La aparición de úlceras genitales en niñas y mujeres jóvenes, de aparente origen no venéreo, es una entidad infrecuente, descrita ya a principios del siglo pasado, conocida como úlcera vulvar aguda o de Lipschütz. Es una entidad de incidencia baja, por lo que es poco conocida y genera confusión cuando se presenta. La falta de una etiología clara y su presentación en una población a caballo entre la población pediátrica y mujeres jóvenes aumentan esta confusión. Detallamos un caso a continuación.
The development of genital ulcers, of apparently non-venereal origin, in adolescents and young girls is a rare entity known as acute genital ulcer or Lipschütz ulcer. Because of their low incidence, these ulcers are little known and can cause confusion when they occur. This confusion is increased by the lack of a clear cause and the occurrence of these ulcers in an age group that falls between the pediatric and young adult populations. We describe a case of Lipschütz ulcer treated in our hospital.
La aparición de úlceras genitales en niñas o mujeres jóvenes, de aparente origen no venéreo, sin poder ser atribuidas a las etiologías habituales de las úlceras no venéreas, fue ya descrita por Lipschütz en 19271. Dicha ulceración genital se conoce como úlcera vulvar aguda, úlcera virginal, úlcera aftosa o úlcera de Lipschütz.
Consiste en la aparición de una o varias úlceras vulvares agudas, en niñas o mujeres jóvenes, de causa desconocida, en las que se descarta la etiología venérea y el resto de causas habituales de las úlceras genitales.
Tiene una incidencia baja, por lo que es una entidad poco conocida y que genera confusión cuando se presenta, como en el caso que detallamos a continuación.
Caso clínicoMujer de 20 años de edad que acude a urgencias por aparición de lesiones ulceradas en vulva, de aparición brusca, corta evolución y que asocia a importante dolor que no logra controlar con analgesia oral. A su vez refiere MEG con mialgias generalizadas y febrícula de 37,8°C la semana anterior, clínica asociada a un proceso respiratorio de vías altas. No refiere otros datos de interés (no relaciones sexuales, no traumatismos genitales, no cambios en el hábito gastrointestinal, no disuria).
Antecedentes generales: sin interés. Sin alergias conocidas.
Antecedentes ginecológicos: nuligesta. TM: regular. Sin relaciones sexuales.
A la exploración vulvar la paciente presenta ambos labios mayores tumefactos, con varias lesiones de entre 1-2cm en el labio mayor derecho, asociadas a otra lesión ulcerada en horquilla vulvar. Las úlceras presentan borde necrótico y base ulcerada (fig. 1).
Al separar los labios, en introito aparece una gran úlcera de 3-4cm, en alas de mariposa, con base fibrinoide y borde necrótico. No se detectan adenopatías inguinales (fig. 2).
Se solicitan hematimetría con bioquímica sanguínea (que contiene transaminasas y PCR), así como sedimento urinario, que resultan normales.
Debido al dolor que presentaba la paciente y a la incertidumbre diagnóstica, se decide el ingreso hospitalario, instaurándose tratamiento con antibiótico sistémico de amplio espectro y analgesia por vía intravenosa.
Al ingreso se solicita urocultivo (normal) y se toman cultivos vaginales, endocervicales y del área lesional, que resultaron negativos para bacterias (entre ellas gonococo, Trichomonas, Chlamydia y Mycoplasma), hongos y virus (con PCR para virus del herpes simple).
Se inicia, a su vez, estudio con serologías (VIH, lúes, CMV y VEB), siendo el resultado negativo.
Durante el ingreso se solicita valoración por el servicio de dermatología que decide biopsiar las lesiones y mantener la cobertura antibiótica ante la posibilidad diagnóstica de gangrena de Fournier.
Resultado: anatomía patológica de biopsias vulvares: inflamación aguda con vasculitis necrosante (fig. 3).
Durante el seguimiento se aprecia mejoría importante del cuadro en 48-72h, persistiendo las ulceraciones con cambios reparativos. La resolución completa del cuadro ulcerativo se produjo en el plazo de un mes.
DiscusiónEste tipo de ulceración genital fue descrita por Lipschütz, a principios del siglo xx, como úlceras vulvares que aparecen en niñas y mujeres jóvenes de forma brusca, en el contexto de un síndrome febril generalizado y se suelen acompañar de fiebre, odinofagia, mialgias, adenopatías, astenia y cefalea. Las lesiones genitales pueden presentarse, en función de su curso clínico y morfología, de dos formas distintas1,2:
- 1.
Gangrenosa: úlcera hiperaguda, profunda, con fondo blancogrisáceo que desaparece dejando cicatriz. Es la presentación más frecuente, con tendencia a la recidiva y asociada en gran medida a clínica sistémica.
- 2.
Miliar: úlceras fibrinosas, superficiales, purulentas, con halo eritematoso y de pequeño tamaño (aproximadamente 1cm). No suelen asociarse a clínica sistémica y suelen curar sin secuelas ni recidivas.
La etiología de dichas úlceras frecuentemente no puede determinarse, aunque se relacionan con infecciones virales sistémicas, tales como gripe A, VEB, y CMV3-8. Se han sugerido relaciones con fiebres tifoideas, paratifoideas y VIH)9.
Su diagnóstico es principalmente clínico. Se realizará exclusión de otras causas de ulceraciones agudas:
- –
Úlceras venéreas (chancro sifilítico y herpes simple genital): aunque en muchos casos, este tipo de patología se presenta en niñas antes del inicio de las relaciones sexuales).
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Úlceras no venéreas: bien infecciosas (CMV, VEB, Brucella), o bien autoinmunitarias (enfermedad de Crohn, Behçet, pénfigo vulvar, liquen escleroso, aftosis idiopática, eritema multiforme y eritema fijo medicamentoso). El examen histológico de la lesión es inespecífico.
El proceso es autolimitado y suelen curar espontáneamente en 1 a 3 semanas.
El tratamiento de las lesiones es sintomático, pudiendo en varios casos precisar ingreso para analgesia intravenosa y sondaje urinario. Hoy en día, el uso de corticoides orales defendido por algunos autores es controvertido, debido a la falta actual de ensayos controlados3.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.