Casos clínicos
Tumor fibroso solitario de la vulva
Solitary fibrous tumours of the vulva
Roman Iglesiasa, Marta del Pinob, Victòria Fustéa, Immaculada Alonsob, Aureli Tornéb, Jaume Pahisab, Jaume Ordia,
Autor para correspondencia
jordi@clinic.ub.es
Correspondencia: Departamento de Anatomía Patológica. Hospital Clínic. C/Villarroel, 170. 08036 Barcelona. España.
Correspondencia: Departamento de Anatomía Patológica. Hospital Clínic. C/Villarroel, 170. 08036 Barcelona. España.
a Departamento de Anatomía Patológica. Hospital Clínic-Institut d’Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer (IDIBAPS). Universidad de Barcelona. Facultad de Medicina. Barcelona. España
b Departamento de Obstetricia y Ginecología. Hospital Clínic- IDIBAPS. Universidad de Barcelona. Facultad de Medicina. Barcelona. España
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El tumor presenta unas características clinicopatológicas peculiares y un comportamiento clínico incierto, por lo que su correcto reconocimiento resulta de crucial importancia para establecer un adecuado seguimiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta un caso de tumor fibroso solitario de localización vulvar y se discute el significado clínico de estos tumores.</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0010">CASO CLÍNICO</span><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 35 años de edad, sin antecedentes de interés, que acudió a la consulta refiriendo molestia y sensación de dolor en la región genital. En el examen físico ginecológico se observó un aumento de volumen bien circunscrito en la cara posterior del labio mayor. Se practicó una exéresis quirúrgica.</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El examen macroscópico reveló un fragmento de tejido de 30 mm de diámetro que al corte estaba formado por un tejido grisáceo blando, en cuyo seno se identificaba una tumoración nodular blanquecina y homogénea de 20 x 18 mm, de consistencia firme. El material de biopsia fue fijado en formalina al 10% y se incluyó en parafina; se realizaron cortes histológicos y tinción con hematoxilina y eosina para examen microscópico. Se realizó un estudio inmunohistoquímico con los anticuerpos monoclonales CD34, actina, bcl-2 y S-100 (Dako, Glostrup Dinamarca).</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el examen microscópico se observó una lesión predominantemente fibrosa, de borde definidos, con áreas alternas hiper e hipocelulares. Destacaba una notable proliferación de vasos de pequeño y mediano tamaño, ramificados, de paredes engrosadas y hialinizadas que conformaban un patrón hemangiopericitomatoso (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>). Las células eran monomorfas, sin atipia citológica, de aspecto fusifor me y mostraban una baja actividad mitótica. Se evidenciaba abundante colágena intercelular. Los estudios inmunohistoquímicos revelaron que las células tumorales eran intensamente positivas para el antígeno CD34 y para bcl-2 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>), mientras que eran negativas para S-100 y actina.</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">DISCUSIÓN</span><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El TFS se describió por primera vez en 1931 en la pleura por Klemperer y Rabin<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0065"><span class="elsevierStyleSup">13,10</span></a>. Se consideró en principio que su génesis era a partir de las células mesoteliales y se le dio el nombre de mesotelioma fibroso benigno o solitario. 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Entre las localizaciones extrapleurales se han reportado casos en prácticamente todas las localizaciones, incluidos en mama<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>, piel<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, nariz<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>, pulmón<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>, hígado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>, meninge<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>, retroperitoneo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>, ligamento redondo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>, etc.