La persistencia de la vena cava superior izquierda se puede considerar la anomalía venosa más común en el tórax. Sin embargo, la persistencia de vena cava superior izquierda con ausencia de la vena cava superior derecha supone una alteración muy infrecuente. Existen casos comunicados en adultos o niños, sin embargo existe muy escasa literatura sobre esta malformación en diagnóstico prenatal. Se presentan hallazgos en caso fetal.
Persistence of the left superior vena cava is the most common vascular anomaly in the thoracic venous system. However, the specific combination of a persistent left superior vena cava and absent right superior vena cava is extremely rare. Cases have been reported in children and adults but reports of antenatal diagnosis are extremely scarce. We report the findings in an antenatal case.
La persistencia de la vena cava superior izquierda es un evento relativamente común que puede afectar a un 0,3-0,5% de la población adulta. Es, por otra parte, más frecuente entre la población que padece cardiopatías congénitas, donde algunos estudios hablan de cifras superiores al 10%1. Sin embargo, la combinación de la persistencia de la cava superior izquierda con una ausencia de la vena cava superior derecha es un hallazgo infrecuente, y se ha cifrado en torno al 0,09-0,13 de la población2.
En cuanto al diagnóstico prenatal, la bibliografía es escasa1. No existen muchos datos sobre la existencia de cardiopatías u otras malformaciones morfológicas o genéticas asociadas.
Caso clínicoGestante de 30 años, sana, sin antecedentes familiares de interés. Primigesta. Tiene previamente realizadas una conización cervical y una histeroscopia. El embarazo actual cursa sin incidencias. No hábitos tóxicos. No toma medicación fuera de los suplementos habituales de yodo y ácido fólico. En el curso de la semana 25, tras acudir a urgencias de obstetricia por cuadro catarral, la diagnosticamos de persistencia de vena cava superior izquierda fetal con vena cava superior derecha ausente. La cava superior izquierda drena en el seno coronario que se encuentra dilatado. La vena innominada sigue un trayecto derecha-izquierda. No se detectan otras anomalías ecocardiográficas en el feto. La gestación se finaliza en la semana 36 y 5 días en otro centro. Parto inducido, vacuoextracción, peso fetal 2.450g, sexo femenino y recién nacido vigoroso.
Tras el nacimiento, se confirman los hallazgos fetales. A mayores se detecta comunicación interauricular: ostium secundum multiperforado (diámetro máximo: 4,7mm) sin poder diferenciar con foramen oval permeable. No se diagnostican otras anomalías. El electrocardiograma es normal. No existen soplos.
DiscusiónEmbriológicamente, la persistencia de la vena cava superior izquierda se atribuye a la persistencia de la parte proximal de vena cardinal izquierda anterior. Normalmente este vaso debería desaparecer. Así, durante la cuarta semana, el flujo cefálico venoso del embrión es drenado por 2 venas de manera simétrica, las venas cardinales. Sobre las 8 semanas estas venas se conectarían por una anastomosis que conocemos como la vena innominada. La parte proximal de la vena cava superior izquierda normalmente desaparecería. Si el flujo a través de la vena innominada es reverso, el flujo venoso de retorno de la región cefálica en la vena cardinal izquierda anterior resultaría en una vena cava superior derecha atrésica. La vena cava superior izquierda persistente recorre la parte posterior de la aurícula izquierda, y entra en la aurícula derecha a través del orificio del seno coronario, raramente puede desembocar en la aurícula izquierda entre la orejuela y las venas pulmonares3. Otros autores creen que durante el desarrollo normal la compresión de la vena cardinal izquierda anterior no explica la obliteración de la vena cava superior izquierda y la persistencia de la vena cava superior derecha, sugiriendo que detrás de la dominancia izquierda del flujo venoso de la cabeza y brazo se esconden ciertos genes4.
El diagnóstico fetal puede sospecharse en el corte de 4 cámaras del corazón, donde la existencia de un seno coronario dilatado puede darnos la primera pista (fig. 1). La confirmación se producirá en el corte mediastínico conocido como 3VT. Se observa un vaso «nuevo» a la izquierda del tronco pulmonar que corresponde con la cava superior izquierda persistente. A la derecha del tronco pulmonar estaría la aorta y no se encontraría la cava superior derecha (fig. 2). Continuando con el recorrido de la vena cava superior izquierda persistente se observa cómo desemboca a nivel del seno coronario.
En estudios patológicos se ha encontrado asociación de la persistencia de la vena cava superior izquierda con otras anomalías del corazón. Defectos del canal auriculoventricular, cor triatriatum y atresia mitral serían las asociaciones más comunes. Menos común sería defecto septal auricular o foramen oval permeable como defecto principal5.
Nuestro caso, es decir, ausencia de vena cava superior derecha y persistencia de la cava superior izquierda, es mucho más infrecuente. En la mayor serie recogida que encontramos publicada6, se aportan 7 casos, 2 diagnosticados durante autopsia y 5 en niños tras realizar un cateterismo. No se trata de diagnóstico prenatal, como en nuestro feto. Se comunicaron defectos cardiacos asociados en todos los casos. Nosotros aunque prenatalmente no apreciamos anomalías asociadas, el estudio posnatal reveló la persistencia de una pequeña comunicación interauricular.
En diagnóstico prenatal, es fundamental poder diagnosticar esta enfermedad debido sobre todo a la posibilidad de asociación a otras cardiopatías o malformaciones extracardiacas complejas. En la mayor serie prenatal de persistencia de la vena cava superior izquierda que analizamos, la de Galindo et al.3, solo informa de un caso como el que nosotros presentamos, de ausencia de vena cava superior derecha asociada a la persistencia de la cava superior izquierda. De los 54 casos que presenta el autor, de persistencia de ambas cavas superiores, 10 fetos no asocian cardiopatía, 18 asocian trastornos de heterotaxia (12 con isomerismo derecho y 6 con isomerismo izquierdo) y 26 fetos asocian cardiopatía estructural, pero sin síndrome cardioesplénico. También aprecian los autores un amplio espectro de malformaciones menores o mayores extracardiacas asociadas en 26 de los 54 fetos. En este trabajo se señala que todas las alteraciones cromosómicas encontradas en casos de vena cava superior izquierda persistente se encuentran en fetos con otras cardiopatías, sugiriendo que de hecho, los defectos cardiacos se asocian a cromosomopatías, pero no la mera existencia de una vena cava superior izquierda persistente. También se concluye que la existencia de situs visceral anormal en estos fetos es fuerte predictor de ausencia de alteración cromosómica, pues no encuentran ninguna anomalía cromosómica en los fetos con síndromes de heterotaxia.
Posnatalmente, la importancia de reconocer esta malformación está en evitar complicaciones en procedimientos como el bypass cardiopulmonar, la cirugía que involucre directa o indirectamente las venas sistémicas, la ablación de haces anómalos por radiofrecuencia o la colocación de marcapasos permanentes7–10.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Conflicto de interesesEl autor declara no tener ningún conflicto de intereses.