Se presenta un caso de útero doble, con hemivagina ciega, hematocolpos y agenesia renal ipsilateral, que debuta en la edad adulta, como una lesión quística en pelvis. Se trata de una anomalía mesonéfrica o wolfiana que induce un inadecuado proceso de fusión y reabsorción de los conductos de Müller durante el desarrollo embrionario y como consecuencia, la presencia de hemivagina ciega y agenesia renal unilateral.
Las manifestaciones clínicas de este tipo de anomalías son muy variables, desde pacientes asintomáticas, con buenos resultados obstétricos como el caso que presentamos, hasta mujeres con clínica florida y pronóstico reproductivo nefasto.
We report a case of uterine duplicity with blind hemivagina, hematocolpos and ipsilateral renal agenesis that manifested in adulthood with a cystic lesion in the pelvis. Uterine duplicity is a mesonephric or Wolffian anomaly inducing alterations in the fusion and resorption of the Müllerian duct during embryonic development, resulting in the presence of blind hemivagina and ipsilateral renal agenesis.
The clinical manifestations of these anomalies are highly varied and range from asymptomatic patients, with good obstetric outcomes, as in the present case, to women with dramatic symptoms and extremely poor reproductive prognosis.
Las anomalías del tracto genital femenino tienen una prevalencia de 3,8% en la población general y puede llegar hasta el 6.3% en pacientes con problemas reproductivos1.
Su herencia es poligénica y está influida por factores ambientales, tales como la exposición a radiaciones, infecciones o tóxicos como el dietilbestrol y la talidomida. En un estudio del año 20082 se demostró asociación familiar fuerte para desarrollar anomalías uterinas; sin embargo, no se ha podido obtener la relación genética específica para cada tipo de malformación, ya que este tipo de anomalías es de origen multifactorial.
La clasificación más utilizada hasta el momento actual es la de la Sociedad Americana de Fertilidad3, pero recientemente se ha propuesto una nueva clasificación4 clínico-embriológica, de las malformaciones genitourinarias femeninas que resulta más apropiada. Es una clasificación que simplifica seis grupos de anomalías genitourinarias y para ello, correlaciona la etiopatogenia, los hallazgos anatómicos, el nombre de la patología y los síntomas clínicos que presenta. Nuestro caso se engloba en el tipo II que corresponden a anomalías mesonéfricas que se caracterizan por duplicidad uterina (con o sin comunicación intrauterina) con hemivagina ciega y agenesia renal unilateral.
La mayoría de las pacientes con esta alteración presentan dolor abdominal y dismenorrea que comienza tras la menarquia. La importancia del diagnóstico precoz radica en que el retraso del mismo puede producir endometriosis, algias pélvicas, esterilidad y resultado obstétrico desfavorable5.
Presentamos el caso de una mujer, sin antecedentes de dismenorrea e historia obstétrica favorable, que debuta como dolor abdominal y lesión quística en pelvis en la edad adulta, lo que dificultó el diagnóstico inicial. El tratamiento fue conservador con drenaje del hematocolpos, resección del tabique y marsupialización de la hemivagina ciega.
Caso clínicoPaciente de 28 años que acude a urgencias por dolor abdominal en fosa iliaca derecha y dolor en vagina. Sin fiebre ni otra clínica asociada. Antecedente de cesárea previa por presentación podálica hace 2 años, con hallazgo macroscópico de útero doble y refiere última menstruación hace 2 semanas. Ciclos regulares con reglas muy escasas y sin dismenorrea. Sin revisiones previas ginecológicas.
En urgencias, en la exploración vaginal se identifica un quiste de retención en la pared lateral derecha de la vagina de aproximadamente 3cm que drena líquido oscuro marronáceo no maloliente. En la ecografía transvaginal se visualiza un útero doble con dos cuerpos uterinos y dos cavidades endometriales, siendo el útero derecho de menor tamaño que el izquierdo. El ovario izquierdo es normal y el ovario derecho no se visualiza. En la zona anexial derecha se visualiza una colección heterogénea tabicada compleja de 8-9cm que podría estar en relación con lesión quística visualizada en vagina (fig. 1).
Ecografía transvaginal. A) Corte transversal uterino donde se demuestra morfología de útero doble con dos cuerpos uterinos y dos cavidades endometriales con útero rudimentario derecho de menor tamaño. B) Lesión quística derecha heterogénea de 9×8cm compatible con hematocolpos derecho el día que la paciente acudió por urgencias.
