Los tumores cardiacos fetales primarios no son frecuentes, en su mayoría son benignos, y su pronóstico depende fundamentalmente de su localización y de su agresividad histológica.
Se presentan dos casos de tumores primarios cardiacos, diagnosticados en el final del segundo y tercer trimestre de la gestación, mediante estudio ecográfico durante la vida intrauterina. En el primer caso, la tumoración estaba localizada a nivel de la aurícula derecha y precisó tratamiento quirúrgico en el periodo neonatal, siendo el resultado anatomopatológico de hemangioma capilar. En el segundo caso, la tumoración estaba localizada a nivel del septo interventricular, considerándose irresecable tras el nacimiento, y falleciendo el neonato a las 44 horas de vida. Se aportan las imágenes ecográficas prenatales de ambos casos.
Primary fetal cardiac tumors are uncommon and are mostly benign. The prognosis depends on the location of the tumor and its histological aggressiveness.
We present two cases of primary cardiac tumors diagnosed at the end of the second and third trimester of pregnancy by ultrasound scanning during intrauterine life.
In the first case, the tumor was localized in the right atrium, requiring surgery in the neonatal period. The pathological diagnosis was capillary hemangioma. In the second case, the cardiac tumor was located in the interventricular septum and was considered unresectable. The neonate died at 44hours of life. The ultrasonographic images of both cases are presented.
Los tumores cardiacos fetales no son frecuentes. Su prevalencia estudiada a partir de necropsias es de 0,0017 al 0,19%1. Aproximadamente un 97% de los tumores cardiacos fetales son benignos2–6.
El tumor más frecuente en el feto y en el neonato es el rabdomioma, seguido de teratomas, fibromas, hemangiomas y mixomas2,3.
El diagnóstico se realiza habitualmente entre la 20-30 semana de gestación, mediante estudio ecográfico7.
La repercusión fetal está determinada por la localización y el tamaño de la tumoración, que puede comprometer el flujo sanguíneo, interferir con la función miocárdica o desencadenar arritmias cardiacas que pueden llevar a la muerte en la vida intrauterina.
Casos clínicosCaso 1Paciente de 39 años, primípara, sin antecedentes personales ni familiares de interés.
Los controles realizados durante la gestación, incluida las ecografías de la 12 y de la 20 semanas fueron normales.
Se realizó amniocentesis para estudio genético por edad materna, siendo el resultado un cariotipo 46 XX normal.
El grupo sanguíneo materno era AB y el Rh positivo. Las serologías para virus de hepatitis B, virus de hepatitis C, VIH, sífilis y toxoplasmosis fueron negativas. La paciente era inmune a la rubéola.
En el estudio ecográfico del tercer trimestre realizado a las 31+4 semanas de gestación, se evidenció una tumoración cardiaca de 22 milímetros, predominantemente sólida, que se localizaba en la aurícula derecha y en la proximidad de la salida de los grandes vasos, sin comprometerlos (figs. 1 y 2). Existía un derrame pericárdico discreto acompañante, sin objetivarse signos de insuficiencia cardiaca fetal. La sospecha ecocardiográfica fue de teratoma.
El parto tuvo lugar a las 32+3 semanas, mediante la realización de una cesárea, previa maduración fetal con corticoides, naciendo una mujer viva de 1,950 gramos con un test de Apgar de 6/8.
El estudio ecocardiográfico posnatal evidenció la existencia de una tumoración de 20 milímetros, a nivel del techo de la aurícula derecha, de ecogenicidad heterogénea, compatible con un teratoma cardiaco. La resonancia magnética nuclear describía la existencia de una masa isodensa, con signos de posible sangrado intralesional.
A los 15 días de ingreso en la Unidad de Neonatos aparecen signos evidentes de insuficiencia cardiaca, que requirieron medidas de soporte, y ante esta complicación se planifica cinco días después el tratamiento quirúrgico, que implicó la resección de la masa dependiente de la aurícula derecha.
El diagnostico anatomopatológico del tumor fue de un hemangioma capilar.
El postoperatorio inmediato se complicó por el desarrollo de un fallo hemodinámico tras la cirugía, que se resolvió con medidas de soporte agresivas, siendo posteriormente la evolución favorable. La paciente fue dada de alta a los 2 meses de vida.
Caso 2Paciente de 17 años, sin antecedentes médicos de interés, con antecedentes obstétricos de 2 gestaciones con un parto eutócico a término y un aborto.
La gestación fue controlada, con serología negativas, a excepción de inmunidad para la rubéola, y las ecografías del primero y del segundo trimestre fueron acordes, y sin hallazgos patológicos.
En el estudio ecográfico realizado en la semana 27 de gestación, se objetivo una tumoración intracardiaca dependiente del septo interventricular, que ocupaba la totalidad de la cavidad ventricular izquierda, con colapso de la aurícula izquierda, insuficiencia mitral y derrame pericárdico moderado.
En el estudio ecocardiográfico dicha tumoración se presentaba como una masa isoecogénica con el miocardio adyacente, de aspecto sólido, única, compatible con fibroma cardiaco (fig. 3).
Ante los hallazgos ecocardiográficos de deterioro de la función cardiaca, se administran corticoesteroides para conseguir la madurez fetal, finalizando la gestación mediante cesárea a la semana 32 de gestación. Nació un varón de 2.113 gramos, con un test de Apgar en el primer minuto/a los cinco minutos de 6/7, con un pH de cordón de 7,23.
Posnatalmente se realiza una radiografía de tórax y una ecocardiografía. En la primera se objetivo una cardiomegalia severa. En el estudio ecocardiográfico se evidenció una tumoración dependiente de tabique interventricular, que ocupa la mayor parte de la cavidad del ventrículo izquierdo, con aspecto ecográfico de fibroadenoma. Derrame pericárdico e insuficiencia mitral moderada.
