El himen imperforado es una anomalía obstructiva del tracto genital inferior femenino que se da en menos del 0,1% de los recién nacidos. El hecho de no realizar una exploración ginecológica a adolescentes sintomáticas por pudor conlleva frecuentemente al retraso diagnóstico. Presentamos a una paciente adolescente sin menarquia remitida a urgencias para estudio de dolor abdominal cíclico asociado a una masa abdominal con retención de orina y estreñimiento. La simple inspección de los genitales externos nos permitió realizar el diagnóstico después de 2 años de sintomatología.
Imperforate hymen is an obstructive anomaly of the female reproductive tract which occurs in less than 0.1% of newborns. Not performing an adequate gynecologic physical examination in symptomatic adolescent girls due to embarrassment can often delay its diagnosis. We present the case of an adolescent girl without menarche who was referred to our hospital for cyclic abdominal pain associated with an abdominal mass accompanied by urinary retention and constipation. Examination of her external genitalia allowed rapid diagnosis after a 2-year history of these symptoms.
El himen imperforado es la malformación más frecuente de la vagina y aparece aproximadamente en una de cada 2.000 mujeres.
Se trata de un defecto embriológico en el que la vagina, que proviene del seno urogenital, no se canaliza por completo. La razón de la no perforación de esta membrana es desconocida. Habitualmente aparece de forma esporádica, aunque se han documentado algunos casos familiares, con tendencias recesivas y dominantes. Sin embargo, no se han podido demostrar marcadores genéticos o mutaciones como factor etiológico1.
Presentamos el caso de una niña de 13 años que consulta de forma recurrente durante un año por abdominalgia y retenciones agudas de orina que requieren sondaje vesical.
Se documentan las pruebas diagnósticas y el control postoperatorio realizados hasta la resolución del caso.
Se hace una revisión de los datos relativos a la clínica de esta afección por su habitual retraso en el diagnóstico.
Descripción del casoSe trata de una paciente de 13 años, sin menstruaciones hasta el momento, que presentaba una talasemia minor como único antecedente de interés. Fue remitida al Servicio de Urgencias de Pediatría de nuestro centro por dolor abdominal continuo, con exacerbaciones cíclicas, asociado a masa pélvica de reciente aparición.
No presentaba fiebre, ni vómitos ni pérdida de peso.
En la anamnesis destacaban la clínica de tenesmo rectal y estreñimiento, y 2 episodios de retención aguda de orina que precisaron sondaje de descarga en los meses anteriores al diagnóstico.
En la exploración general se constataba una masa pélvica de 12cm de diámetro, móvil, bilobulada, donde se diferenciaba un lóbulo inferior de consistencia blanda, regular y bien delimitado, de 8cm, y un lóbulo superior de consistencia sólida y características similares, de 4cm. No se apreciaban ascitis ni signos de irritación peritoneal.
En el tacto rectal se palpaba dicha masa, que ocupaba el espacio de Douglas sin llegar a infiltrar la mucosa rectal.
Al separar los labios vulvares se visualizaba una masa azulada localizada en la vagina, dolorosa al tacto, que protruía al realizar la maniobra de Valsalva, con el himen íntegro.
La paciente presentaba un desarrollo de los caracteres sexuales secundarios (estadio Tanner III) discordante con la amenorrea primaria.
La analítica general estaba dentro de la normalidad y se realizó una ecografía abdominal que mostraba una masa bien delimitada, capsulada, de 117×72×83mm, de densidad homogénea, compatible con un hematocolpos. Se visualizaba una segunda imagen localizada en el polo superior lateral izquierdo, contigua a la imagen anterior, más ecodensa, de 48×32×35, con hiperrefringencia en su interior correspondiente al útero. No se visualizaron los anejos.
Dados los hallazgos, se realizó una RM pélvica para descartar otras anomalías del tracto urogenital y confirmar nuestra sospecha diagnóstica.
La RM describió una gran dilatación de la cavidad vaginal, con unas medidas totales de 150×80×82mm (Cc×Ap×LI), que presentaba contenido líquido heterogéneo (probable secreción y sangre) y que ejercía un efecto masa sobre la vejiga urinaria. El útero se encontraba desplazado cranealmente, situándose a nivel de L4-L5. Los 2 anejos eran de morfología normal (figs. 1 y 2).
Bajo sedación, se procedió a realizar la himenotomía mediante una incisión en cruz (2, 4, 8 y 10 horas del reloj) sobre la membrana himeneal, produciéndose una salida aproximada de 300 cc de material denso achocolatado.
La paciente presentó una evolución postoperatoria favorable, con disminución de la masa abdominal y mejoría de la sintomatología. Se dio de alta a las 12 h de la intervención.
Se exploró a la paciente al mes y medio de la intervención. Presentaba una vagina bien cicatrizada, permeable a un dedo, y refería haber menstruado con normalidad.
DiscusiónEl himen imperforado es la anomalía obstructiva del tracto genital femenino más frecuente, con una incidencia del 0,0014 al 0,1% de los recién nacidos. El lumen de la vagina está separado de la cavidad del seno urogenital por el himen, que es una invaginación de la pared posterior del seno urogenital. La rotura del himen tendría que tener lugar durante el período perinatal2.
En la mayoría de los casos, el himen imperforado se presenta como un hallazgo aislado, por lo que no es necesario un estudio extenso de otras anomalías urogenitales. Sin embargo, puede asociarse a otras malformaciones como la polidactilia en el síndrome de McKusick-Kaufmann. En el diagnóstico diferencial tendremos en cuenta los septos transversos vaginales y será necesaria, por lo tanto, una buena evaluación preoperatoria para diferenciar las 2 entidades3.
El diagnóstico es casual en el 90% de los casos de niñas menores de 10 años; en el caso de las adolescentes, se manifiesta inicialmente con síntomas en el 100% de los casos.
El retraso en el diagnóstico es más la norma que la excepción. Típicamente, el diagnóstico no se realiza hasta la pubertad, cuando la paciente se presenta con dolor abdominal recurrente, síntomas de presión abdominal y una masa pélvica sugestiva de un gran hematometrocolpo4. También se puede presentar con infecciones y retenciones agudas de orina, linfedema e incluso dilatación del tracto urinario superior secundaria a la obstrucción5.
Una mera exploración ginecológica puede evitar meses de sintomatología y visitas recurrentes a servicios de urgencias hasta llegar al diagnóstico.
En cuanto al tratamiento, la himenotomía se debe completar con la resección del tejido avascular redundante y la marsupialización del anillo himeneal con el epitelio vaginal con suturas finas de reabsorción retardada. Para prevenir cicatrices y estenosis que podrían causar dispareunia, se debe intentar no cortar el tejido del himen demasiado cerca de la mucosa vaginal.
En este tipo de casos es importante evitar toda instrumentación intrauterina innecesaria, dado que si ya se formó el hematocolpos existe el riesgo de perforar la delgada pared uterina sobredistendida6.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.