Se denomina tumor del paraovario a aquel que se desarrolla en los tejidos cercanos al ovario. Dado que, generalmente, no producen manifestaciones clínicas, su diagnóstico se suele realizar de forma incidental durante cirugías, estudios de fertilidad o post mortem. Aunque la degeneración neoplásica de estas lesiones es altamente infrecuente, cuando ocurre puede dar lugar a tumores tanto de bajo como de alto grado. Presentamos un caso de adenocarcinoma mucinoso del paraovario intervenido en nuestro centro y revisamos la literatura disponible del tema.
Paraovarian tumors are those that arise from tissues surrounding the ovaries. Given that they do not normally cause symptoms, they are usually diagnosed during surgery, fertility studies, or post-mortem. Neoplastic transformation of these lesions is highly infrequent but can give rise to low-grade (borderline) as well as high-grade tumours. We present a case of paraovarian mucinous adenocarcinoma and provide a review of the available literature on the subject.
Denominamos tumor paraovárico a aquel que surge en la vecindad del ovario (ligamento redondo, ligamento ancho o parametrio)1, siendo la localización más frecuente el ligamento ancho, particularmente el mesosalpinx2. Representan un 5-20% de las masas anexiales en las series reportadas2–4 y, si bien es infrecuente, pueden sufrir una degeneración neoplásica en el 2-3% de los casos3. El diagnóstico siempre resulta complejo dada la escasez de síntomas vinculados, siendo la mayor parte de las veces un hallazgo incidental1.
En la actualidad existen menos de 100 casos4 reportados en la literatura de degeneración neoplásica de masa paraovárica, correspondiendo la mayoría a tumores borderline4 y 73,5–7 a tumores de alto grado.
Caso clínicoMujer de 51 años, que consulta a su médico de familia por sensación de masa abdominal de 3 meses de evolución. Entre sus antecedentes personales destaca únicamente una trombocitopenia idiopática que no requiere de transfusiones. La paciente es nuligesta y menopáusica desde los 49 años.
Es remitida inicialmente al servicio de cirugía general, quienes objetivan a la exploración abdominal una tumoración dura, móvil y bien delimitada que ocupa todo el hemiabdomen derecho. Solicitan una colonoscopia, sin hallazgos relevantes, y una tomografía axial computarizada que informa de la existencia de una masa quística en hemiabdomen derecho de 13×15cm con varios polos sólidos periféricos, que desplaza estructuras vecinas (colon ascendente, ciego y colon transverso) y comprime el uréter derecho provocando ectasia pielocalicial y dilatación ureteral proximal (fig. 1). El útero y anejo izquierdo son normales (fig. 2). No se observan signos de infiltración de íleon o colon ascendente ni tampoco existe evidencia de adenopatías abdominopélvicas o alteraciones óseas.
La paciente es remitida a nuestra consulta para valoración por alta sospecha de masa anexial derecha. La especuloscopia evidencia un cérvix de nulípara y el tacto bimanual corrobora los hallazgos de masa abdominal sin llegar a palparse por vía vaginal. La ecografía transvaginal y abdominal combinadas demuestran la existencia de un útero y anejo izquierdo normales, así como una formación quística derecha de 15×13cm con contenido homogéneo denso y 2 papilas internas con vascularización escasa. No existe líquido libre intrapélvico.
Se solicitan los marcadores tumorales (antígeno carcinoembrionario, antígeno del cáncer 125, antígeno carbohidratado 19.9 y proteína epididimal humana 4) estando todos dentro de los límites de la normalidad. El algoritmo del riesgo de malignidad ovárica Risk of Ovarian Malignancy Algorithm (ROMA) aporta una probabilidad de malignidad del 13,2%.
Durante la cirugía se observa una masa retroperitoneal de 18cm intensamente adherida al meso intestinal, ciego, apéndice, colon ascendente y colon transverso. La biopsia intraoperatoria es de cistoadenocarcinoma, por lo que se realiza una cirugía de estadificación completa sin complicaciones. La evolución postoperatoria es favorable y la paciente recibe el alta a los 3 días de la intervención.
El diagnóstico anatomopatológico definitivo es de cistoadenocarcinoma mucinoso del paraovario derecho desarrollado sobre un foco de endometriosis peritoneal. Se trata de una neoplasia de 16×14×11cm y 1.480g de peso, positiva para citoqueratina 7, citoqueratina 20 y CD2, y negativa para receptores estrogénicos y gen del tumor de Wilms 1. La cápsula está intacta, y a la apertura se observan varias formaciones nodulares papilares entre 1 y 7cm. El útero y anejos son normales, destacando la existencia de un quiste paraovárico simple izquierdo, y el omento, epiplón, apéndice y ganglios linfáticos extraídos son negativos.
