Linfangioma quístico esplénico en una paciente con síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber. Hallazgos en la ecografía y la RM

Presentamos un caso de síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber en una mujer de 22 años con clínica obstructiva gastrointestinal. La ecografía y la resonancia magnética mostraron una esplenomegalia masiva con múltiples quistes reemplazando el parénquima esplénico normal. Se realizó esplenectomía y el estudio histológico confirmó el diagnóstico de linfangioma quístico esplénico. Esta entidad es una manifestación excepcional del síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber.

We present the case of a 22-year-old woman with Klippel-Trenaunay-Weber syndrome who presented with clinical signs and symptoms of gastrointestinal obstruction. Ultrasonography and magnetic resonance imaging showed massive splenomegaly with multiple cysts replacing the normal parenchyma of the spleen. Histologic study after splenectomy confirmed the diagnosis of cystic lymphangioma of the spleen, which is an exceptional manifestation of Klippel-Trenaunay-Weber syndrome.