Casos clínicos
Leiomiosarcoma primario de mama
Primary leiomyosarcoma of the breast
M. J. Iñarra
E. Campeny
A. Alejos
J. Hernández
A. Gracia1
G. Manzanera
Servicio de Obstetricia y Ginecología
1 Servicio de Anatomía Patológica
Correspondencia:
Esteban Campeny Talleda
e-mail: ecampenyt@meditex.es
Avda. de la Paz, 20-2.º A
26004 Logroño
Fecha de recepción: 4/11/98
Aceptado para publicación: 19/2/99
INTRODUCCIÓN
El leiomiosarcoma primario de mama es una entidad muy infrecuente, casi desconocida hasta hace dos décadas, y los pocos casos publicados previamente carecen casi de información detallada. Existen pocos artículos disponibles, sobre todo que incluyan confirmación inmunohistoquímica o ultraestructural, en total once casos hasta febrero de 1992(1-3). A continuación presentamos un caso de leiomiosarcoma primario de mama, interesante tanto por su rareza como por la dificultad para realizar un diagnóstico definitivo preoperatorio. Se discuten las características clínicas, diagnosis, tratamiento y pronóstico a la luz de lo previamente publicado.
DESCRIPCION DEL CASO
La historia clínica corresponde a una mujer de cuarenta y cuatro años, sin antecedentes personales ni familiares de interés. Antecedentes obstétricos: tres embarazos y partos normales. Antecedentes ginecológicos: menarquia a los doce años, T.M.: 3/30. Ocho meses antes había sido diagnosticada de pequeño fibroadenoma en CSI de mama izquierda. Consulta por crecimiento progresivo del mismo, en la exploración se objetiva la presencia de una tumoración móvil de unos cuatro cm. Los análisis generales y el marcador tumoral Ca 15,3 son normales. La mamografía muestra una agrupación displásica de 4 cm. En la ecografía se detecta una formación de 41 x 33 mm, bien delimitada, con ecos tenues y uniformes su interior, todo ello compatible con fibroadenoma. La degeneración celular del material obtenido mediante PAAF no permite hacer un diagnóstico, por lo que se extirpa la lesión en su totalidad. Macroscópicamente se trata de una formación redondeada, que al corte muestra una superficie uniforme, sólida, con zonas blanco sonrosadas algo fasciculadas y más discretas rojizas (Fig. 1). La descripción microscópica informa de un crecimiento neoformativo nodular, bien delimitado, pero no encapsulado. Está constituido por una proliferación fascicular, haces entretejidos de células fusiformes atípicas, de núcleos romos; la actividad mitótica es variable, contabilizándose entre dos y cinco mitosis por 10 CGA. (Figs. 2 y 3). Inmunohistoquimicamente las células son positivas para Vimentina y Desmina (Fig. 4). El diagnóstico definitivo es el de leiomiosarcoma primario de mama. No hay evidencia clínica de lesiones metastáticas, por lo que el tratamiento quirúrgico se completa mediante mastectomía simple.
Figura 1. Aspecto macroscópico de la tumoración.
Figura 2. Masa en mama. HE x 20.
Figura 3. Crecimiento tumoreal. Sarcoma. HE x 40.
Figura 4. Técnica inmunohistoquímica. Desmina x 40.
