Las anomalías congénitas de las arterias pulmonares (AP) son poco frecuentes y pueden presentarse aisladas o asociadas a defectos cardiacos congénitos. En general, si son aisladas, suelen pasar clínicamente inadvertidas hasta la adolescencia y ser un hallazgo incidental en exploraciones radiológicas. Nuestro objetivo es revisar las bases embriológicas del desarrollo de las AP, su anatomía normal y el espectro de hallazgos por tomografía computarizada (TC) de sus anomalías congénitas, en concreto la interrupción unilateral de la AP, el origen anómalo de la AP izquierda (sling pulmonar), el aneurisma idiopático de la AP y otras anomalías asociadas a defectos cardiacos congénitos. Las anomalías congénitas de las AP representan un reto diagnóstico, tanto clínico como radiológico. La TC es una herramienta útil en su diagnóstico y el radiólogo general debe estar familiarizado con su apariencia, ya que pueden ser un hallazgo incidental.
Congenital anomalies of the pulmonary arteries are uncommon. They can occur in isolation or in association with congenital heart defects. Isolated congenital anomalies remain undiscovered until they are reported as incidental findings on imaging tests, usually not until adolescence. We review the embryological development and normal anatomy of the pulmonary arteries as well as the spectrum of computed tomography findings for various congenital anomalies: unilateral interruption of the pulmonary artery, anomalous origin of the left pulmonary artery (pulmonary artery sling), idiopathic aneurysm of the pulmonary artery, and other anomalies associated with congenital heart defects.
ConclusionCongenital anomalies of the pulmonary arteries represent a diagnostic challenge for clinicians and radiologists. Computed tomography is useful for their diagnosis, and general radiologists need to be familiar with their imaging appearance because they are often discovered incidentally.
Las anomalías congénitas de las arterias pulmonares (AP) comúnmente se encuentran asociadas a otros defectos cardiacos congénitos, siendo raro que se presentan de manera aislada. Aunque pueden causar síntomas durante la niñez, las anomalías aisladas de las AP con frecuencia pasan inadvertidas hasta la adolescencia o la edad adulta temprana1,2.
El diagnóstico por la imagen de las anomalías de las AP representa un reto tanto para el clínico como para el radiólogo, ya que los métodos de imagen convencionales, como la radiografía y la ecocardiografía, tienen un valor limitado en su detección y caracterización, y la angiografía pulmonar es un método invasivo que suele reservarse para los casos que requieren tratamiento. La tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética, por lo tanto, desempeñan un papel esencial en el estudio de las AP. En concreto, la angiografía por TC (angio-TC), en parte gracias a la posibilidad de generar reconstrucciones multiplanares y volumétricas, ofrece grandes ventajas en el diagnóstico y el seguimiento de estas anomalías, haciendo posible la caracterización de la anatomía vascular y valvular, así como hallazgos asociados en otros órganos. Estas reconstrucciones, además, facilitan la comunicación de los hallazgos y el entendimiento de la anatomía para un óptimo planeamiento quirúrgico.
El objetivo de este artículo es revisar las bases embriológicas del desarrollo de las AP, su anatomía normal y los hallazgos por la imagen de las anomalías congénitas de las AP, en concreto la interrupción unilateral de la AP, el origen anómalo de la AP izquierda (sling pulmonar), el aneurisma idiopático de la AP principal y otras anomalías asociadas a anomalías cardiacas congénitas.
Bases embriológicasTras la formación del tubo cardiaco y su diferenciación en los segmentos primitivos que dan origen a las estructuras cardiacas, el tronco arterioso da origen a la aorta y a la porción proximal de la AP3. Durante la quinta semana de vida embrionaria se forma el septo aortopulmonar que, adoptando una disposición en forma de espiral, divide el tronco arterioso en aorta y AP (fig. 1).
Desarrollo embrionario de la arteria pulmonar. Ilustración esquemática del tronco arterioso (izquierda). El septo aortopulmonar (flecha) se dispone en espiral y divide el tronco arterioso en aorta y arteria pulmonar, así como las válvulas aórtica y pulmonar, y el tracto de salida de ambos ventrículos inferiormente. TSVD: tracto de salida del ventrículo derecho; TSVI: tracto de salida del ventrículo izquierdo.
El tronco de la arteria pulmonar se deriva, por tanto, del tronco arterioso. Las porciones proximales de los sextos arcos aórticos bilaterales forman las AP derecha e izquierda4. Las porciones distales de las AP se derivan de yemas primitivas provenientes de estos arcos que crecen hacia el interior de las yemas pulmonares (origen de los pulmones), para posteriormente anastomosarse con estas.