La analítica al ingreso muestra leucocitos 14.700, con 77% de neutrófilos y el resto de los parámetros normales.
Ante la sospecha de absceso pélvico como primera posibilidad se ingresa a la paciente y se instaura profilaxis antibiótica. Se solicita una tomografía computarizada pélvica (TC) que informa de extensa colección pélvica derecha quística compleja de 8×9×10,5cm en el espacio extraperitoneal derecho a nivel paravaginal-parametrial y paravesical sin que se pueda definir su relación con estructuras ginecológicas (fig. 2).
Se decide exploración bajo anestesia por vía vaginal, demostrándose una colección quística derecha que drena abundante contenido marronáceo similar a menstruación. Se realiza un drenaje y marsupialización, visualizándose el cérvix uterino posterior a dicha tumoración, por lo que la sospecha diagnóstica es de hemivagina ciega y hematocolpos. Se realiza una ecografía abdominal y se comprueba agenesia renal ipsolateral y ausencia de defectos vertebrales, confirmándose el diagnóstico de útero doble con hematocolpos, hemivagina ciega y agenesia renal ipsilateral. La evolución clínica tras el drenaje, es favorable con disminución progresiva de la colección, midiendo 6×5cm 2 días después, por lo que se decide seguimiento en consultas hasta su remisión completa. Se tramita una resonancia magnética (RM) pélvica para completar estudios, evidenciándose duplicación de cuerpo uterino y cérvix uterino y tabique vaginal compatible con útero bicorne bicollis con tabique vaginal, agenesia renal ipsilateral e hipertrofia del riñón izquierdo (fig. 3). Posteriormente, se realizó resección completa del tabique vaginal.
Discusión
El caso que presentamos se engloba en las denominadas anomalías mesonéfricas o wolfianas, que se deben a que los conductos de Wolf, por un lado, contribuyen a la formación de los riñones y, por otro, inducen la fusión de los conductos de Müller, que son los encargados de formar las trompas y el útero. Se unen lateralmente dejando un tabique como punto de unión, que a partir de la semana nueve de gestación debe reabsorberse para dejar una cavidad hueca6,7 La vagina, sin embargo, se forma a partir de los conductos mesonéfricos o de Wolf con la participación también del tubérculo de Müller. Desde el abocamiento de los conductos mesonéfricos al seno urogenital es de donde parte la yema ureteral para dirigirse al metanefros y formar el riñón definitivo. Por ello, una anomalía distal de los conductos mesonéfricos o wolfianos origina hemivagina ciega y agenesia renal ipsolateral. También provoca el desplazamiento del conducto de Müller a una situación anómala, que no se fusiona adecuadamente con el contralateral y condiciona, por otra parte, la duplicidad uterina8,9.
Estas alteraciones son más frecuentes en el lado derecho como en nuestro caso sin que exista una explicación clara para ello10.
Existen varias clasificaciones descritas de las anomalías del tracto urogenital pero la más ampliamente utilizada es la de la Sociedad Americana de Fertilidad (SAF)3.
Posteriormente a esta, ha habido otras, pero cabe destacar una reciente clasificación del 2011 de Acién et al.4, más apropiada, ya que se basa en el conocimiento embriológico y etiopatogénico, correlacionándolo con el nombre de patología y la clínica que produce4.
Divide en 6 los grupos de las anomalías; el caso que presentamos está englobado en el grupo II, que se caracteriza por duplicidad uterina con o sin comunicación intrauterina, hemivagina ciega (o atresia) y agenesia renal unilateral. Engloba a 5 tipos según los hallazgos anatómicos y la etiopatogenia: 2.1) gran hematocolpos y hemivagina; 2.2) seudoquiste de Gartner con hemivagina atrésica; 2.3) hemivagina con septo parcial vaginal; 2.4) atresia cervicovaginal unilateral completa con comunicación intrauterina, y 2.5) atresia cervicovaginal unilateral sin comunicación intrauterina.
La clínica de presentación puede ser variable y depende fundamentalmente de la obstrucción del septo vaginal y de si existe comunicación entre los úteros4. En el grupo II existen cinco tipos, como hemos descrito anteriormente, que se correlacionan con una expresión clínica variable. Ejemplo de esto, es el grupo 2.1, que debido al hematocolpos suele cursar con dolor, dismenorrea clínica, tumor pélvico y spotting posmenstrual4. En nuestro caso, el debut agudo coincide con esta clínica descrita por Acién, pero con anterioridad la paciente no refiere clínica de dismenorrea, quizás porque la comunicación de los úteros permitía la salida de la menstruación y posiblemente a raíz de la cesárea esta comunicación se obstruyó y debutó con clínica aguda por el hematocolpos.
