Displasia renal multiquística segmentaria: hallazgos radiológicos y diagnóstico diferencial

La displasia renal multiquística constituye la segunda causa más frecuente de masa renal en neonatos tras la hidronefrosis y la causa más frecuente de masa quística en la infancia. Presentamos un caso de una masa quística renal en un lactante cuyo diagnóstico anatomopatológico definitivo fue de displasia quística segmentaria. Esta entidad, en su forma segmentaria es rara, ya que habitualmente la displasia quística renal se presenta como una afectación unilateral de todo el riñón. Revisamos la etiopatogenia de esta entidad, los hallazgos radiológicos y su principal diagnóstico diferencial con el fin de establecer un correcto diagnóstico y su diferenciación con otras lesiones focales quísticas renales de la infancia.

Multicystic dysplasia of the kidney is the second most common cause of renal masses in newborns after hydronephrosis and the most frequent cause of cystic masses in childhood. We present the case of a cystic renal mass in an infant that was definitively diagnosed at histological examination to be segmental cystic dysplasia. Cystic renal dysplasia usually involves an entire kidney, and segmental multicystic renal dysplasia is rare. We review the etiology and pathogenesis of this entity, the radiological findings, and the main differential diagnoses with the aim of establishing the correct diagnosis and differentiating this entity from other focal cystic kidney lesions affecting children.