Debe recordarse que: debido a que la formación embrionaria pulmonar es un proceso paralelo a la formación de las vías aéreas4, no es infrecuente encontrar la combinación de anomalías vasculares y del árbol traqueobronquial.
Anatomía de las arterias pulmonaresEl tronco de la AP se origina del ventrículo derecho y se bifurca en las AP principales derecha e izquierda. La válvula pulmonar está compuesta por tres senos valvulares y se localiza en la porción proximal del tronco pulmonar, la raíz pulmonar5.
El tronco pulmonar en el adulto tiene un diámetro máximo de 28 mm6. Las AP derecha e izquierda tienen un trayecto intrapericárdico antes de bifurcarse en las arterias lobares en cada lado. Debido a la localización del tronco pulmonar, a la izquierda de la línea media, el segmento intrapericárdico de la AP derecha es más largo y su bifurcación ocurre en la raíz pulmonar. La AP derecha se localiza por debajo del bronquio lobar superior derecho (hipobronquial) y seguirá lateralmente al bronquio intermediario (fig. 2 a y b). La AP izquierda distal es de localización epibronquial (superior al bronquio principal izquierdo) y luego mantiene una posición posterior en relación al bronquio hasta su bifurcación en las arterias lobares izquierdas (fig. 2 c-e). Ambas AP deben presentar un calibre similar.
Anatomía normal de las arterias pulmonares. La arteria pulmonar derecha (marcador en a y b) se localiza anterior e inferior al bronquio principal derecho. La arteria pulmonar izquierda (marcador en c y d) se dispone superior al bronquio principal izquierdo (punta de flecha en d) y es la causante de la posicion más alta del hilio pulmonar izquierdo en la radiografia de torax normal (flecha en e).
El intersticio axial central, una red de tejido conectivo que soporta las estructuras pulmonares, se extiende desde los hilios pulmonares y rodea a las AP y los bronquios principales, extendiéndose distalmente a medida que estos dan origen a ramas lobares, segmentarias y subsegmentarias. Arterias y bronquios, por lo tanto, forman un solo paquete broncovascular y tienen un diámetro similar.
Anomalías congénitas de las arterias pulmonaresLas anomalías congénitas de las AP suelen ir asociadas a otros defectos congénitos cardiacos, tales como tetralogía de Fallot. Las anomalías aisladas de las AP son un grupo selecto y menos frecuente, compuesto por cuatro anomalías principales, cada una de ellas con unas características anatómicas definidas.
Ausencia unilateral de la arteria pulmonarTambién se conoce como interrupción proximal de la AP, ya que la porción distal de la arteria en el interior del parénquima pulmonar suele estar intacta debido a su origen embriológico diferente3,6. La interrupción congénita de la AP es infrecuente (ocurre en uno de cada 200.000 individuos7) y se cree que se debe a una involución anormal de la porción proximal del sexto arco aórtico primitivo de manera unilateral, con mayor frecuencia en el lado derecho3,8,9.
Debe recordarse que: cuando el pulmón homolateral está presente, algunas veces formado en parte o rudimentario, la perfusión pulmonar es provista por colaterales sistémicas, principalmente por las arterias bronquiales, así como por las arterias intercostales a través de ramas transpleurales, la arteria mamaria interna, la subclavia o el tronco braquiocefálico (figs. 3 y 4). La AP afectada puede estar ausente por completo o terminar a 1cm de su origen, y el arco aórtico suele ser contralateral a la arteria afectada (fig. 4).
Mujer de 18 años de edad con sospecha de neumonía. Radiografía de tórax, proyecciones posteroanterior (PA) (a) y lateral (b) que muestran una desviación del mediastino a la izquierda y una disminución del volumen pulmonar izquierdo (a). En la radiografía lateral (b) se observa la apariencia anormal del hilio pulmonar izquierdo (flecha), el cual carece de la lucencia circular característica del bronquio del lóbulo principal izquierdo, debido a una ausencia congénita parcial de la arteria pulmonar en este lado. La radiografía no demuestra consolidación neumónica.
Mujer de 50 años de edad, asintomática. Radiografía posteroanterior de tórax (a) que demuestra una pérdida de volumen pulmonar izquierdo y desviación mediastínica hacia la izquierda, así como arco aórtico derecho (flecha). Las imágenes axiales de angio-TC (b-d) confirman la ausencia congénita de arteria pulmonar izquierda (punta de flecha) desde su origen (b). La aorta torácica descendente se localiza a la derecha (flecha en b). La perfusión pulmonar está provista por arterias bronquiales e intercostales dilatadas (flechas en c). En la ventana de pulmón (d) se observa hipoplasia del pulmón izquierdo, el cual presenta una atenuación difusa en vidrio esmerilado y engrosamiento septal interlobulillar. La reticulación subpleural se debe a la perfusión por ramas transpleurales de las arterias intercostales (flecha).
