La incidencia de masas anexiales en la gestación es de 1 por 1.000 embarazos; de ellos, el 3% son malignos. La mayoría de estas masas son asintomáticas y el diagnóstico se realiza frecuentemente mediante un hallazgo casual en la ecografía obstétrica; lo más común es que sea en el segundo trimestre. El manejo de los tumores ováricos depende de su naturaleza y clínica. En los casos en que se sospeche malignidad es necesaria una cirugía de estadificación e incluso asociar quimioterapia. En estos casos, debe intentarse conservar la fertilidad.
Presentamos 2 casos de teratomas inmaduros de ovario en gestantes.
Ovarian tumors are estimated to occur in about 1 in 1000 pregnancies; of these, 3% are malignant. Most patients are clinically asymptomatic and the masses are usually detected in a routine abdominal examination during the second trimester of pregnancy. The management of these ovarian masses depends on their etiology and clinical findings. Surgical intervention is required when malignancy is suspected. Neoadjuvant chemotherapy is also indicated. Fertility conserving surgery should be attempted.
We report two cases of pregnant women with malignant immature teratomas.
La incidencia de las masas anexiales en la gestación es baja y se estima de 1 por cada 1.000 embarazos1,2. Esto hace plantearse algunas cuestiones, tales como su origen, comportamiento, diagnóstico y tratamiento más adecuado. Dentro de los tumores ováricos diagnosticados en la gestación, los más frecuentes son los teratomas quísticos ováricos (quistes dermoides)3,4; generalmente, son asintomáticos3-6 y en el caso de que presenten síntomas suelen ser similares a las molestias propias del embarazo. El síntoma más referido es el dolor abdominal, que frecuentemente se correlaciona con la torsión ovárica por el quiste7-9. El diagnóstico de estas masas ováricas se realiza en un alto porcentaje mediante hallazgo casual en la ecografía obstétrica; lo más frecuente es que sea en el segundo trimestre, ya que es entre la semana 12 y 20 de gestación cuando suelen aparecer los tumores anexiales en las gestantes6,10. Los tumores germinales del ovario tienen la característica de pluripotencialidad y suelen ser neoplasias de la infancia y la adolescencia. En su clasificación, un subgrupo son los teratomas, que a su vez se subdividen en teratomas maduros: sólidos o quísticos (quiste dermoide), que representan el 30% de los tumores benignos de ovario, y los teratomas inmaduros. Estos últimos suelen ser poco diferenciados, aunque representan sólo el 3% de los tumores malignos de ovario11.
El tratamiento de los tumores germinales es quirúrgico y en casos determinados, según el tipo histológico y el estadio, es necesario completar el tratamiento con quimioterapia. El tratamiento durante la gestación más aceptado en el caso de teratomas inmaduros es el conservador, realizando la anexectomía del ovario afectado asociada a una cirugía de estadificación12-14. La quimioterapia adyuvante más aceptada se basa en bleomicina, etopósido y cisplatino en 4 o 6 ciclos12,13.
Se presentan 2 casos de teratomas inmaduros de ovario en gestantes diagnosticadas y tratadas en el Departamento de Ginecología y Obstetricia del Hospital Universitario Clínico San Carlos de Madrid en el año 2006.
CASOS CLÍNICOSCaso 1Primigesta de 35 años de edad, con antecedentes personales de hipotiroidismo en tratamiento con levotiroxina. El motivo de consulta fue un hallazgo ecográfico de una masa abdominal anómala en una gestante de 29 semanas que se encontraba asintomática. Se le realizaron una ecografía y una resonancia magnética que evidenciaron un útero gestante desplazado a la derecha por una formación intraabdominal de 16 × 17 × 19 cm, muy heterogénea, que ocupaba la fosa ilíaca izquierda, el flanco y el hipocondrio izquierdos, con mapeo color positivo moderado. El aspecto recordaba a un seudomixoma peritoneal encapsulado. Presentaba escasamoderada cantidad de líquido libre peritoneal. No se evidenciaron adenopatías regionales y el perfil biofísico fetal estaba dentro de la normalidad.
