El síndrome de Youssef es una complicación infrecuente, habitualmente secundaria a una cesárea con incisión en el segmento inferior. Consiste en una fístula vesicouterina en la zona supraístmica del útero. Se analizan su sintomatología, la clásica tríada de cesárea, amenorrea y hematurias cíclicas o menurias con continencia urinaria conservada, su diagnóstico y su tratamiento, habitualmente quirúrgico, mediante la resección del trayecto fistuloso e interponiendo un parche de epiplón.
Youssef's syndrome is a rare complication commonly secondary to lower segment caesarean section. It consists of a vesicouterine fistula situated above the isthmus of the uterus. Its symptomatology is analysed, which includes the classical triad of caesarean section, amenorrhoea and cyclic haematuria or menurias in the absence of urinary incontinence, together with its diagnosis and treatment, usually surgical, with excision of its fistulous tract and interposition of an omental pedicle.
El síndrome de Youssef consiste en la aparición de una fístula vesicouterina (zona supraístmica) como complicación infrecuente iatrogénica de una cirugía obstétrica o ginecológica, principalmente la práctica de una cesárea con incisión en el segmento inferior.
Este cuadro fue descrito por primera vez1 por este prestigioso ginecólogo egipcio en El Cairo (1957), quien introdujo el término de «menurias», aunque el primer caso de hematurias cíclicas asociadas a fístula vesicouterina en la literatura científica data de 1935 (Machado). La primera fístula vesicouterina ya había sido descrita por Lambella en 1852.
La clínica consiste en la tríada de amenorrea (por fibrosis ístmica), hematurias cíclicas (menurias) no dolorosas que comienzan semanas o meses después del acto quirúrgico y continencia vesical conservada (tipo I de fístulas vesicouterinas). También suele cursar con cistitis de repetición.
Se pueden presentar cuadros de incontinencia de orina, generalmente una incontinencia parcial con micción conservada, según la localización de la fístula. Jozwik y Jozwik2 la explican y clasifican de forma excelente.
CASO CLINICOMujer a la que, en su primera gestación, tras llegar durante el parto a dilatación completa en II plano, con una sospecha de desproporción, se le realiza un pH por comienzo de deceleraciones en el cardiotocograma, con resultado de 7,25. Se decidió realizar una CST urgente que cursó sin complicaciones.
En el postoperatorio fue atendida por el servicio de urología a consecuencia de una hematuria importante, que la diagnosticó mediante cistografía (fig. 1) de una fístula vesicouterina, con trayecto fistuloso retrotrigonal. En la ecografía (fig. 2) se observó la impronta de la fístula en la cara posterior vesical.
Al mes siguiente, se le efectuó la reparación quirúrgica del trayecto fistuloso y la interposición de un parche peritoneal a modo de colgajo (fig. 3).
En la evolución postoperatoria presentó una moderada ectasia del sistema renoureteral que precisó la colocación de un catéter de doble J.
A los 2 meses de la intervención, la paciente se encontraba en amenorrea. Fue vista en la consulta con clínica de cólicos en el hipogastrio. Se le efectuó una ecografía (fig. 4) y se apreció una cavidad llena de sangre menstrual y con contenido denso, de aspecto hemático, en el saco de Douglas, compatible con hemoperitoneo (menstruación retrógrada); fue diagnosticada de sinequias fibrosas en istmo uterino.
La paciente no deseaba más gestaciones, por lo que se decidió realizar tratamiento hormonal continuo con 75 |g de desogestrel, con el objeto de producir una atrofia endometrial. La evolución fue favorable; se consiguió que la paciente quedara asintomática y se resolvió el cuadro.
DISCUSIÓNLas fístulas vesicouterinas son una complicación infrecuente producida, como causa más importante, por la iatrogenia provocada por la cirugía obstétrica durante el parto. Por tanto, se presenta habitualmente en mujeres en edad fértil. Las cesáreas segmentarias bajas constituyen actualmente el porcentaje principal descrito en la literatura científica. Jozwik et al4 publican un 87,5% (21/24) de casos asociados a una cesárea, mientras que Benchekroun et al5 publican un 76,7% (23/39).
