INTRODUCCIÓN
El hemangioma hepático es el tumor benigno más frecuente del hígado, incluso más que el adenoma1,2. Aparece en proporción similar en varones y en mujeres. Puede ser único o múltiple, aunque en la mayoría de los casos es único. Se visualiza como un nódulo violáceo oscuro, que puede estar ubicado inmediatamente bajo la cápsula de Glisson o profundamente en el parénquima hepático. Los hemangiomas del hígado están constituidos por un conglomerado vascular, formado por vasos de diferente tamaño, dándole a su superficie la imagen que hace denominarlos "cavernosos". Generalmente se descubren accidentalmente al hacer un estudio radiológico, no dan sintomatología a no ser que alcancen un tamaño muy grande (10 cm o más), y pueden producir dolor cuando se complica con una trombosis vascular. También pueden romperse, ya sea en forma espontánea o por un accidente. En estos tumores no hay ningún riesgo de malignización.
CASO CLÍNICO
Mujer de 33 años de edad, gestante de 29 semanas, secundigesta con un parto eutócico anterior, que acude al servicio de urgencias refiriendo dolor lumbar derecho de varios días de evolución junto con un cuadro de vómitos alimentarios precedidos de náuseas y dolor abdominal. Como antecedentes familiares presentaba un padre diabético fallecido por insuficiencia renal crónica. Dentro de sus antecedentes personales no destacaban datos de interés alguno. No refería alergias medicamentosas. Gestación de control mixto y curso normal. Al ingreso se indica la realización de una hematimetría, en la que tan sólo destaca una discreta anemización con una hemoglobina de 9,5 g. Al acentuarse el dopor en la zona lumbar y el hipocondrio derecho, se procede a la realización de un estudio ultrasonográfico abdominal, donde se constata la existencia de una lesión focal hepática amplia, compatible con hemangioma cavernoso de unos 7 cm y la presencia de líquido libre intraabdominal (hemoperitoneo). La paciente es trasladada e ingresada en la Unidad de Medicina Intensiva (UMI) para control y monitorización ante el riesgo de un sangrado profuso y grave. Al ingreso en dicho servicio, la paciente presentaba constantes normales, estaba consciente y orientada, color normal, estado de hidratación normal, eupneica en ventilación espontánea y con buen aspecto general. A la auscultación cardíaca, los tonos eran rítmicos, sin soplos, roces ni extratonos, no presentaba signos de insuficiencia cardíaca congestiva. A la auscultación pulmonar se identificaba un murmullo vesicular conservado, sin ruidos patológicos sobreañadidos. El abdomen era globuloso, doloroso a la palpación profunda en fosa ilíaca izquierda, sin signos de peritonismo y con ruidos abdominales presentes. Los pulsos periféricos estaban presentes y simétricos, con discreto edema en miembros inferiores. Neurológicamente, las pupilas eran isocóricas y normorreactivas. No presentaba rigidez ni focalidad. Se le realizó un electrocardiograma (ECG) que objetivó un ritmo sinusal a 100 lat/min con ausencia de R en V1. La paciente permaneció 2 días ingresada en la UMI con una evolución muy favorable, permaneció estable hemodinámicamente en todo momento, sin anemización en hemogramas seriados, toleraba el decúbito y sin signos de fallo cardíaco, por lo que se decidió su traslado al Servicio de Cirugía General y Digestiva. En dicho servicio la paciente continuó estable, sin objetivarse anemización. Se le realizó una ecografía de control a la semana del ingreso en el hospital, la cual informó de lesión heterogénea en lóbulo hepático derecho, segmento V-VIII de 7-8 cm. Aún existía una pequeña cantidad de líquido peritoneal residual. El feto continuaba vivo sin anomalías aparentes. Debido a la buena evolución de la paciente, se decide su traslado al Servicio de Obstetricia y Ginecología, con el juicio diagnóstico de hemangioma roto frente a hematoma subcapsular hepático. La paciente ingresó en nuestro servicio a las 31 semanas de gestación. Al ingreso mantenía las constantes normales, tenía una altura uterina que correspondía con el tiempo de amenorrea, la situación fetal era longitudinal y la presentación cefálica, con tonos cardíacos fetales normales. Exploración obstétrica con test de Bishop 0 y bolsa íntegra. No presentó dinámica uterina objetivable. Se realizó ecografía obstétrica con feto vivo, ecobiometría fetal acorde con la amenorrea de la paciente, placenta tipo I de la clasificación de Grannum e índice