Dadas las características de irresecabilidad del tumor se decide la abstención terapéutica.
El neonato sufre un deterioro progresivo de la función cardiaca, falleciendo a las 44 horas de vida. No se dispone de estudio anatomopatológico definitivo del tipo de tumor intracardiaco.
DiscusiónLas tumoraciones intracardiacas son infrecuentes, realizándose el diagnóstico prenatal durante el estudio ecográfico fetal en el segundo, o tercer trimestre de la gestación7, y los hallazgos más habituales son un corte ecográfico de cuatro cámaras cardiacas anormal, alteraciones del ritmo cardiaco, o signos de insuficiencia cardiaca.
Las características ecográficas de la tumoración hallada (número, tamaño, localización y ecoestructura) permiten un diagnóstico de sospecha de la extirpe histológica del tumor, pero que no se siempre se corresponde con la anatomía patológica posnatal.
El tipo anatomopatológico más frecuente, con un 60%, es el rabdomioma. Esta tumoración se asocia en un 50-78% de los casos a esclerosis tuberosa1,13, fundamentalmente si se trata de tumores múltiples. En muchas ocasiones la presencia de los rabdomiomas es el único marcador de la enfermedad. Su localización más frecuente es a nivel del tabique interventricular, y ecográficamente se presentan como unas tumoraciones únicas o múltiples, de tamaño variable, redondeadas, homogéneas e hiperecogénicas11.
Los teratomas representan el 20% de las tumoraciones intracardicas, siendo su localización habitual extracardiaca (a nivel del pericardio y de la raíz de las arterias pulmonar y aorta). Suelen presentarse como tumoraciones únicas, heterogéneas y pediculadas. Pueden presentar clínica por compresión (fracaso cardiaco, derrame pericardico, hydrops fetal no inmune y muerte fetal)11,12.
Los fibromas representan un 12% de los tumores fetales cardiacos. Se localizan a nivel del miocardio ventricular, suelen ser lesiones únicas, sólidas, isoecogénicas con el tejido miocárdico adyacente y pueden tener calcificaciones centrales. Presentan crecimiento en el periodo posnatal11. Estas características hicieron que nuestro segundo caso fuera diagnosticado de probable fibroma cardiaco, aunque desgraciadamente no disponemos de la confirmación histológica por no haberse realizado necropsia del recién nacido.
Los hemangiomas son tumores intracardiacos poco frecuentes, que se localizan próximos a la aurícula derecha o a las venas. Se asocian a mesotelioma o rabdomiosarcoma. Clínicamente pueden asociarse a un derrame pericárdico y ecográficamente se presentan como lesiones sésiles de ecogenicidad mixta11. Nuestro primer caso corresponde a este tipo de tumores, un hemangioma capilar, que se presentó a la 31+4 semana de gestación como una tumoración cardiaca de 22 milímetros, predominantemente sólida, que se localizaba en la aurícula derecha y en la proximidad de la salida de los grandes vasos, sin comprometerlos y que se asociaba a derrame pericárdico.
Los mixomas cardiacos fetales son excepcionales, a diferencia de lo que ocurre en los tumores cardiacos primarios del adulto, de modo que suponen un 95-98% de los casos y constituyen el tumor cardiaco primario más frecuente en este grupo de población9,10. Su comportamiento suele ser bifásico, con un crecimiento progresivo hasta la semana 32 de gestación, y posteriormente tiende a reducirse progresivamente durante los dos primeros años de vida.
La realización de una ecocardiografía permite una correcta evaluación del tumor y de la repercusión clínica del mismo. La clínica la determina la localización y el tamaño del tumor, que puede producir arritmias cardiacas, obstrucción cardiaca, hydrops fetal no inmune y muerte fetal15.
Los indicadores de un mal pronóstico son el desarrollo de obstrucción al flujo, alteración de la válvula atrioventricular con regurgitación, presencia de arritmias cardiacas, insuficiencia cardiaca y desarrollo de hydrops fetal. Por ello, aunque la mayoría de estos tumores son benignos, su pronóstico no depende sólo de la naturaleza histológica, sino también de la localización, el tamaño, el número de tumores y las complicaciones asociadas.
Posnatalmente se deberá llevar a cabo un seguimiento exhaustivo de la tumoración cardiaca, realizando una evaluación conjunta por parte del pediatra y del cirujano cardiaco pediátrico. El tratamiento debe de ser individualizado en cada caso, estando reservando la cirugía para aquellos casos con repercusión hemodinámica8,14.
En el primer caso, debido al progresivo deterioro hemodinámico de la paciente, fue preciso realizar tratamiento quirúrgico en el periodo perinatal. La posterior evolución del neonato fue favorable.
En el segundo caso, la gestación se finalizó por deterioro progresivo fetal en la vida intrauterina. El tumor se consideró irresecable desde el punto de vista quirúrgico y el recién nacido falleció a las 44 horas de vida.
En el caso de que se sospeche un rabdomioma, es importante descartar una esclerosis tuberosa, debiéndose realizar pruebas de imagen cerebral, renal, inspección ocular, valoración dermatológica, encefalogramas y ecocardiogramas periódicos13.
En conclusión, los tumores cardiacos fetales son extraordinariamente raros, con diferencias histológicas respecto a los que se encuentran en la etapa adulta. El diagnóstico se realiza en el estudio ecográfico fetal del segundo o tercer trimestre de la gestación. El aspecto ecográfico permite sospechar la extirpe histológica, aunque no con una total seguridad. La actitud recomendada es expectante por la posibilidad de regresión espontánea, excepto en aquellos casos con repercusión clínica.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.