Caso clínico
Bloqueo aurículo-ventricular completo fetal de causa inmune
Immune-mediated complete fetal Atrioventricular block
Silvia Campos Arca
, María Ruth Aguiar Couto, Maria Isabel Pardo Pumar, Marta Vázquez Rodríguez, Juan Manuel Cumbraos Álvarez
Autor para correspondencia
Servicio de Ginecología y Obstetricia, Complejo hospitalario de Pontevedra, Hospital Provincial de Pontevedra, Pontevedra, España
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G3P2. Gestación normocontrolada, analíticas rutinarias y serológicas dentro de la normalidad.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Amniocentesis por riesgo alto para síndrome de Down en el screening del I trimestre: 46 XX cromosómicamente normal.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la ecografía morfológica de la semana 20 se aprecia bradicardia fetal mantenida a 80-90<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>lpm, sin otras alteraciones estructurales evidentes.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se solicita ecocardiografia fetal a centro de referencia informando de corazón estructuralmente normal, situación hemodinámica estable, y presencia con frecuencia auricular a 150-170<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>lpm y frecuencia ventricular 50-65<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>lpm.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En sucesivos controles se mantienen los parámetros antes citados, asociándose insuficiencia tricuspídea leve-moderada, y sin visualizar signos de hidropesía fetal.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la ausencia de alteraciones estructurales cardiacas y signos de infección fetal se solicita estudio de autoinmunidad materno, resultando positividad para Anti-Ro (SS-A): 52 y ANA: 1/1280 (patrón moteado) y negatividad para Anti-La(SS-B), Anti-RNP, Anti-Sm, Anti-DNA, C3, C4, y anticuerpos anticardiolipina. La paciente se encuentra durante toda la gestación asintomática y niega cualquier síntoma sugestivo de colagenopatía.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En sucesivos controles se mantiene bradicardia fetal entre 52-55<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>lpm (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>), sin signos de hidrops, ni descompensación hemodinámica, por lo que se decide conjuntamente con el centro de referencia, no instaurar tratamiento prenatal. Con el diagnóstico de BAVC de causa inmune se deriva a la paciente a centro de tercer nivel para posibilidad de tratamiento fetal al nacimiento.</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se finaliza gestación mediante cesárea electiva en la semana 37, naciendo una mujer de Apgar: 9-10 y peso 3550<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al 3° día de vida se implanta un marcapasos con buena evolución posterior durante el primer año de vida.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El BAVC es una entidad poco frecuente, que se manifiesta por una bradicardia fetal mantenida.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En un estudio reciente se ha visto que la edad y la paridad son factores de riesgo adicionales que incrementan el riesgo de bloqueo cardíaco congénito (BCC)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se asocia a cardiopatías estructurales con una incidencia del 16<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> a 53%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> de los casos según las series publicadas, siendo la más frecuente el isomerismo ventricular izquierdo y menos la comunicación aurículo-ventricular, la transposición de los grandes vasos y la hipoplasia pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Igualmente hay que descartar colagenopatías maternas, a veces no diagnosticadas antes de la gestación, como el síndrome de Sjogren, enfermedad mixta del tejido conectivo o vasculitis leucocitoclástica, y sobre todo lupus eritematoso sistémico.