La existencia de un septo vaginal completo puede manifestarse con esta clínica obstructiva por hematometra, hematocolpos e incluso evolucionar a endometriosis por flujo menstrual retrógrado11. En la mayoría de los casos, se presenta con dismenorrea cíclica como síntoma predominante, el cual aparece posterior a la menarquia, frecuentemente en la adolescencia12.
En general, el retraso en el diagnóstico se asocia a endometriosis y esterilidad aunque en nuestra paciente es una excepción, ya que la historia obstetricia es favorable con una cesárea previa por podálico. La tasa de abortos de repetición es de un 45%13,14.
El principal elemento diagnóstico para esta patología es su sospecha clínica. Si bien la ecografía transvaginal puede ayudar al diagnóstico, sus hallazgos pueden ser inespecíficos por la acumulación progresiva de material hemático dentro de la hemicavidades (hematocolpos y hematometra), pudiendo manifestarse, como en nuestro caso, como una tumoración en pelvis heterogénea. En cambio, es de suma utilidad diagnóstica la ecografía abdominal para la agenesia renal con una especificidad del 100%15.
Las pruebas actuales para la confirmación de estas malformaciones son, por un lado la histerosalpingografía, la ecografía 3D y la RM pélvica11,15-18.
La histerosalpingografía es una prueba básica para el diagnóstico de las malformaciones genitales, ya que nos permite saber si existe comunicación entre los úteros o no, si hay uno o dos cérvix y si estos comunican con la vagina. También nos permite diferenciar si existe tabique vaginal y si éste es permeable.
La eco 3D se reafirma cada vez más como técnica diagnóstica de gran utilidad. En un estudio prospectivo de Tullio Ghi et al.15 de 2004-2006 se reclutó a 312 pacientes con abortos de repetición y fueron sometidas a una ecografía transvaginal y a una eco 3D. Todas las pacientes a las que la eco 3D diagnosticó de malformaciones müllerianas se les sometió a una laparoscopia e histeroscopia y la concordancia en el diagnóstico fue del 92%. Con estos resultados se verifica que la eco 3D tienen un alto valor predictivo positivo y negativo y además tiene las ventajas de ser fácilmente reproducible y ser una técnica no invasiva. El mayor inconveniente actual es que en muchos hospitales no disponen de eco 3D.
La RM pélvica, por otro lado, es una prueba no invasiva y fiable para la adecuada clasificación de las anomalías genitourinarias, ya que posee una alta diferenciación tisular, resolución espacial, cortes multiplanares y capacidad de obtener una configuración anatómica exacta uterina, cervical y vaginal, así como caracterizar su contenido11,16 y se deben realizar cortes complementarios abdominales para el estudio de probables anomalías renales asociadas.
La estrategia terapéutica debe ser basada en el conocimiento etiopatogénico de la anomalía y en la experiencia de los médicos4. El tratamiento quirúrgico en pacientes con hematocolpos y hemivagina ciega, como en el caso que presentamos, consiste en drenaje de la colección y resección del tabique vaginal. Algunos autores presentan su resección vía histeroscópica, que aporta ventaja en pacientes vírgenes por las dificultades técnicas debidas al estrecho campo operatorio19,20.
ConclusiónEl útero doble asociado a hemivagina ciega, hematocolpos y agenesia renal es una anomalía mesonéfrica infrecuente pero que debiera tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial del dolor abdominal en una paciente con lesión quística en pelvis. Aunque es más frecuente su debut en la adolescencia y con clínica de dolor cíclico, puede presentarse, como en este caso, en una paciente en edad adulta y sin clínica previa asociada.
Para el diagnóstico diferencial de estas anomalías es de suma importancia el conocimiento etiopatogénico y la sospecha de otras alteraciones asociadas que puedan existir, para poder utilizar la estrategia terapéutica más apropiada y evitar la realización de procedimientos invasivos como laparoscopias o laparotomías.
En este caso, el abordaje terapéutico es mínimamente invasivo y consiste en el drenaje de la colección y la resección del tabique vaginal.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.