Atresia congénita unilateral de las venas pulmonares: hallazgos radiológicos

La atresia congénita unilateral de las venas pulmonares es una anomalía muy infrecuente, que generalmente se presenta en la infancia o en la adolescencia como episodios recurrentes de infecciones pulmonares o de hemoptisis; la presentación en la edad adulta es excepcional. Se describen dos pacientes con atresia congénita unilateral de las venas pulmonares: una mujer de 26 años con episodios recurrentes de hemoptisis y un niño de 3 años con historia de broncoespasmo y neumonías de repetición desde los 3 meses de vida. Aunque clásicamente el diagnóstico se ha realizado con cateterismo cardíaco y angiografía pulmonar, pensamos que los hallazgos de la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM), junto con una clínica compatible, podrían ser suficientes para realizar el diagnóstico de atresia congénita de las venas pulmonares. Destacamos la capacidad de la RM para caracterizar la anomalía vascular existente en estos pacientes.

Congenital unilateral pulmonary vein atresia is a very rare anomaly that generally presents during childhood or adolescence as recurrent episodes of pulmonary infections or hemoptysis. Its presentation in adults is highly exceptional. We describe two patients with congenital unilateral pulmonary vein atresia: the first is a 26-year-old woman with recurrent episodes of hemoptysis, and the second is a three-year-old boy with a history of bronchospasm and recurrent pneumonia from the age of three months. Although the diagnosis has classically been reached using cardiac catheterization and pulmonary angiography, we think that the CT and MRI findings can enable the diagnosis of congenital unilateral pulmonary vein atresia in cases with compatible clinical presentation. We emphasize the capacity of MRI for characterizing the vascular anomaly present in these patients.