La disposición aberrante de la arteria pulmonar izquierda se debe a su origen anormal a partir de la arteria pulmonar derecha y recibe el nombre de sling (cabestrillo) pulmonar, debido a su trayectoria anormal a lo largo del espacio traqueoesofágico (fig. 5). Esta anomalía se debe a un proceso anormal de involución del sexto arco aórtico proximal izquierdo7,10,11. Suele presentarse con dificultad respiratoria o infecciones pulmonares a repetición12,13.
Varón de 5 años de edad con disnea de esfuerzo. Angio-TC, reconstrucción en proyección de máxima intensidad (MIP), imágenes axial (a) y sagital (b), que demuestra un origen anormal de la AP izquierda a partir de la AP derecha (a), con una trayectoria anormal retrotraqueal hacia el hilio pulmonar izquierdo (punta de flecha). La reconstrucción MIP sagital (b) demuestra la posición anormal de la arteria pulmonar izquierda, posterior al bronquio principal izquierdo (flecha).
Debe recordarse que: la segmentación traqueal o bronquial anormal asociada (bronquio supernumerario, bronquio traqueal, estenosis traqueobronquial) subclasifica a estos pacientes en un grupo con tasas más altas de mortalidad y morbilidad6 (fig. 6).
Varón de 5 años de edad (mismo paciente de la fig. 5) con origen anómalo de la arteria pulmonar izquierda o sling de la pulmonar. Reconstrucción coronal en proyección de mínima intensidad (MinIP) que demuestra la segmentación anormal del árbol traqueobronquial. El bronquio para el lóbulo superior derecho se origina directamente de la tráquea (bronquio traqueal) (flecha). En este caso, no existen zonas de estenosis.
La dilatación idiopática del tronco de la AP es una condición poco frecuente que suele afectar al tronco de la pulmonar de manera aislada (fig. 7), pero puede extenderse a las AP derecha o izquierda. Aunque puede presentarse de manera aislada, los aneurismas de la AP se encuentran en general asociados a otras anomalías cardiacas congénitas17.
Varón de 16 años de edad, asintomático. Imagen axial (a) y reconstrucción sagital de TC (b) con contraste que demuestra una dilatación masiva de la arteria pulmonar principal (asterisco), que mide 45mm. El calibre de las arterias pulmonares derecha e izquierda es normal. En este caso, la válvula pulmonar era competente.
Su etiología exacta no está del todo establecida, pero se cree que se debe a la debilidad de las capas elásticas medias de la pared arterial14, lo que sugiere una fisiopatología similar a la de los aneurismas aórticos.
El diagnóstico se realiza cuando existe dilatación del tronco arterial pulmonar (mayor de 30mm) y se excluyen cortocircuitos intracardiacos o extracardiacos, enfermedad pulmonar o cardiaca crónica, patología vascular e hipertensión arterial pulmonar15.
Debe recordarse que: la patología de la válvula pulmonar es un hallazgo asociado al aneurisma idiopático de la AP16,17, normalmente con insuficiencia valvular. Aunque el desarrollo de síntomas debidos a insuficiencia valvular pulmonar puede llevar a un diagnóstico temprano, la mayoría de estos pacientes suelen permanecer asintomáticos hasta la edad adulta y ser diagnosticados de manera incidental.
Otras anomalías asociadas a defectos cardiacos congénitosOtras anomalías congénitas, como la estenosis valvular pulmonar (fig. 8), la atresia, la hipoplasia o la estenosis segmentaria de la AP, o el origen anómalo de las AP desde la aorta, son más frecuentes que los casos aislados y están asociadas a otros defectos cardiacos congénitos, como el doble tracto de salida del ventrículo derecho y la tetralogía de Fallot.
Varón de 32 años de edad con estenosis valvular pulmonar grave e insuficiencia moderada. Imágenes de angio-TC, imágenes axiales (a-c) y reconstrucción sagital oblicua (d), que muestran un engrosamiento de la válvula pulmonar (flechas en a) y dilatación característica del tronco de la pulmonar y de la arteria pulmonar izquierda (asteriscos en b), que representan una dilatación postestenótica. Ventrículo derecho de tamaño en el límite alto de la normalidad, con marcada hipertrofia (puntas de flecha). También se observa hipertrofia infundibular (flecha hueca) que condiciona estenosis subvalvular añadida.
