Las malformaciones arteriovenosas renales congénitas son una entidad de baja prevalencia y, por tanto, una causa muy poco frecuente de hipertensión arterial.
Sin embargo, la potencial posibilidad de ofrecer un tratamiento curativo hace muy importante su diagnóstico, permitiendo modificar el curso natural de la patología hipertensiva refractaria a tratamiento farmacológico.
Se presenta el caso de un paciente con fístulas arteriovenosas renales congénitas bilaterales que se trataron mediante 2 técnicas diferentes de embolización en función de la morfología de la fístula y la intensidad del flujo, que consiguió el control sintomatológico de la clínica hipertensiva derivada de dicha patología.
The prevalence of congenital renal arteriovenous malformations is low; for this reason, they are a very uncommon cause of arterial hypertension.
However, arterial hypertension due to congenital renal arteriovenous malformations is potentially curable; thus, it is important to reach the correct diagnosis so that the natural course of the hypertension refractory to drug therapy can be modified.
We present a case of a patient with bilateral congenital renal arteriovenous fistulas that were treated with two different embolization techniques in function of the morphology of the fistula and the intensity of the flow; treatment achieved control of the clinical symptoms of hypertension.
Las malformaciones arteriovenosas renales son un trastorno raro (incidencia del 0,04%)1–5.
La causa más frecuente de fístula arteriovenosa (FAV) es adquirida, especialmente iatrogénica2,4,6. La FAV congénita o idiopática es rara y aún más que sea bilateral1–3,5, y en este caso puede estar en el contexto de un síndrome de Rendu-Osler.
Si hay comunicación directa entre la arteria y la vena se denomina fístula arteriovenosa y si hay una red vascular cirsoide con un aporte arterial y ramas eferentes únicas o múltiples, malformación arteriovenosa.
La forma de presentación clínica más frecuente es la hematuria2, y son menos habituales la hipertensión arterial (HTA) y la insuficiencia cardíaca.
El desarrollo de técnicas endovasculares ha permitido el tratamiento de FAV renales (FAVR) de forma conservadora mediante embolización transcatéter3. El uso de coils como material de embolización conlleva riesgo de embolia pulmonar secundaria a su potencial migración. Este riesgo es mayor en FAV de alto flujo, y se utilizan diversas estrategias para su prevención4,6–9.
Presentación del casoPaciente varón de 35 años, sin antecedentes médicos ni quirúrgicos de interés, que consulta por una HTA conocida desde hace 1 año con microalbuminuria y microhematuria.
El estudio cardiológico del paciente detecta una cardiopatía hipertensiva con ventrículo izquierdo dilatado, una fracción de eyección del 62% pero contractilidad conservada y aumento del tamaño del ventrículo derecho.
Las imágenes obtenidas por medio de un estudio eco-Doppler renal revelaron la presencia de 2 lesiones anecogénicas intraparenquimatosas en cada riñón. Estas lesiones estaban vascularizadas, con flujos de alta velocidad y turbulencias además de flujo pulsátil en ambas venas renales.
El estudio angiográfico renal mediante angio-TC mostró un intenso realce en fase arterial temprana de ambas lesiones y se confirmó la naturaleza vascular de éstas.
En el riñón izquierdo (RI), la lesión se conformaba por una arteria renal displásica, que directamente abocaba a un gran lago venoso intrarrenal. En el riñón derecho (RD), la lesión vascular intrarrenal presentaba una configuración vascular distinta, con una arteria nutricia principal no displásica, continuada por una red cirsoide con salida venosa no aneurismática (fig. 1). La dilatación de las venas renales y VCI, con tinción precoz en fase arterial, sugería FAVR de alto flujo.
Angio-Tc. Proyección de máxima intensidad (MIP) que demostró la existencia de fístulas arteriovenosas (FAV) renales bilaterales. En la lesión del riñón izquierdo se evidencia una arteria nutricia aberrante única (flecha) con una medida de 1cm de diámetro máximo y un gran lago venoso (cabeza de flecha) de unos 5,2cm de diámetro máximo. En el lado derecho hay una red cirsoide con salida venosa no aneurismática (flecha oscura). La tinción precoz más intensa de la vena renal izquierda (asterisco) indica un flujo de mayor intensidad que en la FAV contralateral.
Con el diagnóstico de FAV renales bilaterales se decidió, conjuntamente con el servicio de urología y nefrología, la embolización selectiva mediante técnicas endovasculares, pero utilizando materiales y estrategias distintas en cada una, según su distinta angiomorfología.
Dadas las características morfológicas de la fístula del RD se decidió realizar una embolización mediante técnica habitual con coils de Gianturco liberados en el extremo distal de la arteria nutricia (fig. 2).
Angiografía diagnóstica. En el riñón derecho la angiografía confirmó la fístula arteriovenosa (FAV), donde la arteria que nutría la fístula presentaba un progresivo afilamiento continuada por una red cirsoide venosa (asterisco). La FAV del riñón izquierdo se constituía por una arteria aneurismática (flecha) que comunicaba de forma directa con un gran lago venoso (cabeza de flecha).