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. En los últimos 10 años se han descrito varios casos en el tracto genital femenino: un caso en el cérvix uterino<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0090"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>, un caso en el cuerpo uterino<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0095"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>, un caso en la región paraovárica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0100"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>, 4 casos en la vulva<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6,21</span></a> y 2 casos en la vagina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Nuestro caso representa, por tanto, el décimo caso publicado de TFS de origen ginecológico.</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista clínico, el tumor fibroso solitario es un tumor de crecimiento lento descubierto por regla general, como en nuestro caso, de modo incidental<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Su edad media de presentación varía entre los 5 y los 80 años, con un pico máximo durante la sexta y séptima década de vida<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3,4,22</span></a>. Algunos tumores se han relacionado con síndromes paraneoplásicos, como hiperglucemia, o hipercalcemia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0095"><span class="elsevierStyleSup">19,23,24</span></a>.</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista anatomopatológico el TFS presenta, en general, una buena delimitación. Está constituido por una proliferación de células mesenquimatosas fusiformes separadas por bandas de colágena gruesas, y muestra a menudo áreas hialinas extensas y degeneración mixoide. Con gran frecuencia presenta zonas hipo e hipercelulares y es característica la presencia de abundantes vasos con frecuente esclerosis perivascular y un patrón vascular hemangiopericitomatoide. La atipia citológica es característicamente leve. Debido a su poca frecuencia, a la variedad de patrones histológicos y a que comparte características histológicas similares con otras lesiones, plantea frecuentemente dificultades diagnósticas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7–9,17,19,21,25</span></a>. Sin embargo, el TFS presenta una diferenciación inmunofenotípica característica que ayuda a establecer su diagnóstico y diferenciarlo de otras lesiones. Así, es característica de este tumor la positividad para CD34 y para bcl-2, así como la negatividad para marcadores de músculo liso (desmina, actina) y de nervio periférico (S-100). Este patrón inmunofenotípico permite confirmar el diagnóstico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2,6,22</span></a>.</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque inicialmente se clasificó el TFS como un tumor benigno, la experiencia posterior demostró que aproximadamente un 23 % de los casos presentaba un comportamiento maligno pudiendo ocasionar la muerte del paciente por recidivas locales o metástasis a distancia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0130"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>. En la actualidad, se considera que el comportamiento biológico del tumor es incierto y siempre potencialmente maligno. Por tanto, un correcto diagnóstico de esta lesión es de importancia crucial, ya que se debe indicar un seguimiento estricto de las pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">12,20,27</span></a>. 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En los últimos años, se han descrito algunos casos aislados originados en el tracto genital femenino. Presentamos el caso de una mujer de 35 años de edad que consultó por una tumoración vulvar, a la que se le practicó exéresis quirúrgica. En el examen anatomopatológico la tumoración medía 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de diámetro, presentaba características típicas de TFS y estaba constituida por una proliferación fusocelular sin atipias, con áreas alternas hiper e hipocelulares, abundante colágena y un patrón vascular hemangiopericitomatoso. En la inmunohistoquímica era intensamente positiva para CD34 y bcl-2 y negativa para S-100 y actina. El TFS presenta un comportamiento agresivo en alrededor de un 25% de los casos y debe considerarse siempre un tumor potencialmente maligno, por lo que es preciso un seguimiento clínico. 