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Leiomiosarcoma primario de mama
Primary leiomyosarcoma of the breast
M J. Iñarra, E. Campeny, A. Alejos, J. Hernández, A. Gracia, G. Manzanera
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casi desconocida hasta hace dos d&#233;cadas&#44; y los pocos casos publicados previamente carecen casi de informaci&#243;n detallada&#46; Existen pocos art&#237;culos disponibles&#44; sobre todo que incluyan confirmaci&#243;n inmunohistoqu&#237;mica o ultraestructural&#44; en total once casos hasta febrero de 1992<span class="elsevierStyleSup">&#40;1-3&#41;</span>&#46; A continuaci&#243;n presentamos un caso de leiomiosarcoma primario de mama&#44; interesante tanto por su rareza como por la dificultad para realizar un diagn&#243;stico definitivo preoperatorio&#46; Se discuten las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas&#44; diagnosis&#44; tratamiento y pron&#243;stico a la luz de lo previamente publicado&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">La historia cl&#237;nica corresponde a una mujer de cuarenta y cuatro a&#241;os&#44; sin antecedentes personales ni familiares de inter&#233;s&#46; Antecedentes obst&#233;tricos&#58; tres embarazos y partos normales&#46; Antecedentes ginecol&#243;gicos&#58; menarquia a los doce a&#241;os&#44; T&#46;M&#46;&#58; 3&#47;30&#46; Ocho meses antes hab&#237;a sido diagnosticada de peque&#241;o fibroadenoma en CSI de mama izquierda&#46; Consulta por crecimiento progresivo del mismo&#44; en la exploraci&#243;n se objetiva la presencia de una tumoraci&#243;n m&#243;vil de unos cuatro cm&#46; Los an&#225;lisis generales y el marcador tumoral Ca 15&#44;3 son normales&#46; La mamograf&#237;a muestra una agrupaci&#243;n displ&#225;sica de 4 cm&#46; En la ecograf&#237;a se detecta una formaci&#243;n de 41 x 33 mm&#44; bien delimitada&#44; con ecos tenues y uniformes su interior&#44; todo ello compatible con fibroadenoma&#46; La degeneraci&#243;n celular del material obtenido mediante PAAF no permite hacer un diagn&#243;stico&#44; por lo que se extirpa la lesi&#243;n en su totalidad&#46; Macrosc&#243;picamente se trata de una formaci&#243;n redondeada&#44; que al corte muestra una superficie uniforme&#44; s&#243;lida&#44; con zonas blanco sonrosadas algo fasciculadas y m&#225;s discretas rojizas &#40;Fig&#46; 1&#41;&#46; La descripci&#243;n microsc&#243;pica informa de un crecimiento neoformativo nodular&#44; bien delimitado&#44; pero no encapsulado&#46; Est&#225; constituido por una proliferaci&#243;n fascicular&#44; haces entretejidos de c&#233;lulas fusiformes at&#237;picas&#44; de n&#250;cleos romos&#59; la actividad mit&#243;tica es variable&#44; contabiliz&#225;ndose entre dos y cinco mitosis por 10 CGA&#46; &#40;Figs&#46; 2 y 3&#41;&#46; Inmunohistoquimicamente las c&#233;lulas son positivas para Vimentina y Desmina &#40;Fig&#46; 4&#41;&#46; El diagn&#243;stico definitivo es el de leiomiosarcoma primario de mama&#46; No hay evidencia cl&#237;nica de lesiones metast&#225;ticas&#44; por lo que el tratamiento quir&#250;rgico se completa mediante mastectom&#237;a simple&#46;</p><br></br><br></br><img src="151v42n6-13009659fig01.gif"></img><p class="elsevierStylePara">Figura 1&#46;  Aspecto macrosc&#243;pico de la tumoraci&#243;n&#46;</p><br></br><br></br><img src="151v42n6-13009659fig02.gif"></img><p class="elsevierStylePara">Figura 2&#46;  Masa en mama&#46; HE x 20&#46;</p><br></br><br></br><img src="151v42n6-13009659fig03.jpg"></img><p class="elsevierStylePara">Figura 3&#46;  Crecimiento tumoreal&#46; Sarcoma&#46; HE x 40&#46;</p><br></br><br></br><img src="151v42n6-13009659fig04.jpg"></img><p class="elsevierStylePara">Figura 4&#46;  T&#233;cnica inmunohistoqu&#237;mica&#46; Desmina x 40&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">Los sarcomas suponen menos del 1&#37; de todos los tumores malignos mamarios<span class="elsevierStyleSup">&#40;4&#41;</span>&#46; Se