de líquido amniótico de 11. Las analíticas de rutina, hemograma, bioquímica y perfil hepático, fueron normales. Se presentó el caso en sesión clínica de la Unidad de Medicina Materno-Fetal, decidiéndose mantener el control y manejo intrahospitalario, con monitorización continua por el riesgo de rotura o aumento de sangrado del hemangioma, a la espera de cumplir las 34 semanas para la realización de una cesárea electiva sin trabajo de parto. A la semana del ingreso se realizó perfil hepático que se encontraba ligeramente alterado: aminotransferasas séricas GPT, 178; GOT, 96; gammaglutil transferasa (GGT), 28; amilasa, 114. Una semana más tarde se vuelve a valorar, objetivándose un empeoramiento del mismo: GPT, 340; GOT, 113; GGT, 26; lactato deshidrogenasa (LDH), 482; fosfatasa alcalina, 228, sin empeoramiento de la clínica, ni objetiva ni subjetivamente. No se observaba ictericia ni otros signos de insuficiencia hepática. Asimismo, se realizó una resonancia magnética nuclear (RMN) hepática para control y valoración de la lesión hepática, que informó de lesión focal de grandes dimensiones (8 cm en su diámetro mayor), polilobulado, en el lóbulo hepático derecho, en los segmentos VII y VIII (fig. 1). Existen zonas focales hiperintensas en las secuencias de T1, que se interpretaron como zonas de sangrado. En las secuencias de T2 se observaban zonas de nivel líquido-líquido. La lesión presentaba una situación subcapsular y era muy sugestiva de hemangioma. Otra lesión de características similares, pero de 25 mm de diámetro, se observaba en el segmento IV-A, también de situación subcapsular. También se objetivaba la presencia de barro biliar. Se realizó una nueva ecografía obstétrica con 33 semanas de gestación, que informó de feto vivo en cefálica, cuya biometría corresponde y con un ILA normal. Se realiza una cesárea programada en la semana 34 de embarazo, mediante una laparotomía media supraumbilical, extrayéndose un recién nacido en situación transversa, mediante una maniobra de versión-gran extracción; una mujer de 2.120 g con test de Apgar 8/9, pH en arteria umbilical de 7,29 y en vena de 7,31, con buena adaptación cardiorrespiratoria a la vida neonatal. Previamente se le ofreció a la paciente la posibilidad de realizarse una ligadura tubárica bilateral tras la cesárea, que ésta declinó. En el mismo acto, se identificó una masa gigante no accidentada, en segmentos VII y VIII hepáticos, optándose por tratamiento conservador y posterior reevaluación en consultas externas de cirugía general.
Figura 1. Lesión subcapsular polilobulada de 8 cm en segmentos VII y VIII del lóbulo hepático derecho.
DISCUSIÓN
Los hemangiomas son las neoplasias benignas más frecuentes del hígado1. Aparecen hasta en el 2% de la población adulta1,2. Normalmente, son lesiones únicas, aunque no es raro que sean múltiples. Existen 2 tipos de hemangiomas: los capilares, que son lesiones pequeñas, generalmente menores de 2 cm, y los cavernosos, de mayor tamaño, desde 3-5 cm hasta grandes masas que pueden ocupar casi la totalidad de uno o más lóbulos hepáticos2. Los hallazgos histológicos son similares en ambos tipos. Las lesiones están formadas por espacios vasculares de tamaño variable rodeados de células endoteliales y tejido fibroso1,2. En algunas ocasiones, en estos espacios vasculares se encuentran calcificaciones2. El uso de anticonceptivos hormonales orales (ACHO) parece aumentar el tamaño de un hemangioma preexistente3, si bien parece clara una relación con el antecedente de toma de estrógenos, no está del todo clara su evolución en el embrazo, aunque diferentes autores sugieren la existencia de crecimiento tumoral3,4. Aunque no se han demostrado receptores ni de estrógenos ni de gestágenos en los estudios histológicos de hemangiomas hepáticos, parece existir una tendencia a la recurrencia tumoral de los hemangionas tras la resección si se reanuda la toma de ACHO3,4. Por eso, los ACHO están contraindicados en pacientes que han presentado o presentan un hemangioma hepático, ya que se podría acelerar su crecimiento4. Parece claro que tras el diagnóstico de la existencia de un hemangioma hepático, independientemente del tamaño, hay que cesar la toma de ACHO. Spitzer et al5 relacionan la aparición de hemangiomas hepáticos con el antecedente de esterilidad con inducción de la evolución, con ingesta de acetato de clomifeno y administración de coriogonadotropina coriónica humana (HCG).
