La neoplasia primaria de trompa de Falopio es una entidad poco frecuente. El diagnóstico preoperatorio es difícil y en muchas ocasiones es un hallazgo intraoperatorio o un diagnóstico histopatológico. Presentamos un caso de cáncer primario de trompa en una mujer de 61 años con algias pélvicas de un mes de evolución, masa pélvica izquierda dolorosa y Ca 125 elevado. Las pruebas diagnósticas fueron compatibles con patología uterina maligna (sarcoma uterino) o patología neoplásica ovárica izquierda con infiltración uterina como segunda posibilidad. El resultado histológico fue de carcinoma indiferenciado de trompa izquierda que infiltra pared uterina en cuerpo y cérvix. Actualmente, la paciente se encuentra sometida a tratamiento quimioterápico.
Primary carcinoma of the fallopian tube is a rare entity. Preoperative diagnosis is difficult and these tumors are usually detected during surgery or on histopathological examination. We describe the case of a 61-year-old woman with pelvic pain, left adnexal mass and elevated Ca125 levels. Diagnostic tests were compatible with uterine sarcoma or primary left ovarian carcinoma with uterine invasion. Histopathological analysis showed a primary undifferentiated carcinoma of the left fallopian tube involving the uterus and cervix. The patient is currently undergoing chemotherapy.
El cáncer primario de trompa de Falopio constituye aproximadamente el 1% de los tumores malignos del tracto genital femenino1,2.
Su diagnóstico antes de la intervención quirúrgica no es fácil, porque su clínica es escasa (de un 3 a un 6% son totalmente asintomáticos) y los exámenes complementarios no son específicos3.
Su tratamiento es cirugía citorreductora (establece el estadio de extensión y pronóstico) y quimioterapia adyuvante con taxanos-platino combinados2.
Presentamos el caso clínico de una paciente de 61 años estudiada por algias pélvicas, cuya sospecha diagnóstica inicial con las pruebas realizadas fue de sarcoma uterino o neoplasia ovárica. El estudio anatomopatológico confirmó el diagnóstico de carcinoma indiferenciado de trompa de Falopio; se describe el proceso diagnóstico y terapéutico, así como la evolución de la paciente hasta el momento actual.
Caso clínicoRecibimos en nuestro servicio de urgencias de ginecología a una mujer de 61 años que consulta por clínica de algias abdominales difusas de meses devolución, tratadas anteriormente como infecciones del tracto urinario resistentes a múltiples tratamientos antibióticos.
Como antecedentes personales destacan hipertensión arterial en tratamiento e infartos lacunares cerebrales remotos. En los antecedentes obstetroginecológicos refiere tres partos normales y menopausia a los 44 años.
En la exploración se palpa una tumoración pélvica dolorosa no móvil parauterina izquierda, de aproximadamente 7cm. Se procede a efectuar una ecografía vaginal que informa de la existencia de una masa tabicada pélvica de 7cm en la fosa iliaca izquierda que se confirma con ecografía transabdominal (fig. 1) En el TAC abdómino-pélvica se objetiva una tumoración pélvica retrovesical paracentral izquierda, heterogénea, con múltiples imágenes nodulares hipodensas de 8×7cm en teórica localización fúndica uterina sin visualizarse plano de clivaje con sigma. Ausencia de metástasis a distancia (fig. 2). Como primera posibilidad se sospecha el origen uterino de la neoplasia, sin poder descartar dependencia ovárica con infiltración uterina e intestinal.
Se completan estudios previos con cistoscopia y colonoscopia, con ausencia en ambos de signos de infiltración tumoral. Analíticamente nos encontramos un Ca 125 elevado.
Se realiza una laparotomía media donde se visualiza una tumoración dura con afectación de sigma. Se efectúa una cirugía radical, extirpando en bloque recto y genitales internos y colostomía en FI I. Tras el resultado histológico intraoperatorio de posible sarcoma uterino, se realiza una linfadenectomía presacra (el abundante sangrado obliga a efectuar transfusión intraoperatoria de 3 bolsas de concentrados de hematíes y paking compresivo para hemostasia que se retira a las 72h). El resultado histopatológico definitivo fue de carcinoma indiferenciado de trompa izquierda que infiltra la pared uterina a nivel de cuerpo y cérvix, trompa y ovario derechos, pared de sigma y 11 ganglios de grasa perisigmoidea infiltrados (pT3c pN1) en estadio III C de la FIGO. Tras la intervención quirúrgica, la paciente evoluciona favorablemente y se deriva al servicio de oncología, donde se valora el tratamiento quimioterápico con paclitaxel y carboplatino tras cirugía subóptima. Actualmente, continúa con tratamiento quimioterápico ambulatorio.
DiscusiónEl cáncer de trompa de Falopio es uno de los cánceres más raros del tracto genital femenino, constituyendo sólo el 1% de las enfermedades malignas de tracto genital en las series revisadas1,3. Es menos frecuente que los tumores metastáticos en la trompa.
Fue descrito por primera vez en 1847 por Reynaud, pero no fue hasta finales del siglo xix cuando se publicó el primer informe de un caso clínico. Copeland et al, en 1970, propusieron el sistema de estadificación que se acepta en la actualidad4.
La mayoría de los casos se producen entre los 40 y los 65 años, siendo la edad media al momento del diagnóstico alrededor de los 55 años.
