Las enfermedades mitocondriales son un grupo diverso de trastornos multisistémicos poco frecuentes caracterizados por la presencia de anomalías estructurales y/o funcionales de la cadena respiratoria mitocondrial. Aunque pueden estar afectados múltiples órganos, el músculo esquelético es el más frecuente. La intolerancia severa al ejercicio con mioglobinuria, debilidad proximal de extremidades, las mialgias difusas y la acidosis son algunas manifestaciones descritas en estos trastornos. Este caso pretende discutir el tratamiento clínico del embarazo y el parto complicados con miopatía mitocondrial y las opciones terapéuticas
Mitochondrial diseases are a diverse group of uncommon multisystem disorders characterized by the presence of functional and/or structural abnormalities of the mitochondrial respiratory chain. Although multiple organ systems can be affected, skeletal muscle is the most commonly involved. Some of the manifestations of these diseases that have been described are severe exercise intolerance with myoglobinuria, proximal limb weakness, diffuse myalgias and acidosis. This report discusses the management of pregnancy and labor complicated by mitochondrial myopathy and the therapeutic alternatives available