Se realizó una analítica completa con resultado dentro de los límites normales y con marcadores tumorales con cifras de CA 125 de 371,8 U/ml, CA 19.9 de 131,8 U/ml y alfafetoproteína de 4.000 ng/ ml; el resto de los marcadores tumorales fueron normales. Ante las características del tumor, su tamaño y la sospecha de neoplasia ovárica, se decidió realizar maduración pulmonar para finalizar la gestación y una biopsia intraoperatoria de la masa tumoral. A las 32 semanas de gestación se realizó una cesárea; se obtuvo un recién nacido vivo de 2.750 g y una puntuación en la prueba de Apgar de 7/9. Durante el mismo acto quirúrgico se objetivó, dependiendo de ovario izquierdo, una tumoración de unos 30 cm de diámetro mayor, sin objetivarse implantes macroscópicos peritoneales, y con el ovario derecho dentro de la normalidad. Se procedió a realizar una anexectomía izquierda con la totalidad de la tumoración que dependía de ovario por un pedículo fino (fig. 1). La tumoración presentaba una coloración blanquecina grisácea, con superficie abollonada y friable. A su vez, debido al aspecto de la tumoración y el resultado de la biopsia intraoperatoria no concluyente, se realizó una estadificación mediante omentectomía, toma de líquido ascítico y resección de implantes en el epiplón, fondo de saco de Douglas, gotiera parietocólica derecha, superficie ovárica derecha y plica vesicouterina y linfadenectomía pélvica. La biopsia intraoperatoria de la tumoración se informó como teratoma aparentemente benigno y la anatomía patológica definitiva se informó de teratoma inmaduro grado III de ovario, con acumulaciones focales de tejido nervioso inmaduro e implantes microscópicos en el epiplón del tejido inmaduro de teratoma, que correspondió a un estadio IIIb de la FIGO, y lavado peritoneal negativo para malignidad. Durante el postoperatorio, la paciente presentó un íleo paralítico que se resolvió sin complicaciones con tratamiento médico. Tras valoración de la paciente por parte del servicio de oncología médica, se le administraron 6 ciclos de quimioterapia con cisplatino, etopósido y bleomicina, según protocolo. Durante el seguimiento, se normalizaron los marcadores bioquímicos y no se objetivó enfermedad residual en el control radiológico mediante tomografía computarizada (TC). Actualmente, la paciente, tras un año y medio desde la cirugía, está en remisión completa y siguiendo los controles establecidos, y ha recuperado la función ovárica.
Caso 2
Primigesta de 27 años, sin antecedentes personales de interés, que acudió a urgencias gestante de 37 semanas por edemas muy significativos en los miembros inferiores y la vulva, y una gran distensión abdominal acompañada de dolor. El estudio ecográfico reveló un feto con desarrollo habitual en las 37 semanas. Ocupando el flanco izquierdo y alcanzando el hipocondrio izquierdo, se observó una masa bien delimitada, multicameral, de 20 cm de diámetro mayor, muy vascularizada, con índices de resistencia bajos, que podría tener un origen anexial izquierdo. La imagen sugería un teratoma inmaduro, aunque mediante ecografía no se podía descartar una neoplasia epitelial de ovario. La gestación había transcurrido hasta ese momento dentro de la normalidad, con ecografías anteriores sin evidencia de masas ováricas. Ante la sintomatología de la paciente y el tamaño de la masa abdominal, se decidió ingresar a la paciente para estudio. Se realizó una analítica completa que resultó con valores dentro de la normalidad; los marcadores tumorales fueron: CA 125, 97,2 U/ml; alfafetoproteína, 3.600 ng/ml y el resto de los marcadores, normales.