La combinación de una posición anormal (cefálica y anterior) del septo aortopulmonar y la hipertrofia de las trabeculaciones septoparietales del ventrículo derecho son la causa de la obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho que caracteriza a la tetralogía de Fallot18. Esta se asocia característicamente con grados variables de obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, con estenosis infundibular o valvular pulmonar (o ambas). La atresia pulmonar, en casos extremos de tetralogía de Fallot, así como la estenosis del tronco de la arteria pulmonar (fig. 9) o sus ramas, son también hallazgos asociados19. La gravedad de los síntomas del paciente, así como el plan quirúrgico, están determinados inicialmente por el grado de obstrucción al flujo pulmonar. En casos graves de tetralogía de Fallot existe atresia pulmonar (Fallot extremo o pseudotronco arterioso), con una ausencia completa de la arteria pulmonar principal y circulación pulmonar suplida por circulación colateral aortopulmonar o por arterias torácicas que se originan directamente de la aorta descendente (fig. 10).
Mujer de 11 años de edad con antecedente de tetralogía de Fallot y atresia pulmonar (pseudotronco arterioso). Reconstrucción coronal con MIP que demuestra una colateral aortopulmonar de gran calibre (flecha), que provee de flujo arterial al pulmón derecho debido a una obstrucción completa del tracto de salida del ventrículo derecho, característica de esta patología.
La angio-TC es una herramienta excelente para la evaIuación prequirúrgica y tras la cirugía, pues permite diagnosticar complicaciones como la estenosis o la obstrucción residual pulmonar (que puede afectar desde el tracto de la salida del ventrículo derecho hasta las ramas pulmonares, incluyendo los conductos quirúrgicos) (fig. 11), aneurismas del tracto de salida del ventrículo derecho y defectos del septo interventricular residuales (fig. 12). La dilatación y la disfunción ventricular derecha, generalmente debidas a insuficiencia valvular pulmonar como resultado del parche transanular, también pueden evaluarse mediante TC cardiaca con sincronización electrocardiográfica, que se considera una alternativa a la resonancia magnética cardiaca en casos en que esta esté contraindicada, como los pacientes con marcapasos20,21.
Varón de 17 años de edad con antecedente de tetralogía de Fallot y estenosis pulmonar corregida con angioplastia. Reconstrucciones volumétrica (a) y multiplanares en planos oblicuos que demuestran calcificación y estenosis grave, que afecta al tracto de salida del ventrículo derecho y el tronco de la pulmonar (flechas en b). También se observa estenosis en la porción proximal de ambas arterias pulmonares principales, sobre todo de la izquierda, donde se aprecia un colgajo intimal (flecha hueca) probablemente debido a una disección secundaria a la angioplastia previa (c). También se observa dilatación del ventrículo derecho (asterisco).
Varón de 16 años de edad con tetralogía de Fallot corregida con parche transanular en la infancia y corrección posterior de la estenosis en la arteria pulmonar izquierda mediante stent. El paciente no presentaba sintomatología, pero la ecografía demostró una insuficiencia pulmonar grave. Imágenes axiales de angio-TC que muestran la calcificación del parche transanular (flecha en a), que está dilatado, y arteria pulmonar izquierda con stent permeable (flecha hueca) y de calibre normal (b). También se observan una importante dilatación del ventrículo derecho (asterisco en c) y un defecto del septo interventricular residual (flecha negra).
Las anomalías congénitas de las AP pueden cursar asintomáticas hasta la edad adulta y representan un reto diagnóstico. Su detección y caracterización por ecocardiografía o radiografía de tórax son complejas, por lo que la angio-TC es una técnica esencial en la caracterización de la anatomía vascular y valvular de estas patologías, así como de los hallazgos asociados en otros órganos. Es importante que el radiólogo general conozca ese espectro de anomalías, ya que su diagnóstico incidental no es infrecuente.
Responsabilidades eticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Autoría- 1.
Responsable de la integridad del estudio: JB, LF, MM
- 2.
Concepción del estudio: JB, LF, MM
- 3.
Diseño del estudio: JB, LF, MM
- 4.
Obtención de los datos: JB, LF, MM
- 5.
Análisis e interpretación de los datos: JB, LF, MM
- 6.
Tratamiento estadístico: no aplicable.
- 7.
Búsqueda bibliográfica: JB, LF
- 8.
Redacción del trabajo: JB, LF, MM
- 9.
Revisión crítica del manuscrito con aportaciones intelectuales relevantes: JB, LF, MM
- 10.
Aprobación de la versión final: JB, LF, MM
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
