INTRODUCCIÓN
El angiomiolipoma renal es un tumor conjuntivo disembrioplásico compuesto por grasa, músculo liso y vasos sanguíneos en proporciones variables. Puede aparecer en el seno de una facomatosis o bien presentarse como tumoración aislada1.
Puede cursar de forma asintomática o provocar clínica de dolor dorsolumbar y hematuria importante. También puede iniciarse como una hemorragia perirrenal espontánea, con dolor brusco en costado, masa creciente en flanco e hipotensión, y esta entidad se conoce como síndrome de Wunderlich.
La tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) son útiles en el diagnóstico ya que permiten objetivar la presencia de grasa en el seno del tumor. La arteriografía selectiva muestra un tumor hipervascularizado. Una vez confirmado el diagnóstico y en los casos sintomáticos o de gran tamaño, el tratamiento suele consistir en embolización, nefrectomía parcial o total2.
Se presenta el caso de una gestante que a las 28 semanas de embarazo ingresa con una hemorragia pararrenal consecuente al sangrado de un angiomiolipoma renal derecho, y se detallan el seguimiento, la evolución y el resultado de la gestación.
CASO CLÍNICO
Primigesta de 36 años, sin antecedentes médicos de interés, que acude a urgencias en la semana 28 de gestación por dolor en zona lumbar irradiado a flanco derecho. Durante el embarazo ha presentado cólicos nefríticos de repetición, el último de los cuales, que ocurrió 2 meses antes, cursó con la aparición de un hematoma periumbilical. La gestación ha seguido un curso normal, con un feto único que muestra en las ecografías un crecimiento adecuado.
A la exploración, la paciente presenta dolor difuso abdominal, ruidos hidroaéreos disminuidos y puñopercusión renal derecha positiva. Se encuentra afebril y la presión arterial, el pulso y la saturación de oxígeno están en límites normales. No se objetiva hemorragia genital y a la exploración ginecológica el cérvix no se encuentra modificado. Se realiza ecografía obstétrica que muestra una gestación única con latido cardíaco y biometría acorde a amenorrea.
En el hemograma se observa un claro descenso de la hemoglobina (desde 10 hasta 6,6 g/dl) en los últimos 10 días, por lo que la paciente ingresa con la sospecha clínica de cólico nefrítico y anemización severa, y se indica transfusión de 4 concentrados de hematíes. El control postransfusional muestra hemoglobina de 9 g/dl, con hematocrito del 26%.
Se realiza ecografía abdominal, en la que se visualiza en la fosa renal derecha materna una imagen ovoide de densidad heterogénea de 19 x 9 x 10 cm, en cuyo seno se aprecia una silueta renal de 11 x 5 x 5 cm con formación de 3 cm de diámetro en el polo superior, con flujo vascular turbulento pulsátil, y el resto de la imagen podía corresponder a un hematoma (fig. 1). La paciente se valoró por el servicio de urología y se solicitó RM complementaria que mostró una gran colección que ocupaba el espacio pararrenal anterior derecho, con intensidad de señal heterogénea sugestiva de hematoma, que alcanzaba unas dimensiones de 15 x 5 x 9 cm. El origen de esta colección correspondía a una lesión dependiente del polo superior renal derecho, de intensidad de señal mixta, con áreas hiperintensas sugestivas de sangrado, así como áreas hipointensas que se suprimieron con técnicas de supresión grasa, lo que llevó a la sospecha diagnóstica de un angiomiolipoma, de unos 5 cm de diámetro (figs. 2 y 3).
Figura 1. Ecografía que muestra parénquima renal, angiomiolipoma y hematoma.
Figura 2.RM que muestra riqsm derecho con angiomiolipoma en su polo superior y, por debajo, hematoma retroperitoneal.
Figura 3.RM que muestra ztero gestante, angiomiolipoma, parénquima renal y hematoma.
Se decidió el traslado de la paciente a nuestro centro. Se procedió a la maduración pulmonar fetal con corticoides. Durante el ingreso, la paciente precisó una nueva transfusión (3 concentrados de hematíes) y se inició ferroterapia, con lo que se consiguió una hemoglobina de 10,4 g/dl y un hematocrito del 31%.
La situación clínica de la paciente permaneció estable, y mantuvo presiones arteriales normales en todo momento. La evolución fue favorable, con ecografías normales y monitorización fetal reactiva, sin dinámica, hasta la semana 37 en la que se realizó cesárea programada, que cursó sin complicaciones. Nació un feto vivo varón de 2.600 g con Apgar 8/9. Se dio de alta a la paciente en el quinto día de puerperio, y permaneció asintomática hasta 5 meses después, momento en que se realizó el tratamiento definitivo mediante cateterización de la arteria femoral y embolización selectiva del pedículo vascular del angiomiolipoma, que cursó sin complicaciones. La evolución posterior es satisfactoria, con disminución progresiva del tumor objetivada por TC.
DISCUSIÓN
Los angiomiolipomas son tumores infrecuentes, descritos por primera vez por Morgan et al3 en 1951. Histológicamente se trata de formaciones mesenquimales benignas, clasificadas dentro de los hamartomas y compuestas por proporciones variables de tejido adiposo maduro, fibras musculares lisas y vasos sanguíneos, con una pared engrosada de espesor irregular y carente de fibras elásticas. En la mayoría de las ocasiones estos tumores dependen del parénquima renal, aunque pueden encontrarse en otras localizaciones, como el bazo, el hígado, el útero o las trompas4.
