Síndrome de Carney

En 1977, Carney describió un síndrome inusual caracterizado por la aparición, concomitante o sucesiva, de tres tumores diferentes: leiomiosarcoma gástrico, condroma pulmonar y paraganglioma extraadrenal funcionante. La presencia de dos de los tumores es suficiente para establecer el diagnóstico, y es excepcional que los pacientes manifiesten la tríada completa. Sus principales características clínicas son la alta incidencia en pacientes jóvenes, especialmente mujeres, la multicentricidad de los tumores y la escasa sintomatología local tumoral, particularmente del sarcoma gástrico. Presentamos el caso de un síndrome de Carney en un varón de 55 años con un tumor del estroma gastrointestinal y condromas pulmonares múltiples aparecidos de forma sucesiva, en un intervalo de 18 años.

In 1977, Carney described an unusual syndrome characterized by the successive or concomitant appearance of three different tumors: gastric leiomyosarcoma, pulmonary condroma and functioning extra-adrenal paraganglioma. The presence of two of the tumors is sufficient to establish the diagnosis, it being unusual for a patient to exhibit the complete triad. Their main clinical characteristics are a high incidence in young patients (especially women), tumoral multicentricity and little local tumor-related symptomology, particularly gastric sarcoma. Presented is the case of Carney Syndrome in a 55-year-old man with a gastrointestinal stromal tumor and pulmonary condromas which appeared successively over an 18 year period.