La estenosis congénita de la apertura piriforme nasal (ECAPN) se describió por primera vez en 1989 por Brown et al1 como una causa de obstrucción de la vía aérea nasal en el neonato. Se produce por un crecimiento excesivo de las apófisis nasales del hueso maxilar, que condiciona un estrechamiento del componente óseo de la cavidad nasal.
La historia clínica y la exploración física pueden sugerir el diagnóstico, pero éste ha de confirmarse con pruebas de imagen, habitualmente la tomografía computarizada (TC).
La TC de corte fino muestra el crecimiento desproporcionado de las apófisis nasales del maxilar y el estrechamiento de la apertura piriforme, permitiendo el diagnóstico diferencial con la atresia de coanas, en la que presenta una amplitud normal. La TC también es útil para descartar otras causas excepcionales de estenosis de la vía aérea nasal en el neonato, como el encefalocele nasofaríngeo y los tumores congénitos nasales (p. ej., estesioneuroblastoma).
Presentación de los casosCaso 1Niña nacida a término con test de apgar 8/9, sin incidencias en la gestación ni en el parto. En las primeras horas de vida presentó cianosis persistente que requirió oxigenoterapia. Fue imposible introducir una sonda nasogástrica por el orificio nasal izquierdo, y muy dificultoso por el derecho. Por ello, se remitió a nuestro servicio para descartar atresia de coana izquierda y estenosis de coana derecha.
Se realizó una TC helicoidal con colimación de 3 mm, espesor de reconstrucción de 2 mm y factor de paso de 1,5.
Las imágenes demostraron la permeabiliadad y anchura normales de las coanas y una apertura piriforme muy estrecha. Se objetivó la presencia de un gran megaincisivo central. El paladar duro era hipoplásico y de morfología triangular. Los sacos lacrimales aparecían visiblemente aumentados de tamaño (fig. 1). La silla turca presentaba un tamaño y morfología normales. La ecografía cerebral transfontanelar, la resonancia magnética cerebral, la radiografía de tórax y la ecografía abdominal no mostraron hallazgos patológicos.
Figura 1. Paciente 1. Estenosis grave de la apertura piriforme. Tomografía computarizada facial. a) Apertura piriforme estrecha (flechas), con coanas normales. b) Paladar duro de morfología triangular. c) Megaincisivo central superior único. d) Sacos lacrimales aumentados de tamaño (puntas de flecha).
La paciente ingresó en la unidad de cuidados intensivos (UCI). A pesar de que inicialmente se normalizó la saturación de oxígeno con tratamiento conservador y pudo ser dada de alta sin dificultad respiratoria, incluso durante la ingesta, los síntomas reaparecieron y finalmente fue trasladada a otro centro para realizar tratamiento quirúrgico.
Caso 2Niño con atresia anorrectal, riñón derecho displásico y comunicación interventricular, en el que fue dificultoso, aunque posible, pasar una sonda nasogástrica a través de los orificios nasales. Se realizó una TC para descartar estenosis de coanas.
La TC mostró una estenosis moderada de la apertura piriforme, más acusada en el lado izquierdo, megaincisivo central superior y paladar triangular. No se observaban alteraciones en las coanas. Los sacos lacrimales eran normales (fig. 2).
Figura 2. Paciente 2. Estenosis leve-moderada de la apertura piriforme. Tomografía computarizada facial. a) Apertura piriforme estrecha (flechas), con coanas normales. b) Paladar duro de morfología triangular. c) Megaincisivo superior de posición central. En este caso hay segundo incisivo central superior, de menor tamaño y lateralizado. d) Sacos lacrimales normales.
El paciente no presentó problemas respiratorios relevantes hasta los 3 meses de vida, coincidiendo con un proceso catarral, durante el cual requirió ingreso en UCI y CPAP (continuous positive airway pressure). Al introducir las cánulas de CPAP en la nariz, los síntomas mejoraron rápidamente.
DiscusiónLa apertura piriforme nasal debe su nombre a su morfología, similar a una pera. Es el segmento más estrecho de la vía aérea nasal. Sus límites son la apófisis nasal del maxilar lateralmente, la apófisis horizontal del maxilar caudalmente y el hueso nasal cranealmente.
El desarrollo embrionario nasal sucede entre las semanas de gestación 5.a y 8.a. La ECAPN se debe a un crecimiento excesivo de la apófisis nasal del maxilar y se considera una forma menor de holoprosencefalia2. Con frecuencia, se asocian anomalías dentales que afectan tanto a la dentición decidua como a la definitiva, pero también se han comunicado anomalías hormonales (hipopituitarismo), genitourinarias (genitales ambiguos, hipospadias), craneales y del sistema nervioso central (holoprosencefalia, encefalocele, Dandy-Walker, hipotelorismo, paladar hendido, megaincisivo) y cardíacas (defectos del septo interauricular e interventricular)3,4. El caso 1 no presentaba anomalías sistémicas asociadas, mientras que el caso 2 fue diagnosticado de comunicación interventricular, atresia anal y riñón displásico con megauréter obstructivo. Hasta donde nosotros conocemos, no se han descrito en la bibliografía alteraciones en los sacos lacrimales, mostrados en el caso 1. Aunque la paciente presentaba aumento de tamaño de los sacos lacrimales, no se observó epífora ni otros síntomas propios de las alteraciones del drenaje del sistema ductal nasolacrimal.
La causa de la ECAPN es desconocida. Los neonatos son respiradores nasales obligados, por lo que los síntomas dependerán del grado de obstrucción y oscilarán entre una simple respiración ruidosa y una dificultad respiratoria potencialmente letal.
En la mayoría de los casos, como en los presentados, el diagnóstico de sospecha no suele ser de ECAPN sino de estenosis o atresia de coanas, al ser una entidad mucho más frecuente. El diagnóstico debe confirmarse con una TC facial. La apertura piriforme debe medirse en su diámetro transverso máximo entre los márgenes óseos. Los pacientes con ECAPN tienen un diámetro transversal<8 mm5, mientras que en neonatos normales es >11 mm (fig. 3).
Figura 3. Paciente 3 (apertura piriforme normal). La TC fue realizada para estudio de craneosinostosis. a) Apertura piriforme de amplitud normal. b) Paladar duro de morfología ovalada. c) Incisivos superiores normales. d) Sacos lacrimales normales.
El manejo de la ECAPN depende de la gravedad de los síntomas6. En los casos leves se prefiere una actitud conservadora con tratamiento tópico y colocación de sonda nasal, como en el caso 2. Los pacientes que requieran intubaciones repetidas, presenten cianosis durante la alimentación o no respondan a CPAP, como el caso 1, son candidatos a cirugía. También se ha propuesto tratamiento quirúrgico cuando no es posible introducir un catéter 5F por la vía aérea nasal, o si no hay mejoría tras 15 días de tratamiento conservador.
AutoríaTodos los autores han contribuido a la valoración de las imágenes de TC y a la elaboración y revisión del manuscrito. D.LL. y M.J.C. han llevado a cabo la revisión de las historias clínicas de los neonatos.
Todos los autores han dado la aprobación final del manuscrito.
Declaración de conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Autor para correspondencia.
M.J. Ciudad
Dirección: mariajcf@yahoo.es