subdividen en base a su origen celular&#44; esta clasificaci&#243;n es importante para una evaluaci&#243;n cl&#237;nica y patol&#243;gica precisa&#44; aunque dif&#237;cil debido a la rareza de estos tumores y a la confusi&#243;n terminol&#243;gica existente<span class="elsevierStyleSup">&#40;3&#41;</span>&#46; Los leiomiosarcomas primarios de la mama son un hallazgo muy infrecuente&#44; tanto es as&#237; que algunos autores los han considerado demasiado raros como para realizar ning&#250;n comentario o afirmacion al respecto<span class="elsevierStyleSup">&#40;5&#44;6&#41;</span>&#46; Para Arista-Nars&#44; et al&#46;<span class="elsevierStyleSup">&#40;1&#41;</span> y contrariamente a lo afirmado por Hern&#225;ndez&#44; et al&#46;<span class="elsevierStyleSup">&#40;7&#41;</span> y Pardo-Mindan<span class="elsevierStyleSup">&#40;5&#41;</span>&#44; el leiomiosarcoma mamario parece ser m&#225;s frecuente en mujeres&#46; Se manifiesta casi siempre como una masa palpable de tama&#241;o variable&#44; desde 1 &#243; 2 cm&#46; a masas de gran tamano&#44; indolora&#44; en personas de diferentes edades&#46; La duraci&#243;n de los s&#237;ntomas tambi&#233;n es variable desde unos meses a varios a&#241;os de evoluci&#243;n&#44; durante los que la tumoraci&#243;n va creciendo progresivamente&#46; El tama&#241;o no parece ser un factor pron&#243;stico importante<span class="elsevierStyleSup">&#40;1&#44;8&#41;</span>&#46; Al igual que para el resto de los sarcomas&#44; es un criterio de buen pron&#243;stico que la tumoraci&#243;n est&#233; bien circunscrita&#46; Cl&#225;sicamente se ha considerado que el criterio m&#225;s importante de malignidad es la presencia de actividad mit&#243;tica&#44; pero en un an&#225;lisis de 10 casos publicados Arista&#44; et al&#46;<span class="elsevierStyleSup">&#40;19&#41;</span> no encuentran una relacion directa entre el n&#250;mero de mitosis y la evoluci&#243;n del tumor&#44; por lo menos en los primeros a&#241;os de seguimiento&#44; ya que hay tumores con m&#225;s de 10 mitosis por 10 CGA que en un per&#237;odo de seis meses a 14 a&#241;os no han sido m&#225;s agresivos que aquellos con un n&#250;mero escaso de mitosis&#46; En lo que concierne a la histog&#233;nesis&#44; los hallazgos ultraestructurales apuntan a que el origen de estos tumores es una c&#233;lula mesenquimal pluripotencial&#44; m&#225;s que una c&#233;lula vascular del m&#250;sculo liso&#46; La observaci&#243;n de casos similares en varones sugiere la ausencia de papel de factores endocrinos<span class="elsevierStyleSup">&#40;7&#41;</span>&#46; La aparici&#243;n de un leiomiosarcoma en la mama podr&#237;a ser inmunohistoqu&#237;mica y fenot&#237;picamente comparable a los leiomiosarcomas en tejidos blandos&#44; especialmente a los de tejido subcut&#225;neo<span class="elsevierStyleSup">&#40;9&#41;</span>&#44; estos &#250;ltimos&#44; a diferencia de los mamarios&#44; son m&#225;s frecuentes en los hombres y su origen probable es vascular&#46; El diagn&#243;stico de leiomiosarcoma de mama puede establecerse mediante tinci&#243;n de Hematoxilina-Eosina&#44; observando haces entretejidos de c&#233;lulas fusiformes at&#237;picas&#44; de citoplasma eosin&#243;filo afilado&#44; n&#250;cleo romo y proliferaci&#243;n activa&#46; El uso de m&#233;todos adicionales&#44; como t&#233;cnicas de inmunohistoqu&#237;mica o microscop&#237;a electr&#243;nica&#44; son &#250;tiles para evitar la confusi&#243;n diagn&#243;stica con otros sarcomas que pueden presentar im&#225;genes similares en MO<span class="elsevierStyleSup">&#40;1&#41;</span>&#46; La positividad de test de inmunohistoqu&#237;mica para queratina excluye el sarcoma&#44; y la positividad para desmina y actina m&#250;sculo espec&#237;fica indica que se trata de un tumor de m&#250;sculo liso<span class="elsevierStyleSup">&#40;10&#41;</span>&#44; en concreto&#44; parece ser que la positividad para la desmina