Habitualmente, la mayoría de los hemangiomas son asintomáticos, pequeños y aislados, son hallazgos casuales y suelen permanecer estables a lo largo del tiempo, sobre todo si son menores de 4 cm de diámetro6. En estos casos, normalmente no suelen requerir tratamiento. Los escasos estudios de seguimiento que existen demuestran que sólo el 2% de los hemangiomas crecen durante un período medio de seguimiento de 3 años6. En el 30-40% de los pacientes aparecen síntomas inespecíficos, como fiebre, dolor abdominal, plenitud abdominal, masa palpable o anemia7. Estas manifestaciones aparecen principalmente en los hemangiomas gigantes (> 5 cm). Como complicaciones que pueden presentarse, la rotura y la hemorragia son eventualidades posibles y ocurren generalmente como consecuencia de traumatismos, de punciones o durante el embarazo8. Durante el embarazo, aunque la incidencia de rotura espontánea y hemorragia intracavitaria es baja (alrededor del 1-4%), se trataría de una situación con alta mortalidad por el riesgo de hemoperitoneo grave y coagulopatía de consumo7,8. En los casos no complicados que se diagnostican durante el embarazo, se propone la abstención terapéutica y optar por el seguimiento del tumor.
La imagen ecográfica de los angiomas es bastante típica. Suelen ser lesiones pequeñas, hiperecogénicas, con bordes nítidos y se encuentran generalmente localizados en la periferia. Cuando alcanzan gran tamaño, el carácter hiperecogénico puede no ser uniforme e incluso puede observarse un refuerzo posterior. Los contornos de las lesiones de gran tamaño pueden ser lobulados si existe fibrosis provocada por episodios previos de hemorragia o trombosis intratumoral, por lo que es preciso en estos casos confirmar el diagnóstico con tomografía axial computarizada (TAC), resonancia magnética nuclear (RMN) o gammagrafía. En las gestantes se prefiere la RMN como técnica de elección para confirmar el diagnóstico, que inicialmente suele ser ecográfico2,7. En la RMN, el tumor se comporta como una zona que capta el gadolinio de la periferia al centro7. La estrategia de vigilancia de estas lesiones una vez establecido el diagnóstico no está claramente definida, aunque algunos autores proponen un seguimiento ecográfico anual. De manera excepcional, en pacientes sintomáticos por hemangiomas de gran tamaño (> 10 cm), con rotura espontánea, asociados con coagulopatía o cambios de tamaño, debe indicarse su resección quirúrgica9. Diferentes autores describen la utilidad de la arteriografía y posterior embolización tumoral en hemangiomas cavernosos gigantes rotos de forma espontánea en embarazadas1,2,7, en un segundo tiempo, cuando el estado general de la gestante sea más estable, se plantean la realización de una intervención quirúrgica sobre el hemangioma7.
Durante el embarazo, se debe optar por una actitud conservadora con control seriado del tumor, reservando el tratamiento a los casos con rotura espontánea del hemangioma cavernoso gigante. Se debe tener en cuenta el posible crecimiento tumoral, por el efecto estrogénico del embarazo sobre dichos tumores, en los hemangiomas diagnosticados casualmente por primera vez en una gestante. Nosotros optamos por un control analítico seriado con hematimetría y perfil hepático. El parto por vía vaginal se debe evitar en los casos de hemangiomas cavernosos hepáticos gigantes y la mayoría de autores optan por una cesárea programada para evitar una posible rotura tumoral en el segundo período del parto2,10.