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Immunohistochemistry was strongly positive for CD34 and bcl-2 and negative for S-100 and actin. SFT shows aggressive behaviour in approximately 25% of cases and should always be considered a potentially malignant tumour, and requires a clinical follow-up. Therefore, the identification and differentiation from other lesions with similar features in the female genital area is essential.</p>" ] ] "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 781 "Ancho" => 1568 "Tamanyo" => 432925 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Proliferación de células fusiformes en citoplasma discretamente eosinófilo, proliferación vascular. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 13 | 3 | 16 |
| 2024 Octubre | 107 | 3 | 110 |
| 2024 Septiembre | 218 | 5 | 223 |
| 2024 Agosto | 98 | 3 | 101 |
| 2024 Julio | 80 | 2 | 82 |
| 2024 Junio | 102 | 6 | 108 |
| 2024 Mayo | 95 | 5 | 100 |
| 2024 Abril | 122 | 5 | 127 |
| 2024 Marzo | 157 | 3 | 160 |
| 2024 Febrero | 189 | 5 | 194 |
| 2024 Enero | 137 | 4 | 141 |
| 2023 Diciembre | 121 | 8 | 129 |
| 2023 Noviembre | 110 | 6 | 116 |
| 2023 Octubre | 158 | 13 | 171 |
| 2023 Septiembre | 99 | 6 | 105 |
| 2023 Agosto | 83 | 8 | 91 |
| 2023 Julio | 117 | 8 | 125 |
| 2023 Junio | 108 | 2 | 110 |
| 2023 Mayo | 152 | 5 | 157 |
| 2023 Abril | 110 | 4 | 114 |
| 2023 Marzo | 105 | 1 | 106 |
| 2023 Febrero | 71 | 4 | 75 |
| 2023 Enero | 69 | 2 | 71 |
| 2022 Diciembre | 51 | 6 | 57 |
| 2022 Noviembre | 52 | 10 | 62 |
| 2022 Octubre | 61 | 6 | 67 |
| 2022 Septiembre | 67 | 9 | 76 |
| 2022 Agosto | 83 | 9 | 92 |
| 2022 Julio | 41 | 13 | 54 |
| 2022 Junio | 42 | 11 | 53 |
| 2022 Mayo | 36 | 8 | 44 |
| 2022 Abril | 51 | 15 | 66 |
| 2022 Marzo | 64 | 10 | 74 |
| 2022 Febrero | 41 | 7 | 48 |
| 2022 Enero | 80 | 11 | 91 |
| 2021 Diciembre | 58 | 17 | 75 |
| 2021 Noviembre | 38 | 18 | 56 |
| 2021 Octubre | 101 | 13 | 114 |
| 2021 Septiembre | 66 | 16 | 82 |
| 2021 Agosto | 38 | 9 | 47 |
| 2021 Julio | 46 | 10 | 56 |
| 2021 Junio | 45 | 13 | 58 |
| 2021 Mayo | 46 | 8 | 54 |
| 2021 Abril | 95 | 13 | 108 |
| 2021 Marzo | 67 | 18 | 85 |
| 2021 Febrero | 44 | 8 | 52 |
| 2021 Enero | 44 | 10 | 54 |
| 2020 Diciembre | 50 | 8 | 58 |
| 2020 Noviembre | 63 | 11 | 74 |
| 2020 Octubre | 33 | 8 | 41 |
| 2020 Septiembre | 34 | 12 | 46 |
| 2020 Agosto | 33 | 25 | 58 |
| 2020 Julio | 28 | 15 | 43 |
| 2020 Junio | 20 | 8 | 28 |
| 2020 Mayo | 23 | 15 | 38 |
| 2020 Abril | 53 | 11 | 64 |
| 2020 Marzo | 32 | 11 | 43 |
| 2020 Febrero | 39 | 7 | 46 |
| 2020 Enero | 29 | 5 | 34 |
| 2019 Diciembre | 37 | 8 | 45 |
| 2019 Noviembre | 24 | 8 | 32 |
| 2019 Octubre | 14 | 3 | 17 |
| 2017 Octubre | 8 | 1 | 9 |
| 2017 Septiembre | 10 | 0 | 10 |
| 2017 Agosto | 12 | 2 | 14 |
| 2017 Julio | 8 | 1 | 9 |
| 2017 Junio | 16 | 3 | 19 |
| 2017 Mayo | 19 | 5 | 24 |
| 2017 Abril | 11 | 0 | 11 |
| 2017 Marzo | 11 | 11 | 22 |
| 2017 Febrero | 17 | 4 | 21 |
| 2017 Enero | 15 | 1 | 16 |
| 2016 Diciembre | 12 | 0 | 12 |
| 2016 Noviembre | 15 | 1 | 16 |
| 2016 Octubre | 20 | 5 | 25 |
| 2016 Septiembre | 15 | 1 | 16 |
| 2016 Agosto | 6 | 1 | 7 |
| 2016 Julio | 19 | 1 | 20 |
| 2016 Junio | 37 | 11 | 48 |
| 2016 Mayo | 33 | 9 | 42 |
| 2016 Abril | 26 | 6 | 32 |
| 2016 Marzo | 24 | 9 | 33 |
| 2016 Febrero | 15 | 7 | 22 |
| 2016 Enero | 24 | 9 | 33 |
| 2015 Diciembre | 31 | 9 | 40 |
| 2015 Noviembre | 29 | 9 | 38 |
| 2015 Octubre | 33 | 13 | 46 |
| 2015 Septiembre | 27 | 5 | 32 |
| 2015 Agosto | 36 | 0 | 36 |
| 2015 Julio | 45 | 2 | 47 |
| 2015 Junio | 22 | 2 | 24 |
| 2015 Mayo | 16 | 5 | 21 |
| 2015 Abril | 12 | 7 | 19 |
| 2015 Marzo | 14 | 4 | 18 |
| 2015 Febrero | 13 | 10 | 23 |
| 2015 Enero | 35 | 2 | 37 |
| 2014 Diciembre | 51 | 5 | 56 |
| 2014 Noviembre | 42 | 1 | 43 |
| 2014 Octubre | 56 | 2 | 58 |
| 2014 Septiembre | 36 | 1 | 37 |
| 2014 Agosto | 36 | 2 | 38 |
| 2014 Julio | 53 | 2 | 55 |
| 2014 Junio | 45 | 2 | 47 |
| 2014 Mayo | 24 | 2 | 26 |
| 2014 Abril | 25 | 1 | 26 |
| 2014 Marzo | 32 | 2 | 34 |
| 2014 Febrero | 27 | 1 | 28 |
| 2014 Enero | 31 | 1 | 32 |
| 2013 Diciembre | 26 | 3 | 29 |
| 2013 Noviembre | 21 | 1 | 22 |
| 2013 Octubre | 39 | 6 | 45 |
| 2013 Septiembre | 25 | 3 | 28 |
| 2013 Agosto | 33 | 6 | 39 |
| 2013 Julio | 24 | 2 | 26 |
| 2009 Diciembre | 598 | 0 | 598 |
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