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El 50% de las pacientes, como en este caso, están asintomáticas en el momento del diagnóstico y pueden desarrollan posteriormente una colagenopatía<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han descrito casos no asociados ni a autoinmunidad ni a alteraciones estructurales, que se resuelven espontáneamente en todas las pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El BAVC se diagnostica por ecografía fetal con modo M (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>) y eco Doppler, complementada con ecocardiografía. La frecuencia ventricular oscila entre 45-80 lpm, asociándose a peor pronóstico cuando desciende de 55 lpm<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las pacientes con riesgo de BCC, se aconseja evaluación ecográfica y controles frecuentes debido a que el desarrollo de un bloqueo tercer grado y miocardiopatía en algunos casos se ha descrito en el plazo de una semana de un ecocardiograma normal y sin aparición previa de bloqueo de primer grado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es preciso descartar otras causas de bloqueo tales como infecciones fetales u otras alteraciones estructurales cardiacas, llegando al diagnóstico de BAVC de causa inmune por la presencia de positividad para anticuerpos en la gestante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los anticuerpos Anti-Ro (SS-A) presentes en esta paciente, se asocian en un 95% de los casos con el BCC, reforzándose la hipótesis de que estos anticuerpos tienen función patógena con efectos inflamatorios y antiarritmogénicos en el sistema de conducción cardiaco fetal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,5,23</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El riesgo de que una madre con anticuerpos presente un hijo con bloqueo congénito es del 0,5-2% durante la primera gestación y del 10-17% con el 2° hijo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5–7</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha descrito la presencia de signos de bloqueo de primer grado en 1/3 de estas mujeres, revirtiendo espontáneamente en la mayoría de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han barajado distintas terapéuticas durante la gestación para los fetos con BCC, aunque este es un tema que permanece en discusión<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. En esta paciente no se instauró tratamiento por estar asintomática y no asociarse a signos fetales de mal pronóstico.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha planteado tratamiento con corticoides y β-agonistas en la mayoría de los estudios, y aunque no hay unanimidad en las recomendaciones, se ha demostrado beneficioso con un incremento en la supervivencia, en fetos con BAVC de peor pronóstico, como una frecuencia ventricular <55<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>lpm, hidropesía fetal, miocardiopatía, signos de descompensación cardiaca o fallo cardiaco fetal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib11"><span class="elsevierStyleSup">11–15</span></a>. Ambos tratamientos han demostrado ser útiles en la prevención de la inflamación miocárdica con incremento del gasto y la frecuencia cardiaca y revirtieron el hidropesía en algunos casos obteniendo mejores resultados en los fetos con BCC de causa inmune que en aquellos asociados a cardiopatías congénitas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12–18</span></a>. También se ha demostrado su eficacia en los BCC de 1° y 2° grado para prevenir el paso a AVC<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib14"><span class="elsevierStyleSup">14,15,22</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha publicado recientemente que los corticoides a altas dosis administrados prenatalemente, no tienen efectos negativos en el desarrollo neuropsicológico de los niños<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otra alternativa propuesta al tratamiento es la plasmaféresis para reducir la tasa de anticuerpos maternos, pero son necesarios más estudios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib17"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a la prevención de BCC en madres con positividad para anticuerpos anti-Ro (SS-A), en los últimos artículos publicados no se recomienda tratamiento profiláctico con corticoides fluorados, incluso en aquellos casos que tengan un hijo anterior afecto de BCC o rash cutáneo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7,19</span></a>. En estos casos se recomienda comenzar con un estudio de ecocardiograma y Doppler cada dos semanas al menos desde la semana 