El eje hipotálamo-hipófisis en el niño: consideraciones de imagen

Este trabajo aborda una revisión general con resonancia magnética (RM) de los aspectos anatómicos del eje hipotálamo-hipofisario en el grupo pediátrico y de sus alteraciones estructurales. El mayor rendimiento diagnóstico se ha producido en el hipopituitarismo congénito, que frecuentemente se expresa en el niño por un déficit de hormona del crecimiento, al mejorar la delimitación del complejo malformativo de la línea media. La ausencia de visualización total o parcial del tallo hipofisario y la presencia de una neurohipófisis ectópica han cambiado el concepto clásico del enanismo hipofisario idiopático, y han acotado un grupo de pacientes con esta alteración estructural que muestran una mayor resistencia al tratamiento con hormona y una frecuente aparición evolutiva de otras deficiencias adenohipofisarias. La demostración de una hipoplasia aislada de la adenohipófisis puede orientar el diagnóstico de un hipopituitarismo de origen genético. Los tumores de la región supraselar y de la región posterior del tercer ventrículo, craneofaringiomas, gliomas y germinomas, son la causa más frecuente de disfunción endocrina adquirida, aunque ésta suele aparecer como resultado de las actuaciones terapéuticas sobre aquellos. Los adenomas hipofisarios son tumores poco frecuentes en el niño y predominan los microadenomas en esta edad. La histiocitosis de células de Langerhans se muestra como un aumento de grosor y captación del tallo hipofisario y su diagnóstico se apoya en las manifestaciones asociadas en otros órganos; en ausencia de éstas, el diagnóstico diferencial más importante de estos hallazgos es el germinoma. El estudio radiológico del eje hipotálamo-hipófisis debe incluir imágenes con contraste y extenderse al resto del sistema nervioso central en función de la información clínica aportada.

This paper provides a general review with MRI of anatomical aspects of the hypothalamus-hypophysis axis in the pediatric group and of its structural alterations. The greatest diagnostic yield has been found in congenital hypopituitarism, frequently expressed in the child by growth hormone deficit, through an improvement of the delimitation of the malformative complex of the middle line. Absence of total or partial visualization of the pituitary stem and the presence of ectopic neurohypophysis have changed the classical concept of idiopathic pituitary dwarfism, delimiting a group of patients with this structural alteration that show greater resistance to hormone treatment and frequent evolutive appearance of other adenopituitary deficiencies. Demonstration of an isolated hypoplasia of the adenopituitary may orient the diagnosis of a hypopituitarism of genetic origin. The tumors of the suprasellar regional and the posterior region of the III ventricle, craniopharyngioma, gliomas and germinomas are the most frequent cause of acquired endocrine dysfunction, although this generally appears as a result of the therapeutic actions on them. Hypopituitary adenomas are rare tumors in the child and microadenomas predominate at this age. Langerhan cell histiocytosis is shown as an increase in thickness and uptake of the pituitary stem and its diagnosis is supported by the associated manifestations in other organs. In absence of these, the most important differential diagnosis of these findings is the germinoma. The radiology study of the hypothalamus-hypophysis axis should include images with contrast and extend to the rest of the central nervous system based on the clinical information supplied.