Presentación difusa o focal de los tumores troncoencefálicos en los niños: imagen y valor pronóstico.

Objetivo: Comprobar si la forma de presentación difusa o focal tiene valor pronóstico en los tumores del tronco de encéfalo en los niños. Material y métodos: Revisión retrospectiva de los hallazgos neurorradiológicos en 43 niños con tumores de tronco, todos explorados con TC y 31 con RM. Resultados: Los tumores difusos (20 casos) se localizaron todos en la protuberancia, extendiéndose a mesencéfalo en seis casos y al bulbo en uno, con crecimiento exofítico preferente a la cisterna prepontina. Mostraron hipoatenuación homogénea en TC (90%), y disminución/aumento de la intensidad de señal en imágenes T1/T2 en RM (91,6%). Se objetivó captación de contraste en el 20% de casos, concordando la TC y la RM. Tuvieron una buena respuesta inicial al tratamiento (70%), una alta frecuencia de recaídas (80%), y una supervivencia del 12% a los cinco años. Los tumores focales (23 casos) se localizaron en la protuberancia (11 casos, dos con extensión bulbar), mesencéfalo (11 casos, nueve tectales y dos pedunculares) y bulbo (un caso), con un crecimiento exofítico preferente al ángulo pontocerebeloso y a los pedúnculos cerebelosos. Mostraron cierta tendencia a la heterogeneidad (21,7%) y a la isoatenuación en TC (47,8%) e isointensidad en T1 en RM (26,3%). Se observó captación tumoral en el 26% con TC y en el 58% con RM. El 50% tuvo buena respuesta al tratamiento, con un 28% de recaídas y una supervivencia del 63% a los cuatro años. Conclusión: Con neuroimagen se definen dos patrones fundamentales de tumores troncoencefálicos que van a influir en el pronóstico de los pacientes. El tumor difuso, que característicamente muestra una buena respuesta terapéutica inicial, es el que peor pronóstico tiene, reflejando probablemente su agresividad histológica.

Objective: To determine whether the presentation of brainstem tumors as diffuse or focal lesions showed any prognostic value in children. Material and methods: A retrospective review was carried out of the neuroradiological findings in 43 children with brainstem tumors, all of whom underwent computed tomography (CT) and 31 of whom underwent magnetic resonance (MR). Results: The diffuse tumors (n = 20) were all located in the pons, spreading to mesencephalon in 6 cases and to medulla oblongata in 1, and exhibiting exophytic growth, preferentially to the prepontine cistern. They presented homogeneous low attenuation in CT (90%) and decreased/increased signal intensity in T1/T2-weighted MR images (91.6%). Contrast uptake was observed in 20% of cases, with agreement between CT and MR. The patients showed a good initial response to treatment (70%), a high rate of relapse (80%) and a 5-year survival of 12%. The focal tumors were located in the pons (11 cases, spreading to the medulla oblongata in 2), mesencephalon (11 cases, 9 tectal and 2 peduncular) and medulla oblongata (1 case), and exhibited exophytic growth predominantly to the pontocerebellar junction and to the cerebellar peduncles. They showed a certain tendency toward heterogeneity (21.7%), toward isoattenuation in CT (47.8%) and isointensity in T1-weighted MR images (26.3%). CT showed a rate of tumor uptake of 26%, while the rate of contrast uptake was 58% with MR. Fifty percent of these lesions responded well to therapy, with a recurrence rate of 28% and 4-year survival of 63%. Conclusions: Neuroimaging helps to define two basic patterns in brainstem tumors that play a role in prognosis. The diffuse tumor, which characteristically shows a good initial response to therapy, has a worse prognosis, probably reflecting its histological aggressiveness.