciones estándar por debajo de la media para la edad gestacional, existe una depresión temporoparietal izquierda y se aprecia hipotelorismo y orejas de implantación baja.
En la semana 35+1 de gestación la paciente sufre una rotura prematura de membranas y comienza con trabajo de parto de forma espontánea por lo que se realiza una cesárea electiva por presentación podálica, naciendo un varón de 2.200 g de peso con puntuación de Apgar 9/10 (fig. 4). Durante la intervención quirúrgica se revisa la cavidad uterina comprobando la existencia de septo uterino que divide parcialmente la cavidad en 2.
El recién nacido estuvo en seguimiento por el Servicio de Pediatría durante el primer año de vida normalizándose los diámetros craneales a los 3 meses y no encontrando alteraciones neurológicas asociadas a la malformación descrita.
DiscusiónEl útero septo, que se considera la más frecuente de las anomalías müllerianas, ocurre en un 1% de la población fértil y se asocia con los peores resultados reproductivos4. Una reciente revisión sobre resultados obstétricos en pacientes con septo uterino completo demostró una tasa de aborto espontáneo del 27%, tasa de parto pretérmino del 12%, tasa de parto a término del 61%, con un total de nacidos vivos del 72%5. Las alteraciones en la vascularización del útero septo así como un anormal recubrimiento endometrial podrían justificar las elevadas tasas de pérdida fetal6.
La metroplastia histeroscópica ha demostrado mejorar la supervivencia y las tasas de aborto en un 80 y un 15% respectivamente. Por ello, estaría indicada ante pérdidas fetales recurrentes, abortos tardíos, anomalías en la presentación y parto pretérmino7, no siendo tan clara en pacientes infértiles o sin historia de resultados reproductivos adversos, ya que muchas de estas mujeres pueden tener una gestación sin complicaciones y la asociación de útero septo con infertilidad es incierta8.
Aunque las enfermedades que con más frecuencia se asocian a malformación uterina son aquellas relacionadas con el mantenimiento de la gestación, en la paciente que nos ocupa apareció, además, una complicación fetal asociada durante el curso de la misma. La disminución del diámetro biparietal, conocida como dolicocefalia o escafocefalia, está causada en sentido riguroso por el cierre prematuro de la sutura sagital, lo que se traduce en una disminución de la anchura y elongación del eje anteroposterior del cráneo. Esta anomalía puede aparecer de manera aislada o sindrómica y representa hasta el 50% de los casos de craneosinostosis (fusión prematura de las suturas craneales)9,10. La RNM es la prueba de elección para detectar alteraciones a nivel del sistema nervioso central y como tal nos permitió descartar la presencia de craneosinostosis y confimar que el sistema nervioso central fetal era estructuralmente normal, tratándose de una compresión extrínseca mecánica producida por el septo uterino (dolicocefalia no sinostótica).
Nuestra paciente fue diagnosticada de útero septo en una revisión ginecológica de rutina previa a la gestación. Sin embargo, la ausencia de eventos reproductivos adversos, así como de una historia de infertilidad y pérdidas fetales recurrentes, condujo a un manejo conservador frente a un tratamiento quirúrgico histeroscópico.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que los procedimientos seguidos se conformaron a las normas éticas del comité de experimentación humana responsable y de acuerdo con la Asociación Médica Mundial y la Declaración de Helsinki.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido información suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Agradecimiento al servicio de radiología del Hospital Torrecárdenas de Almería por haber cedido las imágenes que complementan este caso.