En ocasiones se asocian con facomatosis, como la esclerosis tuberosa, la neurofibromatosis, la enfermedad de Von Hippel-Lindau o la enfermedad de Sturge-Weber. Se ha comunicado una incidencia de estos tumores de hasta un 80% en pacientes con esclerosis tuberosa. En estos casos, los hallazgos consisten en múltiples angiomiolipomas de pequeño tamaño (< 2 cm), bilaterales y asintomáticos, en el contexto de la clínica característica de estas entidades1.
En los casos de presentación esporádica, como el que nos ocupa, el tumor suele ser único. Aunque no es un hallazgo común, su presentación clínica, en forma de hemorragia retroperitoneal durante el embarazo o el parto, estaría favorecida por el aumento del volumen sanguíneo y del flujo renal, y por el gran crecimiento que estos tumores pueden presentar durante la gestación5. Este último hecho, así como su predominio en mujeres en edad fértil, sugiere una clara dependencia hormonal, y su aparición antes de la pubertad es rara si no es en el seno de una esclerosis tuberosa4. Se asocia hasta en un 57% con la linfangioleiomiomatosis pulmonar, con la que comparte la presencia de receptores celulares de estrógenos y progesterona en las fibras musculares lisas, y la positividad para el marcador del anticuerpo monoclonal HMB 45 (al contrario de lo que ocurre en casi todos los procesos proliferativos de esta estirpe celular)6.
El tumor puede cursar de forma asintomática o manifestarse como dolor en flanco, hematuria, náuseas y vómitos, clínica que puede ser interpretada como un cólico nefrítico1, como ocurre en el caso clínico que se presenta. El síndrome de Wunderlich se presenta en el contexto de una hemorragia espontánea, con dolor brusco en costado, masa creciente en flanco e hipotensión. Como factores de riesgo asociados a rotura espontánea y hemorragia, perirrenal o intratumoral, se incluyen la presencia de clínica, un tamaño tumoral > 4 cm y el embarazo7. La rotura durante la gestación, en muchas ocasiones, obliga a una laparotomía urgente para el control del sangrado mediante la realización de nefrectomía, y algunos autores recomiendan la extracción fetal mediante cesárea en el mismo acto quirúrgico en gestaciones de 28 semanas o más5,8.
Ecográficamente, el tumor se muestra como una masa hiperecogénica. Mediante estudio Doppler se pone de manifiesto una gran vascularización con la presencia de shunts arteriovenosos7, compatible con el hallazgo de flujos turbulentos pulsátiles de la ecografía realizada en nuestra paciente. La TC es la prueba más útil en el diagnóstico, al permitir constatar de forma exacta la presencia de grasa en el seno del tumor (coeficiente < 10 unidades Hounsfield). Sin embargo, en esta ocasión se utilizó la RM, que también consigue una buena visualización del angiomiolipoma, al poder diferenciar la grasa por su señal de alta intensidad y por sus evidentes ventajas en una paciente gestante2.
El principal diagnóstico diferencial hay que establecerlo con el hipernefroma, para lo que es útil la TC, ya que este tumor puede presentar áreas con cierta atenuación de la señal debido a necrosis, pero característicamente no contiene grasa9. Otras causas de hemorragia retroperitoneal a tener en cuenta en el diagnóstico diferencial son la rotura espontánea de un riñón hidronefrótico, de un aneurisma renal, de vasos renales u otros accidentes vasculares menos comunes5.
El manejo de estas pacientes es controvertido. Podemos optar por una conducta expectante, con vigilancia periódica, en mujeres con tumores de pequeño tamaño, asintomáticos y en los casos asociados a facomatosis.
Dentro de las posibilidades terapéuticas está la cirugía o la embolización de los vasos anómalos. Esta última se puede considerar como la primera opción en tumores sangrantes no muy voluminosos. Se recurrirá a la cirugía si la embolización fracasa, en caso de tumores de gran tamaño o en situaciones de urgencia. Generalmente se recurre a la nefrectomía total, aunque la cirugía conservadora debe plantearse en tumores limitados y si existen dudas en el diagnóstico2. Algunos autores consideran la posibilidad de realizar una embolización o cirugía conservadora como prevención de hemorragia durante la gestación en ciertas situaciones. Esta indicación es clara en tumores > 4 cm, independientemente de la clínica, y es relativa y sujeta a la valoración de otros riesgos concomitantes en pacientes con un tumor único < 4 cm, o con esclerosis tuberosa y angiomiolipomas sintomáticos pero < 4 cm10.
Si se consigue estabilizar a la gestante con tratamiento médico conservador, como en el caso que se presenta, se puede plantear una actitud expectante durante el embarazo, en espera de obtener mayores madurez y peso fetales, así mejora extraordinariamente el pronóstico en el neonato. La elección de la vía del parto supone una disyuntiva a tener en cuenta en estos casos. Aunque parece que los cambios de presión arterial durante el trabajo de parto y las maniobras de Valsalva podrían aumentar el riesgo de un resangrado potencialmente fatal, no está demostrado que haya más incidencia de hemorragia durante un parto vaginal que durante una cesárea11. Por tanto, cualquiera de las 2 opciones es igualmente válida y se decidirá atendiendo a otros factores asociados.