DISCUSION
Los sarcomas suponen menos del 1% de todos los tumores malignos mamarios(4). Se subdividen en base a su origen celular, esta clasificación es importante para una evaluación clínica y patológica precisa, aunque difícil debido a la rareza de estos tumores y a la confusión terminológica existente(3). Los leiomiosarcomas primarios de la mama son un hallazgo muy infrecuente, tanto es así que algunos autores los han considerado demasiado raros como para realizar ningún comentario o afirmacion al respecto(5,6). Para Arista-Nars, et al.(1) y contrariamente a lo afirmado por Hernández, et al.(7) y Pardo-Mindan(5), el leiomiosarcoma mamario parece ser más frecuente en mujeres. Se manifiesta casi siempre como una masa palpable de tamaño variable, desde 1 ó 2 cm. a masas de gran tamano, indolora, en personas de diferentes edades. La duración de los síntomas también es variable desde unos meses a varios años de evolución, durante los que la tumoración va creciendo progresivamente. El tamaño no parece ser un factor pronóstico importante(1,8). Al igual que para el resto de los sarcomas, es un criterio de buen pronóstico que la tumoración esté bien circunscrita. Clásicamente se ha considerado que el criterio más importante de malignidad es la presencia de actividad mitótica, pero en un análisis de 10 casos publicados Arista, et al.(19) no encuentran una relacion directa entre el número de mitosis y la evolución del tumor, por lo menos en los primeros años de seguimiento, ya que hay tumores con más de 10 mitosis por 10 CGA que en un período de seis meses a 14 años no han sido más agresivos que aquellos con un número escaso de mitosis. En lo que concierne a la histogénesis, los hallazgos ultraestructurales apuntan a que el origen de estos tumores es una célula mesenquimal pluripotencial, más que una célula vascular del músculo liso. La observación de casos similares en varones sugiere la ausencia de papel de factores endocrinos(7). La aparición de un leiomiosarcoma en la mama podría ser inmunohistoquímica y fenotípicamente comparable a los leiomiosarcomas en tejidos blandos, especialmente a los de tejido subcutáneo(9), estos últimos, a diferencia de los mamarios, son más frecuentes en los hombres y su origen probable es vascular. El diagnóstico de leiomiosarcoma de mama puede establecerse mediante tinción de Hematoxilina-Eosina, observando haces entretejidos de células fusiformes atípicas, de citoplasma eosinófilo afilado, núcleo romo y proliferación activa. El uso de métodos adicionales, como técnicas de inmunohistoquímica o microscopía electrónica, son útiles para evitar la confusión diagnóstica con otros sarcomas que pueden presentar imágenes similares en MO(1). La positividad de test de inmunohistoquímica para queratina excluye el sarcoma, y la positividad para desmina y actina músculo específica indica que se trata de un tumor de músculo liso(10), en concreto, parece ser que la positividad para la desmina es el marcador más específico(11), hecho que obsevamos en el caso que nos ocupa.
La mastectomía simple parece ser el tratamiento de elección(11), no es útil la excisión local amplia. La linfadenectomía axilar no está indicada, las metástasis se dan principalmente por vía hematógena.
La conducta biológica de estos tumores y su asociación a una supervivencia prolongada supone un importante punto de discusión. Aunque actualmente no es posible definir la evolución a largo plazo por su rareza y falta de seguimiento, analizando los datos de la literatura, los pacientes con un seguimiento de más de cinco años presentan recurrencias locales o metástasis a distancia, incluso 20 años después del tratamiento inicial; también se han publicado casos de pacientes que permanecen libres de enfermedad tras 9-12 años de seguimiento. Podemos así concluir que los leiomiosarcomas de mama no son tan indolentes como podrían parecer, pese a tener mejor pronóstico que otros sarcomas confinados a la mama y de igual tamaño(1).
BIBLIOGRAFÍA
01 Arista-Nasr J, González Gómez I, Ángeles-Ángeles A, Illanes-Baz, Brandt-Brandt H, Larriva-Sahd J. Primary recurrent leiomyosarcoma of the breast: case report with ultraestructural and inmunohistochemical study and reviev of the literature. Am J Clin Pathol 1989;92:500-5.
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10 Schürch W, Bégin LR, Seemayer TA, Lagacé R, Boivin JC, Lamoureux C, et al. Pleomorphic soft tisue sarcomas of adulthood: a reappraisal in the mid-1990s. Am J Surg Pathol 1996;20:131-47.
11 Falconieri G, Della Libera D, Zanconati F, Bittesini L. Leimyosarcoma of the female breast. Report of two new cases and review of the literature. Am J Clin Pathol 1997;108:19-25.