16, con el objetivo de detectar anormalidades tempranas como contraciones atriales prematuras, derrame pericárdico o ritmo irregular, que puedan sugerir instaurar tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib19"><span class="elsevierStyleSup">19–22</span></a>. Los corticoides no fluorados (prednisona o derivados) son recomendados sólo por indicaciones maternas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib19"><span class="elsevierStyleSup">19,23</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al pronóstico el BAVC fetal detectado intraútero se asocia con una alta morbimortalidad, estimada en aproximadamente un 21% antes o después del nacimiento. Se asocia generalmente a frecuencia ventricular <55<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>lpm siendo el marcador más importante de mal pronóstico es la hidropesía fetal y presencia de defectos cardiacos congénitos como isomerismo ventricular izquierdo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib19"><span class="elsevierStyleSup">19–21</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro caso destaca la sorprendente evolución favorable intrauterina, a pesar de asociar frecuencia ventricular alrededor de los 55<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>lpm no se desarrolló hidropesía ni otros signos de mal pronóstico, por lo que no se instauró tratamiento, consiguiendo buenos resultados perinatales.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las frecuencias ventriculares <60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>lpm, se han asociado con requerimiento de implantación de marcapasos al nacimiento y/o miocardiopatía<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib22"><span class="elsevierStyleSup">22–24</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La atención al parto de estas gestantes deben ser realizada en un centro de tercer nivel con un equipo médico multidisciplinario y entrenado en la atención a estos recién nacidos y en la implantación de un marcapasos, que es preciso en dos tercios de los casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,22–24</span></a>. Se consideran indicaciones para la colocación de un marcapasos permanente síntomas de bradicardia y disfunción ventricular como el ritmo de escape con complejos anchos, la ectopia, la prolongación del intervalo Q-T y la cardiomegalia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib22"><span class="elsevierStyleSup">22–24</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta descrita la colocación de un marcapasos intraútero con resultado de muerte fetal por hidropesía<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres262927" "titulo" => "Resumen" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec246637" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres262926" "titulo" => "Abstract" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec246638" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:1 [ "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:1 [ "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2008-06-25" "fechaAceptado" => "2008-10-03" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec246637" "palabras" => array:5 [ 0 => "Bloqueo A-V completo congénito" 1 => "Bloqueo cardiaco congénito" 2 => "Arritmia fetal" 3 => "Marcapasos" 4 => "Anticuerpos anti-Ro" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec246638" "palabras" => array:4 [ 0 => "Congenital heart block" 1 => "Fetal Arrhythmia" 2 => "Pacemaker" 3 => "Anti-Ro antibodies" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El bloqueo cardiaco congénito (BCC) es una entidad poco frecuente que se presenta con una incidencia de 1 entre 11.000-20.000 recién nacidos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Se presenta un caso de bloqueo aurículo-ventricular completo (BAVC) de causa inmune en el que destaca un buen resultado perinatal al implantar marcapasos al nacimiento, a pesar de la alta morbimortalidad reflejada en la literatura.</p><p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Los anticuerpos Anti-Ro (SS-A) están presentes en un 95% del BCC de causa inmune, aunque sólo un 5% de las mujeres con positividad para ellos tienen hijos afectados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El diagnóstico se realiza mediante ecografía, al visualizar bradicardia fetal persistente con disociación aurículo-ventricular y en ausencia de otras alteraciones estructurales y de patología infecciosa.