Jozwik y Jozwik2 clasifican de forma excelente las fístulas vesicouterinas en 3 tipos, basándose en las posibles rutas del flujo menstrual debido a la fístula (tabla 1 y fig. 5).
Clasificación clínica de Jozwik. Tomada de Jozwik et al2.
El tipo I (menurias) se caracteriza por la presencia de amenorrea (entendida como ausencia de flujo menstrual vaginal), menuria (intensas hematurias en el período en el que se espera la menstruación) y continencia urinaria conservada. Esta tríada se conoce como el síndrome de Youssef. El tipo II (flujo dual) se caracteriza por la coexistencia de menuria, menstruaciones vaginales e incontinencia urinaria constante o periódica. El tipo III (menstruaciones vaginales) se caracteriza por la ausencia de menuria, menstruación vaginal normal e incontinencia de orina constante o periódica.
El síndrome de Youssef no produce incontinencia de orina (aunque puede producirse una incontinencia leve). Esto se explica por el esfínter ístmico, que condicionaría una «fístula en un solo sentido»; otros lo explican por la irregularidad del trayecto, que produciría un mecanismo valvular, o porque el tono ístmico es superior al vesical. Bien podría deberse a una combinación de estos mecanismos6. Esto explica la aparición más prevalente del tipo I de Jozwik y las incontinencias de orina con un curso intermitente, a diferencia de las fístulas vesicovaginales, donde la incontinencia es permanente.
Su diagnóstico se basa en la exploración radiológica del tracto urinario (urografías, cistografía), apoyada por la cistoscopia (suele revelar una ligera depresión entre los orificios ureterales). La fístula también puede demostrarse por histerosalpingografía o por instilación de azul de metileno en la uretra con salida por el cérvix. Asimismo, la ecografía puede ser una alternativa no invasiva en su estudio. Actualmente, se está evaluando el valor de la histeroscopia en su diagnóstico, que además puede ser útil en la resolución de fibrosis y adherencias uterinas, en algunos casos, bajo control ecográfico, o incluso cooperando con radiología intervencionista7.
En ocasiones, puede diagnosticarse tras una consulta por esterilidad secundaria, ya que la presencia de orina en el tracto genital puede disminuir la capacidad reproductiva de la paciente.
Es fundamental una práctica quirúrgica exquisita para evitar esta complicación, realizando una buena disección de la plica vesicouterina en la cesárea para acceder al segmento inferior uterino, retraer correctamente la vejiga para realizar la histerotomía, habitualmente transversa de Kerr en este segmento, y realizar una histerorrafia del segmento vigilando la línea de separación vesical. Es plausible que un segmento inferior excesivamente adelgazado tenga más riesgo, por lo que deberíamos ser más cuidadosos en esta situación. Asimismo, deberemos vigilar no haber realizado lesiones vesicales inadvertidas que se objetivarían con la aparición de una hematuria intraoperatoria.
Su tratamiento, generalmente, suele ser quirúrgico. Es posible realizar un abordaje vaginal, transvesical extraperitoneal o transperitoneal; también se ha descrito su abordaje laparoscópico8. El acceso considerado más efectivo es el transperitoneal, bien sea laparotómico o laparoscópico, con resección del trayecto fistuloso (fistulorrafia según técnica de O'Connor), sutura en dos capas e interposición de parche de epiplón, aunque también se han empleado tratamientos más conservadores, como la administración de estrógenos y progesterona durante varios meses. Parece más aconsejable una reparación quirúrgica diferida, aunque se puede optar por una actitud más conservadora u hormonoterapia en los casos de tamaño más pequeño diagnosticados de forma temprana.
En el caso de producirse sinequias en el istmo que provoquen una estenosis de canal, como en nuestro caso, estaría indicado resolver la fibrosis mediante resección histeroscópica con tijeras, bajo control ecográfico si fuera preciso, para alcanzar la cavidad y realizar una adhesiólisis, de manera similar a como se efectúa en el síndromes de Asherman.