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Es el segundo episodio. Se realiza estudio para intentar detectar la causa del mismo. El paciente también tiene pápulas cutáneas en cara y cuello.</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Hallazgos de imagen</span><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la RX PA de tórax (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>) al ingreso se observa un extenso neumotórax derecho.</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la TC torácica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">figs. 2 y 3</a>) se aprecian múltiples lesiones quísticas bilaterales, de forma ovalada o redondeada, de bordes bien definidos y paredes finas, variables en tamaño, desde pocos milímetros hasta centímetros. Se distribuyen de forma generalizada por todo el campo pulmonar, tanto a nivel central como periférico o subpleural, y tanto en bases como en ápices, aunque en mayor número en bases. Los quistes de mayor tamaño son de localización subpleural y el resto del parénquima pulmonar es normal.</p><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial hay que hacerlo con enfermedades pulmonares que asocien cambios quísticos multifocales difusos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>:</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los neumatoceles son espacios aéreos de pared fina en relación con neumonía, traumatismo o inhalación de hidrocarburos. En fase aguda pueden tener una pared gruesa que evoluciona a pared fina. En los de causa infecciosa, como los secundarios a <span class="elsevierStyleItalic">Staphilococcus aureus</span> o <span class="elsevierStyleItalic">Pneumocystis jirovecii</span>, se producen en la fase de resolución y pueden permanecer una vez resuelto el episodio. Predominan en campos superiores. Esta entidad la podríamos descartar por la ausencia de antecedentes, por la ausencia de afectación en el resto del parénquima y porque no justifica las lesiones cutáneas.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La neumonía intersticial linfocítica es una enfermedad linfoproliferativa benigna que se asocia con frecuencia a enfermedades sistémicas como el síndrome de Sjögren, las inmunodeficiencias de distintos tipos o la enfermedad de Castleman. Histológicamente es una infiltración intersticial difusa de linfocitos, células plasmáticas e histiocitos. Las manifestaciones radiológicas más típicas son los nódulos centrilobulillares mal definidos o áreas focales de vidrio deslustrado (100%) y el engrosamiento del intersticio septal y peribroncovascular (86%). En ocasiones hay quistes aéreos de pared fina de localización perivascular que afectan a<10% del parénquima o adenopatías (15%). También podríamos eliminar este diagnóstico por similares razones que el anterior.</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad por depósito de cadenas ligeras es una enfermedad rara producida por el depósito no amiloide de cadenas ligeras. El 75% de casos se asocian a mieloma múltiple o magroglobulinemia de Waldenström. Los órganos afectados son riñón, hígado y corazón. El pulmón se afecta muy raramente.</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La esclerosis tuberosa es un síndrome neurocutáneo autosómico dominante caracterizado por hamartomas en varios órganos. La tríada clásica de retraso mental, epilepsia y adenoma sebáceo es infrecuente. Las manifestaciones pulmonares típicas son la linfangioleiomiomatosis (LLM) y la hiperplasia neumocitaria micronodular multifocal. La LLM es una enfermedad de etiología desconocida que afecta de forma casi exclusiva a mujeres. Se caracteriza por una proliferación intersticial difusa de músculo liso de distribución peribroncovascular y quistes aéreos pulmonares de pared fina. Se da en 26–39% de mujeres con esclerosis tuberosa. En varones hay publicados solo cuatro casos, tres de ellos con esclerosis tuberosa. Se presenta como quistes aéreos redondeados de pared fina con distribución uniforme y el neumotórax es la forma de debut hasta en un 43% de los casos. La mayoría tienen también angiomiolipomas renales y lesiones cutáneas. El hecho de que sea varón hace muy raro que pensemos en esta entidad.</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome de Birt-Hogg-Dubé<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2–4</span></a> es una genodermatosis hereditaria producida por una alteración en el gen que codifica la proteína de la foliculina. Es una alteración caracterizada por la presencia de tumores foliculares cutáneos (fibrofoliculomas), quistes pulmonares y tumores renales. Los quistes aéreos son más frecuentes en la zona basal y medial, afectan a menos del 30% del pulmón y siempre hay algún quiste rodeando o en contacto estrecho con la zona proximal de alguna arteria o vena. El parénquima restante presenta características normales, no objetivándose lesiones nodulares ni alteraciones intersticiales. Otra de las manifestaciones pulmonares es la de la tendencia a padecer neumotórax espontáneo.</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a la afectación renal se ha observado mayor incidencia de masas renales, que suelen ser bilaterales y multifocales, manifestándose en la TC como masas sólidas hipercaptantes. Podemos encontrar oncocitomas benignos, carcinomas de células renales tipo cromófobo, carcinomas de células claras y carcinomas papilares, siendo el tipo cromófobo el más frecuentemente asociado.</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico se sospecha fundamentalmente por la presencia de las lesiones cutáneas, ya que la afectación pulmonar y renal suelen ser asintomáticas en muchos casos, llegándose a detectar tan solo de manera casual o por un estudio dirigido debido a antecedentes familiares con este síndrome.</p></span><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagnóstico</span><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Síndrome de Birt-Hogg-Dubé.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:5 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Historia clínica" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Hallazgos de imagen" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0015" "titulo" => "Discusión" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "s0020" "titulo" => "Diagnóstico" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2010-06-23" "fechaAceptado" => "2010-08-10" "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1651 "Ancho" => 2017 "Tamanyo" => 389511 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">. 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