Manifestaciones abdominales en la enfermedad de von Hippel Lindau en una serie de 7 pacientes y revisión de la bibliografía

Resumen

Objetivo

Valorar los hallazgos radiológicos (ecografía, tomografía computarizada y resonancia magnética) de las diferentes manifestaciones abdominales de la enfermedad de von Hippel Lindau (EVHL).

Material y métodos

Se revisaron de forma retrospectiva los estudios de imagen de 7 pacientes diagnosticados de EVHL en nuestro hospital.

Resultados

Se detectó afectación abdominal en todos los pacientes estudiados. Todos mostraron algún tipo de afectación renal: quistes y carcinomas renales. También se detectó afectación pancreática en la práctica totalidad de los casos: quistes pancreáticos simples, varios cistoadenomas serosos y un tumor neuroendocrino. Una paciente presentó un cistoadenoma papilar del ligamento ancho.

Conclusiones

Las técnicas de imagen desempeñan un papel esencial, tanto en el diagnóstico inicial de las distintas manifestaciones abdominales como en el control y seguimiento de estos pacientes.

Abstract

Objective

To evaluate the radiologic findings (ultrasound, computed tomography and magnetic resonance) of the abdominal manifestations in von Hippel-Lindau disease (VHL).

Material and methods

We retrospectively reviewed the imaging studies performed to seven patients diagnosed of VHL in our hospital.

Results

In all exmined patients, abdominal involvement was found. All of them showed renal affectation: cysts or renal cell carcinoma. Pancreatic involvement was found in the majority of patients: simple cysts, serous cystadenomas and one neuroendocrine tumor. One patient had a papillary cystadenoma of the broad ligament.