INTRODUCCION
Los tumores de células germinales son todas aquellas neoplasias cuyo origen se encuentra en las células germinales primitivas de la gónada embrionaria. Corresponden al 20% de todos los tumores ováricos, presentándose con mayor frecuencia en mujeres de 20 a 30 años. Dentro de estos tumores, el disgerminoma es el más frecuente, y supone hasta el 5% de los procesos ováricos malignos. En la figura 1 presentamos el esquema de clasificación de los tumores de células germinales del ovario que propone Disaia y Creasman1.
Figura 1. Clasificación de células germinales.
CASO CLINICO
Paciente de 19 años de edad, que acudió a nuestra consulta por amenorrea primaria. Refiere que 2 años antes le indujeron una regla y le administraron tratamiento hormonal sustitutivo durante 6 meses, con lo que tuvo reglas normales. Al suspender el tratamiento volvió a quedar en amenorrea. No presentaba sintomatología acompañante como cefalea ni galactorrea, y no estaba recibiendo medicación alguna.
En la exploración clínica destacaban unas mamas poco desarrolladas para su edad, con hipertrofia del clítoris moderada pero evidente. Por tacto rectal el útero y los anexos aparentemente eran normales. En cuanto a las pruebas complementarias, TSH, T4 libre y prolactina eran normales, con testosterona 74 ng/ml (límite alto), estradiol menor de 25 ng/ml, FSH 76,5 y LH 77,6 mU/ml. El cariotipo de la paciente era 46XY.
Con el diagnóstico de disgenesia gonadal con cariotipo 46 XY se decidió la extirpación laparoscópica del tejido gonadal para tratar evitar su malignización. Los padres de la paciente no aceptaron en un primer momento la indicación quirúrgica, lo que supuso un retraso en la intervención de 4 meses.
En la laparoscopia se observó un útero muy atrófico y las trompas normales, el ovario derecho tumoral de unos 7 cm de diámetro, de aspecto sólido, superficie lisa, color amarillento y con pedículo muy largo. El ovario izquierdo también tumoral, de superficie algo irregular, color blanco amarillento y de unos 4 cm de diámetro (fig. 2). Ante los hallazgos se reconvirtió la laparoscopia en laparotomía, realizándose lavado peritoneal, anexectomía bilateral, linfadenectomía de los vasos ilíacos externos y exploración rigurosa de linfáticos pélvicos y aórticos. El curso del postoperatorio fue normal, los marcadores tumorales postintervención fueron negativos y en la tomografía computarizada (TC) toracoabdominal y pélvica no se apreciaron adenopatías.
Figura 2.Imagen laparoscópica con ambos ovarios de aspecto tumoral.
El diagnóstico histopatológico en el anejo derecho fue de disgerminoma, y en el izquierdo de gonadoblastoma con amplias áreas de disgerminoma. La citología del lavado peritoneal fue positiva para células malignas.
En la sección del ovario derecho se observa que es una tumoración de superficie de corte homogéneo, aspecto edematoso y brillante, en el que no se aprecian áreas de necrosis o hemorrágicas (fig. 3). Microscópicamente se aprecia que la tumoración se dispone formando nidos y trabéculas separadas por finos ejes de tejido conectivo (fig. 4). A mayor aumento, estos ejes conectivos contienen abundantes linfocitos maduros. En el disgerminoma se poduce una importante reacción inflamatoria (fig. 5), mientras que las células tumorales muestran un tamaño medio-grande con un citoplasma bien delimitado y tinción clara, los núcleos son redondos y presentan nucléolos llamativos y cromatina desarrollada (fig. 6).
Figura 3. Fotografía macroscópica del disgerminoma en el ovario derecho.
Figura 4.Disgerminoma con ejes conectivos que forman nidos y trabéculas tumorales.
Figura 5.Estroma infiltrado por linfocitos en el disgerminoma.
Figura 6.El disgerminoma se caracteriza histológicamente por la presencia de grandes células con nucléolos evidentes.
En la figura 7 se observa que el ovario izquierdo es una formación más pequeña, nodular e irregular en comparación con el anterior. A la sección muestra una tumoración en 2 nódulos con una superficie de corte homogénea que recuerda al ovario derecho, y otras áreas de aspecto espiculado y granular que corresponderían al gonadoblastoma (fig. 8). Microscópicamente, las secciones muestran una tumoración con un área similar al tumor del ovario derecho, disgerminoma, mientras que en otras presenta abundantes calcificaciones y nidos tumorales que se disponen en una formación típica que recuerda los folículos primitivos, con pequeñas acumulaciones de material eosinófilo acelular en su interior, similar a los cuerpos de Call-Exner. Por último, y de forma característica, se aprecian zonas calcificadas, lo que le confiere un aspecto granular (figs. 9-11).
Figura 7.Imagen macroscópica de los tumores de ambos ovarios.
Figura 8. Fotografía macroscópica del gonadoblastoma en el ovario izquierdo.
Figura 9.Aspecto microscópico del gonadoblastoma con dos áreas definidas, una que recuerda al disgerminoma y otra con calcificaciones y nidos tumorales.
Figura 10. Gonadoblastoma con acumulaciones de material eosinófilo en los nidos tumorales.
Figura 11.El gonadoblastoma se caracteriza histológicamente por la presencia de calcificaciones.
La paciente recibió tratamiento adyuvante con poliquimioterapia, 6 ciclos con carboplatino y ciclofosfamida que fueron bien tolerados. Posteriormente, se inició tratamiento hormonal sustitutivo con el fin de conseguir sangrado menstrual periódico, así como los beneficios sistémicos de la terapia hormonal. En la actualidad el seguimiento clínico, analítico y de imagen no ha demostrado la aparición de recidivas tras 7 años del diagnóstico inicial.
DISCUSION
El caso presentado de disgerminoma en una paciente con disgenesia gonadal y gonadoblastoma no se ha considerado una situación excepcional: «El disgerminoma... no es infrecuente en este caso encontrarlo asociado a disgenesia gonadal y gonadoblastoma».
En cuanto a no considerar sustentada bibliográficamente la actitud conservadora (preservar el útero), se hace referencia en cada aseveración a una cita bibliográfica, por ejemplo: «Las pacientes que desean preservar su fertilidad pueden ser tratadas con anexectomía unilateral y quimioterapia»7-11. «El tratamiento habitualmente en los casos de disgerminoma asociado a gonadoblastoma ha sido radical debido a la bilateralidad del tumor y la ausencia de función gonadal; sin embargo, no hay consenso y algunos grupos de trabajo prefieren conservar el útero por razones psicológicas y a la posibilidad actual de fecundación in vitro sin gónadas»1. De hecho, presentamos la conducta de este grupo de trabajo, referido por Disaia y Creasman1, y después comentamos que ésta fue la pauta realizada en nuestro caso.
Correspondencia:
Dra. R. Abelleira Sanjurjo.
Servicio de Obstetricia y Ginecología.
Hospital Arquitecto Marcide.
Estrada San Pedro-Catabois, s/n. 15405.
El Ferrol. A Coruña. España.
Correo electrónico: abelleira71@yahoo.es
Fecha de recepción: 10/2/05.
Aceptado para su publicación: 12/4/05.