Displasia aural congénita asociada a malformación de Mondini. Presentación de un caso

El hueso temporal se desarrolla de dos precursores independientes. La pars branquialis (oído externo y medio) emerge del primer y segundo arcos branquiales, la primera hendidura branquial y el mesénquima adyacente. La pars otica (oído interno) se desarrolla de la vesícula auditiva y del mesénquima. El desarrollo del oído externo y medio está estrechamente ligado y es independiente del oído interno. Las malformaciones significativas del canal auditivo externo generalmente se acompañan de alteraciones del oído medio y viceversa. Las anomalías del oído interno suelen ser independientes. El mesénquima está implicado en el desarrollo de todas las porciones del oído, por tanto, hay situaciones en que ocurren malformaciones combinadas. Presentamos un caso de anomalías asociadas del oído externo, medio e interno, analizamos los hallazgos mediante tomografía computarizada y los datos fundamentales para la valoración prequirúrgica.

The temporal bone develops from two separate precursors. The pars branchialis radiates from the first and second branchial arches, the first branchial groove, and the adjacent mesenchyme. The pars otica develops from the auditory vesicle and the mesenchyme. The development of the external and middle ear is closely linked and is independent of the development of the inner ear. Significant malformations of the external auditory canal are usually accompanied by middle ear deformities and vice versa. Inner ear anomalies usually occur independently. Mesenchyme is involved in the development of all portions of the ear, so there are situations in which combined malformations occur. We report a case with combined anomalies of the external, middle and inner ear and analize the radiological findings by computed tomography and the role as a operative guide.