La estadificación definitiva es IA, y la paciente no requiere terapia adyuvante. En el momento de la redacción de este artículo se encuentra asintomática, 3 años tras la cirugía.
DiscusiónLos quistes paraováricos suelen derivar de la capa mesotelial del peritoneo o ser remanentes de origen mesonéfrico o paramesonéfrico, por lo que histológicamente están cubiertos por una capa simple de células ciliadas columnares o aplanadas3. La mayor parte de las veces son asintomáticos1,3, aunque también pueden producir una sintomatología inespecífica como molestias hipogástricas hasta en el 22,8% de los casos3,4. Salvo la existencia de complicaciones vinculadas como el crecimiento excesivo, rotura, hemorragia o torsión3,8, su hallazgo suele ser fortuito1.
La apariencia habitual del quiste paraovárico por ecografía es de una formación anecoica unilocular, redondeada u oval, que se encuentra separada del ovario ipsilateral3,8. Pese a todo, el diagnóstico sonográfico puede resultar complejo3; en la publicación de Barloon et al.9 se estima que solo en una de cada 15 mujeres se conoce preoperatoriamente la presencia de un quiste paraovárico o paratubárico cuando este existe. Cuando se produce el diagnóstico de quiste paraovárico simple, el seguimiento que se recomienda es superponible al de los quistes simples de ovario8.
La histología definitiva de las lesiones quísticas paraanexiales es extremadamente variada, incluyendo entre otras leiomioma, adenofibroma o ependimoma3. Existen al menos 2 casos reportados de endometriosis paraovárica5,10.
La endometriosis se define como la presencia de glándulas endometriales y estroma en localización ectópica10. Su prevalencia estimada es del 15% en mujeres premenopáusicas y del 2-5% en mujeres posmenopáusicas5. El ovario es la localización más frecuente10, siguiéndole el tabique rectovaginal, colon, vagina y peritoneo pélvico5. En 1925, Sampson5 documentó el primer caso de malignización de endometriosis, proceso que ocurre entre un 0,7-1% de los casos.
Siendo ya de por sí la malignización de un foco endometriósico un proceso infrecuente5, resulta todavía más raro que ocurra en localización paraovárica como el caso que presentamos. Aunque la degeneración neoplásica de una masa paraovárica puede ocurrir en un 2-3% de los casos3, la mayor parte de la literatura se refiere a tumores de tipo borderline1,4,11,12. Siete casos de cáncer paraovárico han sido reportados hasta la actualidad, y ninguno resultó ser un adenocarcinoma mucinoso (5 cistoadenocarcinomas serosos2,3,7, un carcinoma de células claras5 y un tumor de la granulosa6). El manejo de los tumores paraováricos es idéntico al de los tumores ováricos, independientemente de que sean tumores de bajo o alto grado2,5,11, y su degeneración maligna se puede sospechar por la presencia de papilas4 o nódulos irregulares intraquísticos8, así como por alteraciones en los índices de pulsatilidad y resistencia del Doppler3.
Los tumores mucinosos malignos del ovario representan el 2,4-10% de todas las tumoraciones mucinosas anexiales12,13. La mayoría de cánceres primarios de estirpe mucinosa derivan del tracto digestivo, por lo que resulta fundamental el descartar que el hallazgo anexial sea en realidad una metástasis13,14 de carcinoma intestinal, apendicular, pancreático o gástrico entre otros14. Debido a esto, la exéresis del apéndice se recomienda sistemáticamente en la cirugía de estadificación del cáncer de ovario siempre que se sospeche un origen mucinoso.
En ocasiones, podemos sospechar preoperatoriamente el origen mucinoso de la tumoración por su característica apariencia multilocular, con múltiples quistes rodeados por tabiques finos12. Suelen ser tumoraciones de gran tamaño13 cuyas cavidades quísticas se encuentran rellenas por material mucoide, acompañado ocasionalmente de detritus hemorrágicos o celulares12. Cuando las lesiones son malignas, el componente tisular sólido suele ser de mayor tamaño12.
El diagnóstico intraoperatorio del adenocarcinoma mucinoso puede resultar complicado debido al gran tamaño13 de la tumoración, la coexistencia de múltiples estirpes histológicas, y la posibilidad de que las áreas de malignidad sean limitadas dentro del tumor13. Debido a esto, la literatura recomienda la realización de anexectomía o biopsias generosas (una sección por cada 1-2cm de diámetro tumoral)13 para aumentar las posibilidades de diagnóstico certero.
Como conclusión nos gustaría recalcar que, si bien es infrecuente, la posible malignización de un quiste paraanexial es una situación que debemos de tener en cuenta ante el hallazgo de una formación paraovárica, especialmente en mujeres añosas2,5,6.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.