es el marcador m&#225;s espec&#237;fico<span class="elsevierStyleSup">&#40;11&#41;</span>&#44; hecho que obsevamos en el caso que nos ocupa&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La mastectom&#237;a simple parece ser el tratamiento de elecci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">&#40;11&#41;</span>&#44; no es &#250;til la excisi&#243;n local amplia&#46; La linfadenectom&#237;a axilar no est&#225; indicada&#44; las met&#225;stasis se dan principalmente por v&#237;a hemat&#243;gena&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La conducta biol&#243;gica de estos tumores y su asociaci&#243;n a una supervivencia prolongada supone un importante punto de discusi&#243;n&#46; Aunque actualmente no es posible definir la evoluci&#243;n a largo plazo por su rareza y falta de seguimiento&#44; analizando los datos de la literatura&#44; los pacientes con un seguimiento de m&#225;s de cinco a&#241;os presentan recurrencias locales o met&#225;stasis a distancia&#44; incluso 20 a&#241;os despu&#233;s del tratamiento inicial&#59; tambi&#233;n se han publicado casos de pacientes que permanecen libres de enfermedad tras 9-12 a&#241;os de seguimiento&#46; Podemos as&#237; concluir que los leiomiosarcomas de mama no son tan indolentes como podr&#237;an parecer&#44; pese a tener mejor pron&#243;stico que otros sarcomas confinados a la mama y de igual tama&#241;o<span class="elsevierStyleSup">&#40;1&#41;</span>&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">BIBLIOGRAF&#205;A</p><p class="elsevierStylePara">01 Arista-Nasr J&#44; Gonz&#225;lez G&#243;mez I&#44; &#193;ngeles-&#193;ngeles A&#44; Illanes-Baz&#44; Brandt-Brandt H&#44; Larriva-Sahd J&#46; Primary recurrent leiomyosarcoma of the breast&#58; case report with ultraestructural and inmunohistochemical study and reviev of the literature&#46; Am J Clin Pathol 1989&#59;92&#58;500-5&#46;</p><p class="elsevierStylePara">02 Ugras S&#44; Dilek ON&#44; Karaayvaz M&#44; Dilek II&#44; Peter O&#44; Barut I&#46; Primary leiomyosarcoma of the breast&#46; Surg Today 1997&#59;27&#58; 1082-5&#46;</p><p class="elsevierStylePara">03 Barnes L&#44; Pietruszka M&#46; Sarcomas of the breast&#58; a clinicopathologic analisys of the ten cases&#46; Cancer 1997&#59;40&#58;1577-85&#46;</p><p class="elsevierStylePara">04 Stelling CB&#44; Powel DE&#46; Enfermedades de la mama&#46; Diagn&#243;stico y detecci&#243;n&#59; Madrid&#58; Mosby&#47;Doyma&#59; 1997&#59;344-90&#46;</p><p class="elsevierStylePara">05 Pardo-Mindan J&#44; Garc&#237;a Julian G&#44; Altuna ME&#46; Leiomiosarcoma of the breast&#46; Report of a case&#46; Am J Clin Pathol 1974&#59;62&#58;477-0&#46;</p><p class="elsevierStylePara">06 Lattes R&#46; Sarcomas of the breast&#46; JAMA&#59; 1967&#59;201&#58;531-2&#46;</p><p class="elsevierStylePara">07 Hern&#225;ndez FJ&#46; Leiomyosarcoma of the male breast originating in the niple&#46; Am J Surg Pathol 1978&#59;2&#58;299-304</p><p class="elsevierStylePara">08 Kennedy T&#44; Biggart JD&#44;&#46; Sarcoma of the breast&#46; Br J Cancer 1967&#59;21&#58;635-44&#46;</p><p class="elsevierStylePara">09 Mentzel T Calonje E&#44; Fletcher CDM&#46; Leiomyosarcoma with prominent osteoclastic- like cells&#46; Am J Surg Pathol 1984&#59;18&#58; 258-65&#46;</p><p class="elsevierStylePara">10 Sch&#252;rch W&#44; B&#233;gin LR&#44; Seemayer TA&#44; Lagac&#233; R&#44; Boivin JC&#44; Lamoureux C&#44; et al&#46; Pleomorphic soft tisue sarcomas of adulthood&#58; a reappraisal in the mid-1990s&#46; Am J Surg Pathol 1996&#59;20&#58;131-47&#46;</p><p class="elsevierStylePara">11 Falconieri G&#44; Della Libera D&#44; Zanconati F&#44; Bittesini L&#46; Leimyosarcoma of the female breast&#46; Report of two new cases and review of the literature&#46; Am J Clin Pathol 1997&#59;108&#58;19-25&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 03045013
Idioma original: Español
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