Dado su estado clínico y que la gestación estaba a término, se decidió intervenir a la paciente realizando, en primer lugar, una cesárea en la que se obtuvo un recién nacido vivo mujer de 3.100 g, con una puntuación en la prueba de Apgar de 8/9. En el acto quirúrgico se objetivó una ascitis de 4,5 l, de la que se tomó muestra para estudio citológico y se procedió posteriormente a realizar una anexectomia izquierda, incluida una tumoración de unos 20 cm. La biopsia intraoperatoria resultó de teratoma aparentemente benigno, aunque no fue concluyente. Debido al aspecto macroscópico de la tumoración, se decidió realizar una omentectomía y una biopsia de gotieras parietocólicas más resto de biopsias para estadificación de masas ováricas. La anatomía patológica definitiva informó de teratoma ovárico inmaduro de grado III, con implantes microscópicos en el epiplón por tejido glial maduro, en estadio IIIb de la FIGO. El informe citológico del lavado peritoneal resultó negativo.
Se realizó una TC para completar el estudio, que informó de engrosamiento micronodular peritoneal en el flanco izquierdo y el canal parietocólico, con dos implantes nodulares adyacentes al colon descendente de 17 y 14 mm, respectivamente, en relación con carcinomatosis peritoneal. Tras valoración conjunta con el servicio de oncología médica, se decidió administrar a la paciente quimioterapia neoadyuvante con 6 ciclos de bleomicina, etopósido y cisplatino, según protocolo. En la última revisión, tras un año desde la cirugía, la paciente se encuentra libre de enfermedad, con marcadores bioquímicos negativos y ausencia de enfermedad confirmada por radiología. Durante el tratamiento la paciente presentó una neuropatía periférica en las manos y los pies, secundaria a la quimioterapia. Actualmente, después de 2 años de la cirugía y tratamiento, la paciente ha recuperado la función gonadal y consiguió una gestación, aunque realizó una interrupción voluntaria de ésta.
DISCUSIÓNLos 2 casos clínicos que presentamos son de alto interés científico, ya que son 2 casos de tumores anexiales en pacientes jóvenes, lo cual no es relativamente infrecuente, pero sí lo es el hecho de que sean tumores malignos en estadios avanzados, que aparecen en pacientes gestantes con edad gestacional avanzada. Existen pocos casos publicados en la literatura científica de pacientes con gestación asociada a teratomas inmaduros de ovario en estadio III.
En los 2 casos expuestos se da la misma circunstancia de encontrar masas anexiales de gran tamaño en un hallazgo casual en el tercer trimestre de gestación. En el acto quirúrgico de ambas pacientes, la anatomía patológica de la pieza no es de teratoma benigno definitivo, por lo que se decidió realizar una cirugía de estadificación en los 2 casos y se llegó finalmente al diagnóstico de teratomas inmaduros de grado III, con implantes peritoneales < 2 cm.
Los teratomas inmaduros tienen un comportamiento potencialmente maligno, por lo que deben tratarse de manera temprana. En una revisión sobre el manejo de los tumores germinales de ovario, y especialmente en cuanto a los teratomas inmaduros, hemos encontrado la unanimidad de que, dado que los teratomas son tumores principalmente de mujeres en edad fértil, es de vital importancia conservar la fertilidad de éstas12,14,15. Esto es posible porque los tumores germinales son muy quimiosensibles y tienen una alta tasa de curación15. Además de la importancia en la conservación de la fertilidad posterior, también es importante remarcar que desde la introducción de la quimioterapia en el tratamiento de los tumores de células germinales la supervivencia ha aumentado significativamente y la tasa de recidivas ha disminuido drásticamente12, llegando a cifras > 95% de supervivencia libre de enfermedad. Por tanto, en la mayoría de los casos de tumores germinales de ovario se debe complementar el tratamiento quirúrgico con el de quimioterapia adyuvante con bleomicina, etopósido y cisplatino.
En conclusión, es importante destacar que, aunque estos tumores sean de baja frecuencia, no hay que descartarlos nunca y debemos hacer un diagnóstico diferencial con cualquier masa ovárica, ya que si se confirma el diagnóstico hay que actuar con de forma temprana porque son tumores malignos con potencial alto de diseminación. Por último, se debe reseñar que, debido a estas características, la mujer gestante debe tratarse de la misma forma que la no gestante, aunque intentando siempre conservar la fertilidad.