La incidencia ha sido aumentando durante las últimas décadas, especialmente en las clases sociales altas, pero poco se sabe de sus factores etiológicos, pronósticos, protectores y de riesgo. En estadios tempranos estos factores son similares a los del cáncer de ovario. La paridad es un fuerte factor protector al igual que la esterilización tubárica previa2. En algunos casos se describen asociaciones con enfermedad inflamatoria pélvica o infección pélvica tuberculosa, pero parece que esto sería una coincidencia o secundario al tumor en sí mismo. Por tanto, no se puede asumir que exista una etiología infecciosa previa1,2. También son frecuentes cánceres primarios tras primario de trompa, especialmente la leucemia no linfoide, cáncer colorrectal, de mama, de vejiga y de pulmón2,5.
Según la clasificación histológica de la Organización Mundial de la Salud de los tumores de trompa, dentro del grupo de tumores epiteliales malignos nos encontramos con el carcinoma indiferenciado6. Estos tumores carecen de diferenciación escamosa o glandular y microscópicamente presentan un patrón de crecimiento difuso de pequeñas células semejantes a las del cáncer de pulmón tipo oat-cell7 (fig. 3).
El cáncer de trompa de Falopio no suele diagnosticarse de forma prequirúrgica (sólo un 4% son correctamente diagnosticados antes de la intervención2,8-13), ya que la mayor parte de las pacientes tiene síntomas inespecíficos1 y, como en nuestro caso, los resultados de las pruebas diagnósticas frecuentemente son anodinos.
Clásicamente se describió la «tríada de Latzko» sintomática: leucorrea, metrorragia y masa o dolor pelvianos, que se encuentra en un bajo porcentaje de casos. La mayor parte de las pacientes presentan masa anexial (difícil precisar origen) y comienzan con sangrado o dolor abdominal1,8,10,12,13.
La citología cérvico-vaginal y endometrial sólo permite sospechar el tumor, ya que es poco sensible y específica. La ecografía vaginal puede ser útil, y la TC y la resonancia magnética aportarán información sobre localización, tamaño y características de tumoración pélvica y sobre los ganglios pélvicos y paraaórticos, pero no distinguen con certeza una masa ovárica de una masa tubárica ni pueden diferenciar el cáncer de trompa de enfermedad inflamatoria pélvica o endometriosis tubárica1,3.
Ante la sospecha fundamentada en los medios diagnósticos antes expuestos la laparotomía o laparoscopia exploradora pueden ser de gran ayuda.
El diagnóstico diferencial ha de hacerse con tumores ováricos (histología, clínica y potencial metastático se asemejan al cáncer primario de ovario9), sarcomas uterinos (necesaria la inmunohistoquímica) y paraováricos. Los cánceres primarios de trompa son infrecuentes y deben diferenciarse de las metástasis, principalmente de las de origen ovárico. Hu et al han establecido criterios para diferenciar el cáncer de ovario del de trompa: el cáncer de trompa debe tener una masa tumoral en la trompa de Falopio, predominar la invasión de la mucosa con patrón papilar, existir una transición observable entre el epitelio benigno y maligno y las metástasis ováricas o endometriales deben de tener implantes o menor tumor que la trompa1,12 (figs. 4 y 5).
La cirugía es el tratamiento de elección y permitirá una estadificación adecuada1,8,12,13. Comprende histerectomía total más doble anexectomía, omentectomía y revisión de todas las superficies peritoneales que puedan mostrar metástasis (biopsia de ganglios linfáticos pélvicos y paraaórticos, del peritoneo diafragmático, gotieras cólicas y fondo de saco). Siempre el esfuerzo ha de ser máximo para extirpar todo el tumor visible1,8,13, pero cuando por el grado de extensión no se puede efectuar cirugía óptima completa se intenta citorreducción lo más amplia posible.
Los esquemas quimioterápicos con cisplatino no parecen aportar el beneficio máximo. No se ha evaluado el tratamiento con placlitaxol, pero es probable que aporte beneficios siempre y cuando se use con cisplatino1,2,8,11,13. Otras opciones son esquemas quimioterápicos con ciclofosfamida y adriamicina.
Respecto a la radioterapia externa adyuvante, no existen trabajos aleatorizados en los que se observen diferencias estadísticamente significativas en la supervivencia en relación con las pacientes no sometidas a dicho tratamiento1.
El factor pronóstico más importante es el grado de extensión clínica1,11 (estadificación) junto con el volumen tumoral residual tras cirugía1,10. Recientes estudios afirman que la hCG sérica elevada previa a la cirugía es un factor del mal pronóstico1, al igual que el Ca 125, capaz de reflejar el volumen de la enfermedad (si está elevado previo a la cirugía también aumentará en recurrencias9 y disminuirá en remisiones)2,6,8,13.
El pronóstico es similar al de las pacientes con carcinoma primario de ovario10. La supervivencia global a 5 años el del 20-40%2, muy variable según estadio clínico (60% en estadio I y 0% en estadio IV, según las series consultadas).
Las recurrencias se detectan de forma más efectiva con exploraciones pélvicas y estudios de imagen inespecíficos al igual que en el cáncer de ovario. La forma más frecuente es la intraperitoneal, generalmente en estadios más avanzados1. El 50% de las metástasis se localizan en ganglios linfáticos, principalmente paraaórticos.
Como conclusión, debemos destacar que las neoplasias primarias de trompa son extremadamente infrecuentes y de mal pronóstico. Se necesitan revisiones de la literatura más extensas para poder determinar con mayor precisión factores etiológicos y pronósticos que establezcan guías diagnósticas y terapéuticas para un mejor manejo de dicha patología oncológica. Se están realizando estudios para un mayor conocimiento de su biología a través de análisis de posibles determinantes clínicos y patológicos que permitan formular recomendaciones para un óptimo abordaje terapéutico2.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.