</p><p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">En dos tercios de los casos precisan implantación de marcapasos al nacimiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">The congenital complete heart block is a rare condition which is only found in one in 11.000 – 20.000 newborns<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">We report one case of congenital heart block with a good perinatal outcome after a pacemaker implant at birth, despite the high morbidity and mortality of this condition reported in the literature.</p><p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Anti-Ro (SS-A) antibodies are associated with immune-mediated congenital heart block in 95% of cases, although only 5% of the woman who are likely to have these antibodies give birth to children affected by this disease. The diagnosis is carried out using ultrasonography, by visualizing a bradycardia with atrial-ventricular dissociation and the absence of other congenital structural heart disease and congenital infection<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">In two thirds of cases a post-natal pacemaker implantation is needed<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p>" ] ] "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 748 "Ancho" => 1000 "Tamanyo" => 156690 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Ecografía en modo-M con disociación aurículo-ventricular.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:24 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Evaluación ecográfica del corazón fetal" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "N.H. 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| 2021 Enero | 26 | 10 | 36 |
| 2020 Diciembre | 28 | 6 | 34 |
| 2020 Noviembre | 26 | 8 | 34 |
| 2020 Octubre | 16 | 8 | 24 |
| 2020 Septiembre | 16 | 35 | 51 |
| 2020 Agosto | 18 | 38 | 56 |
| 2020 Julio | 21 | 14 | 35 |
| 2020 Junio | 27 | 10 | 37 |
| 2020 Mayo | 19 | 16 | 35 |
| 2020 Abril | 13 | 2 | 15 |
| 2020 Marzo | 28 | 4 | 32 |
| 2020 Febrero | 28 | 8 | 36 |
| 2020 Enero | 20 | 8 | 28 |
| 2019 Diciembre | 19 | 6 | 25 |
| 2019 Noviembre | 19 | 4 | 23 |
| 2019 Octubre | 15 | 6 | 21 |
| 2019 Septiembre | 0 | 3 | 3 |
| 2019 Agosto | 0 | 7 | 7 |
| 2019 Julio | 0 | 5 | 5 |
| 2019 Junio | 0 | 11 | 11 |
| 2019 Mayo | 0 | 11 | 11 |
| 2019 Abril | 0 | 1 | 1 |
| 2019 Febrero | 0 | 2 | 2 |
| 2018 Diciembre | 0 | 1 | 1 |
| 2018 Octubre | 0 | 1 | 1 |
| 2018 Marzo | 0 | 1 | 1 |
| 2017 Octubre | 4 | 2 | 6 |
| 2017 Septiembre | 22 | 2 | 24 |
| 2017 Agosto | 21 | 3 | 24 |
| 2017 Julio | 19 | 9 | 28 |
| 2017 Junio | 14 | 4 | 18 |
| 2017 Mayo | 42 | 19 | 61 |
| 2017 Abril | 17 | 21 | 38 |
| 2017 Marzo | 39 | 16 | 55 |
| 2017 Febrero | 37 | 9 | 46 |
| 2017 Enero | 57 | 5 | 62 |
| 2016 Diciembre | 28 | 13 | 41 |
| 2016 Noviembre | 46 | 13 | 59 |
| 2016 Octubre | 62 | 10 | 72 |
| 2016 Septiembre | 65 | 20 | 85 |
| 2016 Agosto | 40 | 13 | 53 |
| 2016 Julio | 40 | 4 | 44 |
| 2016 Junio | 44 | 16 | 60 |
| 2016 Mayo | 51 | 14 | 65 |
| 2016 Abril | 35 | 10 | 45 |
| 2016 Marzo | 31 | 12 | 43 |
| 2016 Febrero | 25 | 13 | 38 |
| 2016 Enero | 31 | 15 | 46 |
| 2015 Diciembre | 32 | 19 | 51 |
| 2015 Noviembre | 35 | 19 | 54 |
| 2015 Octubre | 36 | 16 | 52 |
| 2015 Septiembre | 36 | 14 | 50 |
| 2015 Agosto | 65 | 4 | 69 |
| 2015 Julio | 57 | 3 | 60 |
| 2015 Junio | 48 | 4 | 52 |
| 2015 Mayo | 72 | 12 | 84 |
| 2015 Abril | 55 | 16 | 71 |
| 2015 Marzo | 56 | 8 | 64 |
| 2015 Febrero | 58 | 3 | 61 |
| 2015 Enero | 53 | 3 | 56 |
| 2014 Diciembre | 81 | 1 | 82 |
| 2014 Noviembre | 79 | 2 | 81 |
| 2014 Octubre | 95 | 2 | 97 |
| 2014 Septiembre | 85 | 2 | 87 |
| 2014 Agosto | 71 | 2 | 73 |
| 2014 Julio | 72 | 2 | 74 |
| 2014 Junio | 80 | 2 | 82 |
| 2014 Mayo | 51 | 1 | 52 |
| 2014 Abril | 66 | 4 | 70 |
| 2014 Marzo | 81 | 2 | 83 |
| 2014 Febrero | 79 | 0 | 79 |
| 2014 Enero | 63 | 2 | 65 |
| 2013 Diciembre | 70 | 9 | 79 |
| 2013 Noviembre | 68 | 4 | 72 |
| 2013 Octubre | 60 | 4 | 64 |
| 2013 Septiembre | 52 | 17 | 69 |
| 2013 Agosto | 66 | 14 | 80 |
| 2013 Julio | 42 | 4 | 46 |
| 2010 Enero | 1245 | 0 | 1245 |
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