La gigantomastia gestacional es una entidad infrecuente producida por un crecimiento desmesurado del tejido mamario, de etiopatogenia desconocida, que puede complicarse llegando a perjudicar tanto a la madre como al feto. Presentamos el caso de una gestante de 42 años con una gran gigantomastia desarrollada durante el embarazo que alcanzó los 1.800g por mama y que pudo ser resuelta quirúrgicamente con buen resultado estético y sin graves complicaciones.
Gigantomastia during pregnancy is an uncommon entity produced by uncontrollable growth of mammary tissue of unknown etiology that can negatively affect both mother and fetus. We report the case of a 42-year-old pregnant woman who developed severe gigantomastia (1800g each breast) during pregnancy, which was resolved surgically with good cosmetic result and without severe complications.
La gigantomastia gestacional es una situación infrecuente, cuya incidencia oscila entre 1/28.000-1/100.000 embarazos1. Se caracteriza por un crecimiento excesivo del tejido mamario que supera los 600g, que puede ser uni o bilateral y generar edema, distensión y engrosamiento del tejido cutáneo, con ulceración de la piel como resultado de la tensión. La clínica incluye mastalgia, problemas posturales, dolores de espalda y daño por tracción crónica del cuarto a sexto nervio intercostal. Durante la gestación puede complicarse con retraso del crecimiento fetal, parto pretérmino, hemorragia (que llegue a precisar transfusión) o sepsis materna2,3 que acabe en resultado fatal.
El primer caso de gingantomastia gravídica fue comunicado por Palmuth en 1648 y desde entonces menos de 100 casos han sido publicados4. La etiopatogenia de la gigantomastia del embarazo es desconocida, aunque parece multifactorial con una base hormonal y un componente familiar. A pesar de la falta de evidencia de niveles de prolactina aumentados, la efectividad de la bromocriptina es mayor que con otros agentes (ha demostrado detención del crecimiento y en algunos casos leve regresión) por lo que debe ser la línea inicial de tratamiento5,6. La progresión continuada a pesar del tratamiento médico o el compromiso de la salud de la madre o del feto puede requerir intervención quirúrgica incluso durante la gestación7.
Caso clínicoPrimigesta de 47 años, con miomectomía múltiple previa y gestación tras FIV-ICSI-ovodon, que consulta en la semana 20 de gestación al iniciar un crecimiento masivo de ambas mamas con mastalgia. En la exploración la longitud de la base de la mama al pezón es de 20cm, la mama se extiende hasta el ombligo y se acompaña de ingurgitación venosa de la cara anterior del tórax, con hiperpigmentación de la mitad inferior de ambas mamas (figs. 1 y 2). Se realiza una ecografía mamaria que resulta sin hallazgos patológicos y se adopta manejo clínico conservador con controles, hasta la finalización de la gestación.
En el puerperio inmediato se realiza inhibición de la lactancia materna con cabergolina (Dostinex®) 10mg/24h durante 2 días y vendaje compresivo de ambas mamas. Tras 10 meses sin involución del volumen mamario, se realiza una mamoplastia reductora con implante de injerto libre de pezón y aréola, consiguiendo la reducción de más de 1,5kg por cada mama (fig. 3). En el postoperatorio, la paciente desarrolla mastitis recidivante de la que se realiza biopsia que excluye necrosis grasa, es tratada con antibioterapia y se resuelve finalmente sin secuelas.
Discusión
La gigantomastia durante el embarazo es una entidad poco frecuente en la población, pero el impacto que provoca genera un interés especial en su estudio y tratamiento.
La etiopatogenia de la gigantomastia es desconocida y existen numerosas teorías pero ninguna totalmente aceptada8. Muchos autores apoyan una base hormonal2 y no está claro todavía el mecanismo que se piensa puede deberse a una hiperproducción hormonal (de PRL, HCG, HPL o E2), a una hipersensibilidad de los receptores ante niveles hormonales normales9,10 o a un aumento de los niveles de hormonas favorecido por un supuesto fallo en la metabolización hepática9.
Se ha propuesto también un estímulo mediado por autoinmunidad, por la relación de los casos con enfermedades autoinmunitarias. Otras posibles causas son idiopática11 (la más frecuente fuera del embarazo) o asociada al uso de fármacos (bucilamina, penicilamina)11.
Lo más frecuente es que la gigantomastia aparezca progresivamente desde el inicio de la gestación y esto orienta hacia una base hormonal, aunque puede empezar a cualquier edad gestacional, en cualquier gestación o incluso continuar a pesar de haber terminado la misma12. El hecho de que aparezca puede ser precedente para su recidiva en gestaciones posteriores.
En la gigantomastia asociada a la pubertad, existen estudios que encuentran cierta asociación familiar2,5. En la literatura publicada no hemos encontrado referencias sobre esta asociación en la gigantomastia durante el embarazo; sin embargo, en nuestro caso la paciente refería tener una prima hermana que desarrolló gigantomastia, aunque no tan desmesurada, y que apareció durante el puerperio.
El diagnóstico diferencial de la gigantomastia debe incluir los carcinomas malignos, fibroadenomas y cistosarcomas filodes. Aunque la mayoría de los casos de gigantomastia son bilaterales y los procesos malignos suelen ser unilaterales, es importante estudiar a nuestras pacientes porque se han descrito casos de neoplasias malignas bilaterales13.
La mayoría de las gigantomastias inducidas por el embarazo se caracterizan por hiperplasia glandular y del estroma que rodea los acinos. Estudios inmunohistoquímicos han demostrado un incremento de la sensibilidad de los receptores para la prolactina en estas pacientes12,14.
Existe gran controversia sobre el tratamiento de elección en estos casos. Las diferentes estrategias constan de: tratamiento hormonal, cirugía mamaria (reducción por mamoplastia o mastectomía simple) o combinar ambos tratamientos, que es la mejor estrategia según los resultados publicados2–4,8–11,15.
El tratamiento hormonal más extendido se basa en la utilización de bromocriptina combinada o no con derivados de progesterona. La bromocriptina a dosis altas puede generar regresión del tejido mamario hiperplasiado durante el embarazo, pero no evita las posibles complicaciones, por lo que se suele administrar después del parto dado el riesgo asociado de retraso del crecimiento fetal cuando es usada durante la gestación14, y prolongar al menos 6 meses antes de contemplar la reducción quirúrgica, e incluso prolongarlo tras esta. La medroxiprogesterona solo es útil para frenar el crecimiento del tejido, pero no consigue una reducción de este y puede asociarse a la formación de nódulos mamarios benignos16. La didrogesterona consigue una reducción de la hipertrofia mamaria moderada, facilitando la posterior reducción quirúrgica, y es capaz de prevenir las consiguientes recurrencias15.
El tratamiento quirúrgico es el principal tratamiento para la gigantomastia durante el embarazo, dado que la involución espontánea en el puerperio es impredecible y el tratamiento farmacológico no siempre es efectivo pero sólo se realizará mastectomía durante la gestación en caso de complicaciones que comprometan la vida de la paciente. En las demás situaciones, se prefiere posponer al puerperio o incluso después (como en nuestro caso), practicándose mamoplastia de reducción o mastectomía simple8. A pesar de que la cirugía es el tratamiento más resolutivo, se han descrito algunos casos de recurrencia en gestaciones posteriores e incluso sin estar gestante8,17–19. La técnica con menores recurrencias es la mastectomía simple, con posterior implantación de prótesis mamaria2.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.