En el caso de la fístula del RI, dado su gran tamaño y alto flujo, la liberación de coils en el interior del lago venoso hacía que tuviera un elevado riesgo de migración de éstos, arrastrados por el intenso flujo turbulento, hacia el árbol pulmonar con el consiguiente riesgo de embolia. Para salvar este inconveniente, se optó por interrumpir el flujo arterial, de forma selectiva, de la rama nutricia mediante un catéter-balón de oclusión proximal (técnica stop-flow). Mediante una punción de la arteria femoral derecha se colocó un introductor 8 F de 45cm de longitud (Cordis, Roden, Holanda, UE). A través del introductor se introdujo un catéter visceral de 5 F (Cordis, Roden, Holanda, UE) alcanzando la rama arterial displásica que nutría la fístula. Sobre una guía hidrofílica de Terumo (Terumo, Tokio, Japón) de 0,035 pulgadas se retiró el catéter visceral para colocar un catéter-balón de oclusión estándar (Boston Scientifics, Natick, MA) (fig. 3), consiguiendo, una vez inflado éste, detener el aporte arterial de forma selectiva. A continuación, se introdujo un microcatéter a través del catéter-balón y se procedió a la liberación de microcoils (High Performance Detach, Cook, Bloomintong, IN) en el interior del lago venoso, ya sin flujo, permitiendo el depósito de los microcoils hasta conseguir el cierre de la fístula.
Embolización de la fístula arteriovenosa (FAV) del riñón izquierdo. Técnica stop-flow. Debido al alto flujo y el elevado riesgo de migración del material de embolización se optó por utilizar un balón de oclusión proximal (estrella) con el fin de interrumpir el flujo (técnica stop-flow). Una vez colocado el catéter arterial a unos 3cm de la desembocadura arterial, se hinchó el balón para reducir el flujo vascular arterial. Detenido el aporte, se procedió a la liberación de microcoils (asterisco) en el interior de la formación aneurismática hasta conseguir el cierre completo de la FAV.
Tras 1 semana en observación, el paciente es dado de alta asintomático, con función renal conservada y presión arterial normalizada. En la actualidad el paciente se encuentra asintomático, con cifras normales de presión arterial.
DiscusiónLas FAVR son una patología poco frecuente. La incidencia exacta no se puede precisar, ya que muchas son asintomáticas y pasan desapercibidas3. Según su localización se pueden clasificar en intra y extrarrenales. Considerando su origen se pueden dividir en adquiridas o no adquiridas (espontáneas)2,4,6.
Las FAVR espontáneas son menos conocidas que las formas secundarias. Basándose en criterios angiorradiológicos se han descrito 2 tipos de FAVR espontáneas: cirsoide (la forma realmente congénita) e idiopática (o aneurismática). Las fístulas cirsoides se caracterizan por una maraña de vasos tortuosos de pequeño calibre con múltiples comunicaciones tipo varicoso entre la arteria y la vena1,2. Las formas idiopáticas se caracterizan por uno o un número limitado de comunicaciones entre la arteria y la vena. Por definición, su etiología es desconocida pero probablemente relacionada con la erosión de un aneurisma intrarrenal congénito. Tanto las formas cirsoides como las idiopáticas son raras, siendo éstas últimas aún menos frecuentes.
Las FAVR idiopáticas son casi siempre intrarrenales y el RD es el afectado con mayor frecuencia2.
El síntoma más frecuente de las FAVR cirsoides es la hematuria franca (75%) y un 10% presenta microhematuria. La HTA está presente en el 40% de los casos y está causada por la activación del sistema renina-angiotensina, secundaria a la isquemia renal1. La disminución de las resistencias periféricas y el aumento del retorno venoso pueden dar lugar a cardiomegalia, taquicardia y fallo cardíaco con mayor incidencia en las FAVR idiopáticas2.
Diferentes técnicas de imagen, como los ultrasonidos, Doppler color y Doppler dúplex, TC, RM, o gammagrafía de perfusión renal pueden ayudar en la aproximación del diagnóstico; sin embargo, la herramienta diagnóstica más sensible es la arteriografía y siempre se debería realizar para su confirmación2,5.
El objetivo en el manejo de pacientes sintomáticos es la oclusión completa de la FAVR con la preservación de tejido renal. Las técnicas de embolización endovasculares hacen posible el tratamiento con éxito de las FAV con mínima pérdida del parénquima renal. Sin embargo, la embolización transcatéter de fístulas arteriovenosas de gran tamaño y de alto flujo conlleva un riesgo significativo de emigración del material de embolización hacia el árbol pulmonar arterial. Se han descrio varias estrategias para evitar este riesgo, incluyendo el uso de dispositivos Amplatz9, stents recubiertos8 o técnicas de stopflow con balón de oclusión6,7. Este último fue el método escogido para tratar la FAV del RI en nuestro paciente, ya que, dadas sus características morfológicas y de alto flujo, el riesgo de embolia pulmonar era elevado.
Las complicaciones más frecuentes de la embolización selectiva renal incluyen el síndrome postembolización (fiebre, dolor en flanco e HTA), sepsis y la pérdida de parénquima renal sano2.
Las FAVR son trastornos infrecuentes capaces de producir, entre otros, sintomatología hipertensiva grave refractaria al tratamiento habitual. La embolización arterial es un buen procedimiento para tratar estas lesiones de forma conservadora. El planteamiento terapéutico en cuanto a técnicas y materiales es diferente en función de su estructura y comportamiento hemodinámico.
AgradecimientosAgradecemos al Dr. A. Gil García su inestimable colaboración.
